三、神经定位
所谓的神经性头痛不一定存在，是否也如椎基底动脉供血不足一样，又是一个诊断垃圾桶？
（一）颅外
1.肌肉 额、颞、枕、颈后、头顶和肩胛部等处肌肉收缩引起紧张性头痛。
2.自主神经 包括偏头痛、三叉神经痛等均可能参与。FDA已经批准的偏头痛及丛集性头痛VNS疗法，类于压迫颈部皮肤刺激迷走神经。
3.周围神经 皮区感觉对应神经分布节段：耳大神经——耳后部；枕大神经——头顶后部枕部；枕小神经——枕耳之间。
枕神经痛分枕大神经痛和枕小神经痛：后枕部和颈后部痛，两大主要原因：①上颈椎的骨关节炎改变压迫枕神经或上段颈神经根，椎管内肿瘤压迫C2、C3神经根等，阵发加剧，痛始枕骨下区，向后头皮放射；②感染。注意枕神经疱疹比枕神经痛更痛。枕大神经痛出口压痛点枕骨粗隆下即风池穴；枕小神经痛其出口压痛点乳突即完骨穴。
耳大神经：脊神经颈丛分支。
4.颅神经 除直接损害，三叉神经、面神经、舌咽神经和迷走神经可能为刺激、牵拉、移位、压迫、血管扩张痉挛所致。
（1）视神经：视神经乳头炎和球后视神经炎多为前额和眼球钝痛、胀痛或刺痛，眼球转动或按压眼球时加剧，起病急，多持续性。也可脑缺血、颞动脉炎或原发性眼疾导致。
（2）动眼神经：动眼神经麻痹伴头痛，除外后交通动脉瘤。
（3）三叉神经：皮区感觉对应神经分布节段：眼支——滑车上神经——额前内侧；眶上神经——额前中、外侧；下颌支耳颞神经——颞外侧部。
V1：部分带状疱疹早期仅为V1神经痛，可1周直至永远没有外显的带状疱疹。2007年时门诊一患者以左侧额部头痛3日就诊，未见皮疹，未发现阳性神经体征，3日后复诊疱疹纷呈。
眶上神经痛：V1末梢支，一侧或两侧前额阵发或持续针刺样痛或烧灼感，眶上神经出口处眶上切迹压痛、眶上神经分布区前额部片状痛觉过敏或减退。
V2：耳颞神经痛；颈动脉夹层；巨细胞动脉炎；眼肌麻痹性偏头痛；引起动眼、滑车、外展和V1麻痹为海绵窦内。
5.海绵窦 依据不同动眼神经、滑车神经和展神经受累，分别在前中后海绵窦。痛性眼肌麻痹综合征即托洛萨-亨特（Tolosa-Hunt）综合征。
6.脊髓 C1-C3导致神经根压迫；脊髓空洞。
7.颅颈交界 如Chiari畸形1型，多伴咳嗽性头痛。
（二）颅内
1.颅内压
（1）增高：全身性疾病引起颅内压增高如感染中毒性脑病、尿毒症、水电解质及酸碱平衡失调、糖尿病昏迷、肝昏迷、食物中毒等。良性颅内压增高：又称假性脑瘤，仅有颅内压增高症状和体征，可能蛛网膜炎、耳源性脑积水、静脉窦血栓等。特发性颅内高压（IIH）。
（2）降低：自发性低颅压；腰穿后头痛；继发性低颅压综合征。
2.脑干 展神经麻痹可能提示颅内压改变。
3.颅底 烟雾病；后颅凹肿瘤致后枕部疼痛；四脑室占位伴强迫头位。
4.小脑 轻微枕部疼痛可能小脑出血。
5.间脑 下丘脑：丛集性头痛是下丘脑上视交叉核为主的生物钟紊乱合并中枢性交感、三叉-副交感神经异常反射。
6.垂体 垂体肿瘤；垂体卒中；席汉综合征；垂体手术、放疗、外伤、感染。
7.大脑
（1）弥漫性。
脑炎：疱疹病毒性脑炎；有免疫抑制病史者头痛时，要考虑隐球菌性脑膜炎、弓形虫病、淋巴瘤等；其他CNS感染：70%脑脓肿有头痛。(https://www.daowen.com)
原发性和转移性肿瘤：很少孤立头痛，但头痛发生率60%，常见颅内转移瘤有肺癌、黑色素瘤、肾癌、乳腺癌、结直肠癌。
放射性脑病：头颈部肿瘤，颅内肿瘤及脑血管畸形等放射治疗后严重后遗症，鼻咽癌放疗后放射性脑病主要位于双侧颞叶，脑干及小脑。病例：顾某，男，60岁，2016年5月初鼻出血，常以左侧颞部疼痛为主，时发时止。同年4月耳鼻喉科医院MRI考虑鼻咽癌转移可能。2017年9月26日住院，左侧鼻唇沟处皮肤针刺觉减退，舌偏红，苔少，脉细弦。2018年9月25日左侧颞部疼痛剧烈，卡马西平每日0.9 g无效。头颅CT平扫示左侧颞叶片状水肿区，左侧鼻咽部恶性肿瘤伴颅底骨质破坏。
（2）皮质。
枕叶：有先兆偏头痛，月经性偏头痛。
额叶：瘤样卒中：脑叶出血尤其是额叶出血。
（3）皮质下。
8.脑室 第三脑室：阻塞的颅内肿物导致突发头痛甚至晕厥、呕吐、嗜睡、意识障碍，头痛在某一体位终止，反复发作；第四脑室：肿瘤导致高颅压出现头痛呕吐及视乳头水肿；第五脑室又称透明隔，如第六脑室即Verga腔导致脑脊液回流不畅，颅内压升高而头痛，部分不明原因。病例：李某，女，30岁，2022年6月29日门诊，头部胀痛1个月CT透明隔间腔增宽，考虑第五、六脑室形成（图3-3-1），余颅脑CT检查未见异常，未治疗自行缓解。
图3-3-1 患者李某第五、六脑室形成
9.脑膜
（1）脑膜炎：头晕头痛、颈强直、恶心呕吐。带状疱疹性脑膜炎，老年多为眩晕呕吐。
隐球菌性脑膜炎：笔者曾经遇一患者3次腰穿才从CSF中找到隐球菌，每次腰穿都要查墨汁涂片。
结核性脑膜炎：笔者曾经管床一头痛首发者，后大会诊由翁兴华确诊。
IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎：33例IgG4-RHP中头痛占67%，国内12例IgG4-RHP均以头痛为首发症状。MRI增强肥厚硬脑膜大部分呈条带样或结节样均匀强化，以大脑镰、小脑幕强化特征，硬脑膜两侧呈“轨道样”强化、中心为线样无强化“双轨征”，若为结节样强化，硬脑膜肥厚不均即“奔驰征”。笔者20世纪90年代遇多例肥厚性硬脑膜炎，激素甘露醇有效。
Mollaret脑膜炎：反复头痛，复发倾向，发作期脑脊液巨大易脆“内皮细胞”（鬼影细胞）；回归热螺旋体性脑膜炎；莱姆病；嗜酸性细胞增多性脑膜炎：多系寄生虫如（猪囊虫、蛔虫等）感染直接侵犯中枢神经系统或过敏反应所致，脑脊液白细胞增多，嗜酸性粒细胞为主，笔者曾遇1例。
（2）脑膜癌病：头痛常为首发症状，恶性肿瘤细胞弥漫性或多灶性播散或浸润软脑／脊膜、蛛网膜下腔，无明显脑膜炎性反应，后进行性出现颅神经、脊神经症状，也有相反顺序。
（3）脑梅毒：梅毒性脑膜炎；脑膜血管型梅毒：脑底部慢性脑膜炎有头痛、认知障碍、颅神经麻痹、癫痫、脑积水。
此外，还有艾滋病脑膜炎、脑膜炎型白血病、脑膜脑型炎型白塞病、脑部寄生虫病等，也可见头痛。
10.蛛网膜下腔 青壮年突发剧烈霹雳样头痛伴恶心呕吐，可能为颅内动脉瘤或脑血管畸形所致SAH。
11.硬膜下 慢性硬膜下血肿。
12.硬膜外 有外伤史，无论头部还是其他部位，外伤性硬膜外血肿。
13.脑血管
（1）脑动脉：卒中；巨细胞动脉炎；原发性中枢神经系统血管炎。
（2）脑静脉：垂体卒中；上矢状窦血栓形成。病案：杜某，男，18岁，1999年7月17日晨起头痛呕吐，步态不稳11日，左侧肢体无力2日入院，伴阵发性抽搐，神经系统检查：神清，颅神经（－），左侧上下肢肌张力增高，腱反射亢进，左侧查多克征（＋），感觉（－），共济（－），王恭宪读片MRI示上矢状窦、横窦、直窦内血栓形成伴脑水肿。
（3）主动脉夹层：单侧头痛、面痛或颈痛，突发性视网膜缺血或霍纳（Horner）综合征。
（4）椎动脉夹层：头晕加后循环卒中为多，可孤立头痛。
（5）颅内动脉瘤：头痛为常见首发症状，70%剧烈样全头痛和颈后痛，其他多位于额部，伴呕吐、颈项强直、畏光，出血量少时轻微头痛甚至头晕。
（6）头痛型癫痫：是否存在，一直争议，许多20世纪90年代的类似诊断，以现在视角审视是不严谨的。
头痛最常见于出血性卒中或蛛网膜下腔出血，缺血性卒中相对轻微。不要轻易将发生缺血性脑卒中的年轻女性患者误诊为偏瘫型偏头痛。