扩张型心肌病应如何防治？
治疗原则：①阻止基础病因介导的心肌损害，有效控制心力衰竭、心律失常，预防猝死和栓塞；②改善心肌营养代谢及能量供应，保护心肌；③提高患者生活质量和生存率。
国内多中心临床试验资料将DCM分为3期：早期阶段（NYHA心功能Ⅰ级）、中期阶段（NYHA心功能Ⅱ～Ⅲ级）和晚期阶段（NYHA心功能Ⅳ级）。DCM的早期诊断和治疗可明显改善患者预后。心力衰竭的药物治疗：（1）早期阶段针对病因治疗（如免疫性DCM的免疫学治疗），针对心室重构进行早期药物干预，包括β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂（angiotensin converting enzyme inhibitor，ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（angiotensin Ⅱ receptor blocker，ARB），可减少心肌损伤和延缓病变发展，显著改善成年人心衰患者和DCM患者的预后。（2）中期阶段可针对心衰病理生理机制的三大系统（交感神经系统、RAAS、利钠肽系统）的异常激活，采用三大类神经激素拮抗剂β受体阻滞剂、ACEI/ARB/血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂（angiotensin receptor neprilysin inhibitor，ARNI）、醛固酮受体拮抗剂（mineralocorticoid receptor antagonist，MRA）治疗被证实能够降低心衰患者的患病率和病死率。a.存在体液潴留的患者限制盐的摄入，合理使用利尿剂；b.所有无禁忌证者使用ACEI/ARB（Ⅰ，A）或ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片（Ⅰ，B）；c.对无禁忌证、病情稳定且LVEF＜45%的患者积极使用β受体阻滞剂（Ⅰ，A）；d.中重度心衰且无肾功能严重受损的患者可使用MRA，地高辛主要适用于心衰合并快速房颤患者，可减慢心室率，但应注意监测患者体内地高辛浓度，用量偏小；e.对经β受体阻滞剂治疗后心率＞70次/min的患者，可使用窦房结If通道阻滞剂伊伐布雷定2.5～7.5 mg，bid（Ⅱ a，B），以降低心衰住院与心血管死亡风险，但该药对于房颤时的心室率控制无作用。对LVEF≤35%的症状性慢性心衰患者，如不能耐受β受体阻滞剂或有禁忌，且静息心率≥70次/min，应该使用伊伐布雷定；f.中药芪苈强心胶囊。在一项多中心随机临床研究中，512例心力衰竭患者（其中DCM占50%以上）分别接受中药芪苈强心胶囊和安慰剂治疗12周，两组NT-proBNP水平均有明显降低，但芪苈强心胶囊组较安慰剂组更显著降低NT-proBNP水平至少30%（47.95%∶31.98%，P=0.002），该项研究结果得到其他临床试验的验证（Ⅱ a，B）；g.肼屈嗪和二硝酸异山梨酯，此两种药物合用作为ACEI、ARB不能耐受患者的替代。对非洲裔患者，可合用用于使用ACEI、β受体阻滞剂和MRA后临床心功能仍为Ⅲ～Ⅳ级的患者，以降低病死率和心衰再住院率。（3）晚期阶段经利尿剂、ACEI/ARB/ARNI、β受体阻滞剂、螺内酯、地高辛等药物治疗后心衰症状仍然不能缓解的患者可考虑静脉滴注正性肌力药物［多巴胺2～5μg/（kg·min）、多巴酚丁胺2～5μg/（kg·min）、米力农25～50μg/kg负荷量，继以米力农0.375～0.750μg/（kg·min）、左西孟旦12μg/kg静脉注射10 min，继以左西孟旦0.1 μg/（kg·min）］和血管扩张剂［如硝酸甘油5～10 μg/min、硝普钠0.3～5μg/（kg·min）（＜72 h）、奈西立肽1.5～2μg/kg静脉注射，继以奈西立肽0.01μg/（kg·min）］；作为姑息疗法短期治疗（3～5天），以缓解症状（Ⅱ a，C）。对药物不能改善症状者，建议采用超滤、左室机械辅助装置（left ventricular assist device，LVAD）或心脏移植等非药物治疗方法。
心力衰竭的心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy，CRT）：DCM心衰患者心电图显示QRS波时限延长＞150 ms则提示存在心室收缩不同步，可导致心衰的病死率增加。对于存在左右心室显著不同步的心衰患者，CRT可恢复正常的左右心室及心室内的同步激动，减轻二尖瓣反流，增加心排血量，改善心功能。CRT适用于窦性心律且QRS≥150 ms伴左束支传导阻滞，经标准和优化的药物治疗后仍持续有症状，且LVEF≤35%的患者（Ⅰ，A）。安装CRT前需先行超声心动图（ultrasonic cardiography，UCG）评价。
心律失常和猝死的防治：室性心律失常和猝死是DCM的常见临床表现，预防猝死主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素。①纠正心衰，降低室壁张力；②纠正低钾低镁；③改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和β受体阻滞剂（有直接抗心律失常作用）；④避免药物因素，如洋地黄、利尿剂的毒副作用。(https://www.daowen.com)
置入式心脏转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）：恶性心律失常及其导致的猝死是DCM的常见死因之一，ICD能降低猝死率，可用于心衰患者猝死的一级预防及二级预防。一级预防，对经过≥3个月的优化药物治疗后仍有心衰症状，LVEF≤35%且预计生存期＞1年，状态良好的DCM患者，推荐ICD治疗（Ⅰ，B）；二级预防，对曾发生室性心律失常伴血流动力学不稳定、且预期生存期＞1年的状态良好的DCM患者，推荐ICD治疗，降低DCM的猝死及全因死亡风险（Ⅰ，A）。
栓塞的防治：栓塞是本病常见的并发症，DCM患者的心房、心室扩大，心腔内常见有附壁血栓形成。有附壁血栓形成和血栓栓塞并发症发生的患者必须接受长期抗凝治疗。由于多数DCM心衰患者存在肝淤血，口服华法林时须调节剂量使国际标准化比值（international normalized ratio，INR）保持在1.8～2.5之间，或使用新型抗凝药（如达比加群酯、利伐沙班）。对于合并心房颤动的患者中CHADS2-VASc评分男性≥2分，女性≥3分者，应考虑口服抗凝治疗（Ⅰ，A），可使用华法林或新型抗凝药，预防血栓形成及栓塞。单纯DCM患者如无其他适应证，不建议常规应用华法林和阿司匹林。
FDCM由于存在与代谢相关酶的缺陷，可应用能量代谢药改善心肌代谢紊乱，改善心肌营养代谢及能量供应，保护心肌：①辅酶Q10作为线粒体氧化磷酸化及电子传递过程的重要成分，参与氧化磷酸化及能量代谢的过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用，能显著改善心肌能量代谢（用法：10 mg，每日三次）；②曲美他嗪是3-酮酰基辅酶A硫酐酶抑制剂，可抑制脂肪酸氧化和刺激葡萄糖氧化，显著改善心肌能量代谢，不影响血流动力学，对缺血心肌细胞提供一定程度的保护作用（用法：20 mg，每日三次）。
（陈 龙 罗英饰）