肥厚型心肌病如何预防猝死？

目前认为安装ICD是预防HCM患者心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）的唯一可靠方法。HCM患者应避免参加竞技性体育运动，可能有助于预防SCD。药物预防SCD效果不明确，胺碘酮可能有效（Ⅱ b，C）。目前临床上预测SCD危险的指标包括以下11项（其中前5项是预测SCD的高危因素）。（1）早发猝死家族史：家族一级直系亲属中有40岁以前猝死病史，或确诊HCM患者一级亲属发生SCD，此类患者SCD风险增加；（2）非持续性室性心动过速（non-sustained ventricular tachycardia，NSVT）：动态心电图监测的HCM患者约20%发生NSVT，是SCD的独立危险因素；（3）左心室重度肥厚：左心室壁最大厚度≥30 mm是青少年SCD的独立危险因素；（4）不明原因的晕厥；（5）运动血压反应异常：即从静息到最大运动量血压升高≤20 mmHg或从最大运动量到静息血压降低≤20 mmHg，40岁以下出现者危险增加；（6）发病年龄轻；（7）左心室流出道梗阻严重：有研究报道LVOTG≥30 mmHg是SCD的独立危险因素；（8）左房内径增大；（9）同时携带多个突变基因；（10）LGE：LGE与死亡甚至SCD风险呈正相关；（11）其他：心肺运动试验中LVEF下降、心率反应异常、峰值摄氧量下降的患者预后差。对存在以下情况之一者，建议植入ICD：（1）具有室颤、持续性室性心动过速或心脏骤停的个人史；（2）早发SCD家族史，包括室性快速性心律失常的ICD治疗史；（3）不明原因的晕厥；（4）动态心电图证实的NSVT；（5）左心室壁最大厚度≥30 mm；（6）NSVT，年龄小于30岁；（7）运动低血压并有其他高危因素；（8）儿童不明原因晕厥、左心室严重肥厚、家庭成员SCD史。儿童ICD植入时需要顾及手术的高并发症风险。ICD可有效终止致命性室性心律失常，使25%高危HCM患者生存，有效改善心功能，缓解流出道梗阻。未能植入ICD者，每1～2年需要进行风险评估。(https://www.daowen.com)

（宋　飞　施　诚）