肥厚型心肌病应如何防治？
药物治疗
目前药物治疗HCM的主要目的为改善症状、减少合并症和预防猝死。β受体阻滞剂为一线选择药物，如普萘洛尔（心得安），国外最大应用剂量可至200～400 mg/d，国内一般从30～60 mg/d起始或美托洛尔25～50 mg/d。也可使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂，其具有负性变时和减弱心肌收缩作用，可改善心室舒张功能，对减轻左心室流出道梗阻也具有一定治疗效果，可用于不能耐受β受体阻滞剂的患者。首选维拉帕米240～480 mg/d，或地尔硫䓬30～90 mg/d。但对LVOTG严重升高（≥100 mmHg）、严重心衰或窦性心动过缓的患者，维拉帕米应慎用。有医生认为因维拉帕米有扩张血管的作用，不适用于梗阻性肥厚型心肌病。丙吡胺可改善静息或刺激后出现左心室流出道梗阻患者的症状，可作为候选药物，但口干、眼干和便秘等心脏外副作用相对较多。治疗急性低血压时对液体输入无反应的梗阻性肥厚型心肌病患者，推荐静脉用去氧肾上腺素（或其他单纯血管收缩剂）。而硝苯地平、硝酸酯类药物、ACEI或ARB以及其他扩血管药物，不宜用于HCM的治疗，特别是伴有梗阻的患者，会加重梗阻，致晕厥、恶性心律失常发生。β受体阻滞剂与非二氢吡啶类钙离子拮抗剂合用可能出现心动过缓及低血压，一般不建议合用。
1.合并心衰的治疗
根据2017年《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》Ⅱ a类推荐：（1）NYHA心功能Ⅱ～Ⅳ级且LVEF≥50%的患者，若静息和刺激时均无左心室流出道梗阻，应考虑β受体阻滞剂、维拉帕米或地尔硫䓬治疗，以改善心衰症状；（2）NYHA心功能Ⅱ～Ⅳ级且LVEF≥50%的患者，若静息和刺激时均无左心室流出道梗阻，应考虑低剂量利尿剂治疗，以改善心衰症状；（3）对于无左心室流出道梗阻，且LVEF＜50%的患者，应考虑β受体阻滞剂及ACEI治疗，若ACEI不能耐受，可考虑ARB治疗，以降低心衰住院率和死亡风险；（4）NYHA心功能Ⅱ～Ⅳ级且LVEF＜50%的患者，应用小剂量袢利尿剂治疗，以改善心衰症状，降低心衰住院率；（5）NYHA心功能Ⅱ～Ⅳ级且LVEF＜50%的患者，无论是否服用ACEI/ARB和β受体阻滞剂，均应考虑接受盐皮质激素受体拮抗剂（如螺内酯）治疗，以降低心衰住院率和死亡风险。Ⅱ b类推荐：（1）NYHA心功能Ⅱ～Ⅳ级且LVEF≥50%的患者，ACEI或ARB治疗控制症状的有效性尚未明确，故应慎用在有静息或可激发的左心室流出道梗阻的患者（Ⅱ b，C）；（2）NYHA心功能Ⅱ～Ⅳ级、LVEF＜50%且无左心室流出道梗阻的永久性房颤患者，可考虑应用小剂量地高辛控制心室率（Ⅱ b，C）。
2.合并胸痛的治疗
Ⅱ a类推荐：对出现心绞痛样胸痛且无左心室流出道梗阻的患者，应考虑给予β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗以改善症状（Ⅱ a，C）。Ⅱ b类推荐：对出现心绞痛样胸痛且无左心室流出道梗阻的患者，可考虑口服硝酸盐类药物以改善症状（Ⅱ b，C）。对于胸痛合并左心室流出道梗阻的患者，治疗同左心室流出道梗阻的药物治疗。
3.针对房颤
Ⅰ类推荐：（1）对所有伴发特发性、永久性、阵发性房颤的HCM患者，在无禁忌证的前提下建议口服抗凝药如华法林，将INR控制在2～3，预防血栓栓塞，无须CHA2DS2-VASc评分系统评估患者卒中风险；（2）如房颤患者服用剂量调整后的华法林疗效不佳或不良反应过大时或不能监测INR，可采用新型口服抗凝药如直接凝血酶抑制剂或Xa因子抑制剂进行治疗；（3）除非房颤原因可逆，否则在恢复窦性节律前建议终身接受口服抗凝药物治疗；（4）对房扑患者，建议采取和房颤患者一致的抗凝治疗；（5）对持续性或永久性房颤患者，建议采用β受体阻滞剂、维拉帕米和地尔硫䓬控制心室率。
非药物治疗(https://www.daowen.com)
1.外科手术治疗
针对梗阻性肥厚型心肌病，可采取肥厚室间隔心肌切除术。手术治疗可有效降低压力阶差，明显缓解或解除心衰症状，改善运动耐力，延长寿命，益处通常是持久的，且并发症较少见。国内外大量队列研究证实，HCM患者接受外科手术治疗后，远期生存率接近正常人群。但该手术难度大，死亡率高，有经验的心脏中心围手术期死亡率为1%～3%。手术适应证有两个。一是同时满足以下2个条件：①药物治疗效果不佳，经最大耐受剂量药物治疗仍存在呼吸困难或胸痛（NYHA心功能Ⅲ级或Ⅳ级）或其他症状（如晕厥、先兆晕厥）；②静息或运动激发后，由室间隔肥厚和二尖瓣收缩期前移所致的LVOTG≥50 mmHg。二是对于部分症状较轻（NYHA心功能Ⅱ级），LVOTG≥50 mmHg，但出现中重度二尖瓣关闭不全、房颤或左心房明显增大等情况的患者，也应考虑外科手术治疗，以预防不可逆的合并症（Ⅱ a，C）。并发症主要为心肌切除术出现完全性左束支传导阻滞，风险约2%，其他并发症还有室间隔穿孔、心室破裂和主动脉瓣反流。
2.起搏治疗
目前已有随机对照试验评价了双腔心脏起搏治疗对HCM的价值。研究显示，起搏治疗可减少流出道压力阶差25%～40%，但个体间差异较大。对于其他病因有双腔起搏植入适应证的患者，选择右心室心尖起搏可望减轻左心室流出道梗阻。对梗阻性肥厚型心肌病患者植入起搏器需注意心脏起搏电极必须置于真正的右心室尖，以及房室间期（AV间期）必须短于患者窦性心律的PR间期。起搏治疗的疗效与选择合适的AV间期有关。对于部分患者若静息或刺激时LVOTG≥50 mmHg、窦性心律且药物治疗效果差，又因某些原因而不能行外科手术或室间隔消融治疗，或术后发生心脏传导阻滞风险较高，应考虑房室顺序起搏并优化AV间期，以降低LVOTG，并改善β受体阻滞剂和/或维拉帕米的疗效。另外，如存在房性心律失常药物控制心室率不满意，可考虑行房室结消融加永久起搏器植入治疗。
3.经皮室间隔化学消融术
经皮室间隔化学消融术于1995年最早报道，目前已较普遍应用。通过冠状动脉导管将无水乙醇选择性注入间隔支动脉，诱发室间隔凝固性坏死，使室间隔变薄，从而减轻流出道压力阶差和二尖瓣返流，改善心室舒张功能，消退肥厚心肌和减轻症状。对超过4000例患者的随访观察显示，此方法与外科手术同样安全有效。手术成功率在90%以上。临床适应证：（1）经严格药物治疗3个月、基础心率控制在60次/min左右，静息或轻度活动后仍出现临床症状，既往药物治疗效果不佳或有严重不良反应，NYHA心功能Ⅲ级及以上或加拿大胸痛分级Ⅲ级的患者；（2）症状不严重、NYHA心功能未达Ⅲ级，但LVOTG高及有其他猝死的高危因素，或有运动诱发的晕厥患者；（3）外科室间隔切除或植入带模式调节功能的双腔起搏器（DDD）失败；（4）有增加外科手术危险的合并症的患者。对于有症状患者血流动力学适应证为经胸超声心动图和多普勒检查，静息状态下LVOTG≥50 mmHg，或激发后LVOTG≥70 mmHg。主要的并发症为：（1）死亡，治疗相关死亡率为1.2%～4%；（2）高度或Ⅲ度房室传导阻滞发生率2%～10%，需安装起搏器进行治疗；（3）束支传导阻滞发生率50%，以右束支为主；（4）心肌梗死，与前降支撕裂、乙醇泄露、注入部位不当等有关；（5）急性二尖瓣关闭不全或室间隔穿孔。经皮室间隔化疗消融术禁忌证：（1）非梗阻性肥厚型心肌病；（2）合并必须行心脏外科手术的疾病，如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变；（3）无或仅有轻微临床症状，无其他高危因素，即使LVOTG高，亦不建议；（4）不能确定靶间隔支或球囊在间隔支不能固定；（5）室间隔厚度≥30 mm，呈弥漫性显著增厚；（6）终末期心衰；（7）年龄虽无限制，但原则上对年幼患者禁忌，高龄患者应慎重；（8）已存在左束支传导阻滞。
4.基因治疗
基因筛查对HCM的预防、诊断及治疗均有重要的意义。基因治疗是未来HCM一个很有前景的治疗研究方向。