六、讨论

系统性红斑狼疮是一种多因素参与的系统性自身免疫疾病，患者突出表现有多种自身抗体并通过免疫复合物等途径造成全身多系统受累。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮严重的并发症。其病因和发病机制相当复杂，包括：①免疫功能的异常：患者体内存在多种自身抗原和抗体，如抗核抗体、抗DNA核蛋白抗体、抗单链DNA抗体、抗双链DNA抗体、ENA抗体、RNA抗体等，其中抗DNA抗体，特别是双链DNA抗体对发病的作用较为肯定。此外，患者的CD4+淋巴细胞降低而CD8+淋巴细胞升高，进而导致B淋巴细胞功能失调。近来，还发现患者对细胞凋亡调控失调，使凋亡的细胞核碎片积存核暴露，导致自身抗体形成。②遗传因素：狼疮肾炎患者近亲及同卵双胞胎的发病率较高，提示本病与遗传因素有关。③病毒感染、药物及阳光等因素也与之有关。

狼疮性肾炎分型，根据病理主要分为6型：Ⅰ型：轻微系膜性LN；Ⅱ型：系膜增生性LN；Ⅲ型：局灶性LN；Ⅳ型：弥漫性狼疮；Ⅴ型：膜性LN；Ⅵ型：严重硬化型LN。目前狼疮性肾炎的诊断主要是根据1982年美国风湿性疾病学会修订的SLE分类诊断标准，其诊断的敏感性和特异性均达到96%左右，其中包括11项症状、体征及实验室检查指标，符合其中4项或以上者即可诊断为SLE。临床上符合SLE的分类诊断标准的狼疮肾炎患者可经肾活检进一步明确病理类型并判断病变的活动性和慢性化指标指导治疗并判断预后。

狼疮性肾炎的治疗包括免疫抑制治疗和针对相关表现和并发症的支持治疗。免疫抑制治疗的强度应根据临床表现、血清学检查结果及肾脏病变的组织学活动度确定。对于系膜型和增生型狼疮肾炎，免疫抑制治疗的强度与病变的严重程度一致。因此Ⅲ型和Ⅳ型狼疮肾炎的免疫治疗强于Ⅱ型狼疮肾炎的免疫抑制治疗，但在疾病发展过程中Ⅱ型狼疮肾炎也可以发展到Ⅲ型或Ⅳ型。对于单纯的膜型狼疮可表现出不同程度的蛋白尿，但发生肾衰的危险相对较小，而免疫抑制剂的副作用较大，因而出现了不同的治疗方案，目前尚没有比较公认的最佳方案。当局灶或弥漫增生型狼疮肾炎与膜型同时存在时，对患者的治疗应依据增生病变的情况而定。支持治疗包括严格控制高血压和高脂血症。同时对肾外表现应予重视，如狼疮脑需要强化免疫抑制治疗。(https://www.daowen.com)

本例患者诊断狼疮性肾炎，弥漫节段增生性狼疮性肾炎，Ⅳ-S（A）明确，病理显示病变活动较强，因此选择激素+环磷酰胺双冲击治疗方案，冲击治疗后予标准激素治疗，同时护胃、补钙减少激素的不良反应。

（黄祖奕）