六、讨论
狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最常见和最重要的内脏并发症。狼疮肾炎临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。狼疮肾炎是我国最常见的继发性肾小球疾病之一，也是导致系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因。
发热也是狼疮的一个常见症状，本病例既往有狼疮性肾炎病史，需鉴别发热为狼疮活动所致还是存在感染性发热，这是临床常见且存在鉴别困难的困扰临床医师的一个难题。
SLE疾病活动性评价指标较多，国内多采用SLE-DAI（疾病活动性指数）来判断，具体评分如下：
（1）神经系统症状：癫痫样发作（8分）、精神症状（8分）、器质性脑病（8分）、视网膜受累视力改变（8分）、脑神经受累（8分）、狼疮性头痛（8分）及新发生的脑血管意外（8分）。
（2）血管炎（8分）：如甲周微血管栓塞和片状出血。
（3）肾脏损害：新发作的蛋白尿（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）和脓尿（4分）。
（4）肌肉关节：关节炎（4分）、肌炎（4分）。
（5）皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃疡（2分）。(https://www.daowen.com)
（6）浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）。
（7）免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）。
（8）其他：发热（1分）、血小板低（1分）、血白细胞低（1分）。
SLE-DAI 5～9分提示SLE轻度活动。本例患者评分为9分，考虑狼疮已得到明显控制，狼疮活动所致发热可能性不大，故进一步寻找感染性发热原因，血培养提示为马尔尼菲青霉菌病，予使用伏立康唑治疗后患者病情得到控制。此病例提示狼疮患者发热需仔细鉴别为狼疮活动还是感染性发热。因为狼疮性肾炎患者长期服用免疫抑制剂，易发生非常见微生物以及条件致病菌的感染，且感染灶隐匿，不易查找。
本病例为真菌感染，马尔尼菲青霉菌病是由马尔尼菲青霉菌引起的一种真菌感染性疾病，病死率高，是一种非常重要的深部霉菌病。马尔尼菲青霉病主要是感染马尔尼菲青霉菌所致，该病原菌属真菌界，具有温度双相性生长特性，对人类具有较强的致病力。当个体免疫系统缺陷时，会在营养丰富的深部组织器官中生长繁殖，造成致命性损伤。马尔尼菲青霉菌由呼吸道进入肺部，后经血流侵犯全身的单核-巨噬细胞系统，包括肝脏、脾脏、骨髓、浅表淋巴结、扁桃体、皮肤等。其可抑制巨噬细胞的免疫反应，进一步造成器官组织的功能障碍。马尔尼菲青霉病常隐匿发病，潜伏期难以估计，临床分为局限型感染与全身系统性感染。局限型感染的原发症状主要与入侵门户有关，如有呼吸道侵入，原发症状主要为肺部，类似肺结核。全身系统性感染起病较急，独立性疾病，临床症状复杂多样，可表现为高热、体重下降、呼吸系统症状、消化系统症状、皮疹及血液系统症状等。典型症状为发热，多为不规则发热，持续期间长，可高达39～40℃，畏寒；体重减轻，全身系统性感染一般为多系统受累，消耗性较大，体重明显减轻；呼吸系统症状最为常见，表现为咳嗽、咳痰，咯血、胸痛；消化系统症状表现为腹痛、腹泻稀便或脓血便，多见于儿童，尤其是AIDS儿童；皮肤损害是播散型病例的常见体征，皮损常见于面部、躯干上部及上肢，皮损种类多样，可出现丘疹、斑丘疹、结节、坏死性丘疹、传染性软疣样丘疹、痤疮样损害、毛囊炎及溃疡等；血液系统症状主要表现为贫血、白细胞增高、血沉快。
诊断标准：①有典型的临床症状，如发热、乏力、体重下降，以及咳嗽、咯血、腹泻、脓血便、多样性皮疹等表现。②实验室检查明显贫血、白细胞数增高、血沉快。③X线检查肺部浸润性炎症、肺脓肿、胸膜炎、溶骨性骨质损害。超声提示肝脾肿大，多发肝脓肿。④真菌镜检培养阳性即可确诊，骨髓和淋巴结中培养率可达100%。⑤免疫组化染色检测马尔尼菲青霉菌抗原。⑥分子生物学技术（PCR），从培养物中提取DNA即可用PCR技术鉴定。
马尔尼菲青霉病是可以治疗的，只要早发现、早诊断、早治疗，药量足，疗程长，完全可以治愈。但由于发病隐匿，早期不为患者重视，极易误诊而延误治疗，致使病情危重而威胁生命。本例患者血真菌培养为马尔尼菲青霉，诊断马尔尼菲青霉病明确，患者发热真正原因得以明确。狼疮肾炎患者可以出现发热，但使用免疫抑制剂后出现发热，需临床医师谨慎判断是感染所致发热，还是狼疮活动所致发热，如果判断错误，治疗方案将会完全反方向。入院后经过笔者严密评估狼疮活动评分考虑狼疮活动所致发热可能性不大，紧接排查各种微生物所致感染性发热可能，包括细菌、真菌、病毒及特殊微生物等，患者临床症状不典型，给临床诊断带来巨大困难，经过反复多次血培养才明确诊断。经过积极抗真菌治疗后患者感染得到控制，痊愈出院。
（韩志明）