动态的神经定位
神经定位的过程应该以动态视角进行,方能最大限度地探究临床真相。临床对神经系统症状尤其体征的动态监测或检查,对危重患者特别是颅脑损伤或卒中患者的神经系统监测非常重要,为避免单一指标局限性,常需结合临床表现、神经系统检查、仪器监测结果进行综合分析,做出及时有效判断。神经电生理一个分支——神经电生理监测(术中电生理监测),通过监测电化学活动传递信息的独特功能,评估意识状态改变时(如昏迷、麻醉)的神经系统功能状态。神经系统体征动态检查包括意识状态、眼部体征、神经反射、肌张力、运动功能及诱发试验等。
1.神经反射 生理性反射减弱或消失及病理性反射出现均提示神经系统功能改变,如巴宾斯基(Babinski)征指锥体束损害时大脑失去对脑干和脊髓抑制作用,释放出踝和趾背伸异常反射,但1岁半前儿童出现并不一定属于异常,就如神经影像中脑萎缩之于各个年龄段的临床意义不同。
临床静态的神经体征容易理解,但有时候第一日查有巴宾斯基征,第二日主任查房时可能会消失。事实上,有些症候瞬息万变,这个时候,你一定要自信,不一定没有捕捉到体征,一则转换一下检查手法,还有角度,更可能为疾病本身的病理生理变化所致。临床不是所有的症状体征都可以用定位来梳理,甚至没有定向,但是不等于未来没有办法定位,症状和疾病的概念是一个动态发展趋势,或者通过临床其他检查诱发,以期捕捉到有证据的定位依据。
识别动态神经体征需要知识储备和临床思维的敏锐性及整体观,如动态霍夫曼征的临床意义,在于不同颈椎体位时,霍夫曼征对脊髓型颈椎病具有早期诊断价值。脊髓型颈椎病起病时症状往往较轻,且临床表现多隐匿,缺乏重要的神经系统阳性体征,早期容易被忽视。1991年Denno首先报道动态霍夫曼征为临床早期诊断脊髓型颈椎病的指标,颈椎处于中立位时(静态)霍夫曼征阴性的部分患者,在颈椎伸屈(动态)状态下可表现出阳性。在患者能忍受的范围内,令其分别保持颈椎过伸及过屈位20~30秒,为脊髓型颈椎病和先天性颈椎管狭窄症提供重要判断指标,简称动态霍夫曼征。其实脊髓压迫时,屈颈就可以诱发,颈椎过伸状态下,霍夫曼征均有阳性表现,值得注意的是,两侧反射强度可能相同也可能强弱有差别。
霍夫曼征是锥体束或大脑运动皮层损害体征,是上肢锥体束征的表现形式,动态霍夫曼征的神经体征主要针对颈部脊髓锥体束损害,锥体束系脊髓白质内的下行有髓鞘运动纤维,在颈脊髓内分为锥体前束和锥体侧束,分别位于前索和侧索。脊髓型颈椎病晚期锥体束往往受累,表现为霍夫曼征阳性。然而脊髓型颈椎病早期脊髓损害轻,颈椎中立位(静态)霍夫曼征表现为阴性,颈椎伸屈动态下,对脊髓所造成的压迫和缺血机制瞬间强化,短暂波及锥体束,霍夫曼征阳性外显。石志才等认为动态霍夫曼征(DHS)与颈椎病发病密切相关,对96例DHS阳性颈肩痛患者3~7年定期随访,同期以122例无DHS颈肩痛患者作对照组,结果DHS组72例发展成颈椎病并需手术,对照组11例症状进展,DHS组颈椎管狭窄、颈椎间盘突出及颈椎不稳等发生率与对照组有显著差异。
Tromner征是将患者中指上提,向掌心轻弹中指指甲,引出拇指和示指的对向运动,是变相的动态霍夫曼征,在85例脊髓型颈椎病研究中霍夫曼征、Tromner征诊断敏感性分别为76%、94%。
2.运动功能 观察患者自主活动能力,尤其当患者有意识障碍、检查无法合作时,自发活动是判断患者是否存在瘫痪及瘫痪类型的无奈之举。
3.肌张力变化 去大脑强直时四肢可呈现伸展体位,有时可呈角弓反张姿势。两侧大脑皮层受累时可见去皮质强直状态。肌张力变化一定程度可反映病情转归,而锥体外系疾病有不为人意志控制的不自主运动和肌张力改变,情绪激动、紧张时加重,安静时减轻,睡眠时消失,如果睡眠时尚有提示可能波及锥体外系以外神经核团,如有一例帕金森病,我们在睡眠监测时发现其有强直阵挛症状,再做脑电图,发现其尚有夜间额叶癫痫。
4.体位 如果不是3个体位的连续检测,怎么可能有怀疑SDS的体位性低血压依据?
5.意识状态 神经系统功能监测时最常用、最简单、最直观观察项目,直接反映大脑皮层及网状结构功能状况。意识障碍分嗜睡、昏睡、浅昏迷与深昏迷等,其动态变化往往与神经定位和预后密切相关。
6.眼部体征 包括瞳孔变化及眼球位置变化。正常人瞳孔等大同圆,对光反射灵敏,一侧瞳孔散大提示的脑疝可能瞬息万变。瞳孔对光反射的灵敏变化程度与昏迷程度成反比,斜视、偏视和复视也是一种变幻或有时难于捕捉的体征,眼球震颤也是,这些眼球的运动情况与脑干及相邻结构如海绵窦的状况有关。病案:蔡某,男,55岁,进行性遗忘5个月,外院诊断为阿尔茨海默病,表情淡漠,照例查了瞳孔,右侧基本正常,左侧略有不规则,会聚尚可,考虑阿-罗瞳孔。但患者否认冶游史,收入院并坚持查螺旋体和人类免疫缺陷病毒(HIV)。第二日主治医师查房,发现患者瞳孔等大等圆,下午再去看,拍摄下来,似乎又与“瞳孔异常”一节中的滴水样瞳孔类似。次日即报螺旋体阳性,最终诊断为麻痹性痴呆(图1-6-1,见彩图)。
7.感觉的飘移 如同神经病理反射的变化,感觉更是飘移不定,一方面患者自身判断常有偏差,另一方面刺激时间点位变化,如腕管综合征一般晨起或夜间疼痛症状比较严重,因为睡着时弯着手腕,一夜之间原本已经狭小的管腔压力增大,出现麻木症状,而Phalen试验/屈腕试验(被动屈腕,1分钟内正中神经支配区麻痛为阳性)实际上也是诱发试验。再者,与脊髓丘脑束和后束的分布规律有关,脊髓上行传导束包括脊髓丘脑束(侧束、前束)和后索(薄束、楔束),侧束传递途径为后根外侧部→后角灰质→白质前连合交叉到对侧侧索上行→丘脑。前部传导痛觉、后部传导温度觉、近固有束的内侧部可能传导内脏感觉,其分层定位:由内向外,C/T/L/S。病案:瞿某,男,69岁,2020年下半年起右下肢发麻,当时做腰骶髓MRI发现椎间盘突出,手术以后效果不佳,2021年4月30日求诊。神经系统检查:双下肢腱反射亢进,双侧桡反射、肱二头肌反射亢进,定位于C4以上颈髓,脊髓压迫症,颈段脊柱和椎间盘MRI平扫:颈3-4椎间盘突出(中央偏右型),颈2-3、颈4-5、颈5-6、颈6-7椎间盘突出(中央型);颈3-4、颈4-5、颈5-6椎管狭窄(图1-6-2)。(https://www.daowen.com)

图1-6-2 患者瞿某颈段脊柱和椎间盘MRI平扫
8.诱发试验 常规检查无法判断甚至查不出阳性结果,如颞叶癫痫,常规脑电图可能正常,加蝶骨电极后可能迎刃而解。如怀疑导致低钙血症的原发性甲状旁腺功能减退症等,必须加诱发试验,如面神经叩击试验(Chvostek征),即以手指弹击耳前面神经外表皮肤,可引起同侧口角或鼻翼抽搐,重者同侧面部肌肉亦有抽搐。束臂加压试验(Trousseau征),即将血压计橡皮袋包绕于上臂,袋内打气以维持血压在舒张压及收缩压之间,减少以至停止上臂静脉回流3分钟,可引起局部手臂抽搐。
Lhmitte也是诱发试验,一些加强试验如曼氏征之于龙贝格征,也是广义动态体征。而感觉诡计见之于许多锥体外系疾病,正是诊断和鉴别诊断的重要指标,如痉挛性斜颈患者中的感觉诡计,呈一过性。
刻下的症状观察和体征探查,牵一发而不一定能定位,有些症候更需要随着时间推移,反复动态揣摩和检查。一些首发症状可以窥知端倪,如MS的首发症状:一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳,单眼突发视力丧失或视物模糊,复视,平衡障碍,尿急等,通常持续时间短暂,数日或数周后消失,但仔细检查仍可发现残留体征。所谓空间上和时间上多发,临床上虽然存在所谓孤立综合征,如笔者在第一章第四节“链式神经定位模式的建立”中提到的最终诊断为MS的呐吃患者,当时首发呐吃是孤立综合征,患者和同道并不认可诊断,其后数年MS症状徐徐展开。
有几种特殊情况,有体征和症状的脑梗死,影像学检查正常,一是时间24小时以内,CT甚至f MRI均不能显示;二是由于少量锥体束和脊髓丘脑束不交叉,产生病灶位置和发病肢体均在一侧现象,已在“纵横交错的立体定位”中详述;再次,也可能一直没有影像学表现,而在神经电生理上有表达,笔者在临床上时有遇见,也终于理解德国神经科医生常常将神经电生理和神经影像结果互参的初衷。
临床表象并不如教科书般演绎,观察神经体征也需动态眼光,不得孟浪。神经系统检查时应该对重要部分进行录像,以便将来对照,供不同的神经科亚专业同事间会诊时使用。如起先诊断“脑梗死”导致的中枢性面瘫,最终明确为“左侧面神经炎”的周围性面瘫,远不是孤例,如笔者遇到“面瘫”一节中谢某患者,因口角向左歪斜2日入院,当时检查双侧额纹对称,眼裂无改变,闭目好,右侧鼻唇沟变浅,口角向左歪斜,伸舌居中,四肢肌力、肌张力和感觉未见异常,病理征(-),为脑梗死所致中枢性面瘫。第六日查房,患者出现右耳部疱疹,其右侧额纹浅、闭目不全,此又为周围性面瘫,故这是一例脑梗死导致中枢性面瘫合并累及膝状神经节的周围性面瘫,即Rumsay-Hunt综合征。
乔向阳认为,以上内容是狭义的动态定位,而随着疾病进展而出现的症状体征变化过程是从广义的动态定位,更多的时候,动态定位是解决临床错综复杂问题的重要考量。有些体征和症状经过治疗后可以明显改观,但且慢,有时候这是一种假象,也是诊断的线索。如下例CNS淋巴瘤激素治疗中,同时出现动态的体征和症状变化过程:任某,男,17岁,1999年4月29日传染科住院。3月23日T39℃,头痛呈持续性钝痛,血白细胞240×106/L,诊断为病毒性脑炎,地塞米松治疗1周后体温正常,停止后10日又复。MRI示多发性占位(右颞及双顶枕),5月21日活检病理诊断:恶性淋巴瘤。6月3日起又给予DXM+ADM+Vm-26方案治疗2个疗程,患者头痛基本消失,7月15日复查MRI,示病灶明显缩小。
参考文献
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