三、神经定位
视路不同部位的损害,视野缺损表现各异,某些部位特征性的视野异常可快速准确地定位诊断,如双眼颞侧半视野缺损的双颞侧偏盲,波及视交叉正中部。除眼科的视网膜,神经定位按视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射,枕叶视皮质依次展开。
1.视神经 视盘到视交叉这段视路又分球内段、眶内段、骨管内段和颅内段。中央暗点或傍中央暗点,生理盲点不扩大,周边视野呈向心性缩小或楔形缺损,一般用红色视标或小白色视标易于查出,严重者中央视野全部丧失。视神经炎分为球内视盘炎和球后视神经炎。视神经脊髓炎中视乳头炎或球后视神经炎,视野以中央暗点、生理盲点扩大或(及)向心性缩小多见。
2.视交叉 因视觉神经纤维在视交叉内排列异常复杂,视交叉在蝶鞍上方位置不恒定,视交叉受压迫部位也相应变化,其视野缺损不完全一致。
(1)视交叉缺血
1)视交叉前缺血:继发于眼动脉供血中断所致视网膜缺血。
2)视交叉梗死:急性发作的双颞侧偏盲,还有单眼颞侧视力下降合并完全性对侧眼视力丧失(交界性暗点)。
3)视交叉后缺血:继发于外侧膝状体、视放射或枕叶缺血,可为扇形盲、象限盲或偏盲。
(2)视交叉压迫:视力减退、视野损害和视神经萎缩,伴颅内压增高和内分泌障碍。
1)视束起始处视交叉:同向偏盲,即两眼同侧半视野缺损。
2)视交叉前部:病变偏向一侧多些,一眼全盲,另眼颞侧偏盲。
3)视交叉正中部:双颞侧偏盲。
(3)鞍区:脑垂体瘤:早期无偏盲,向上伸展压迫视交叉,视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现,渐至双颞侧偏盲;颅咽管瘤:多双颞侧偏盲,早期向上压迫视交叉为双颞上象限盲,鞍上向下压迫为双颞下象限盲,一侧为单眼颞侧偏盲;鞍结节脑膜瘤:一侧或两颞侧视野缺损,之后双颞侧偏盲。
3.视束 除同向偏盲,多伴对侧偏身感觉运动障碍。来自两眼的视神经纤维,在视束内各占一定位置,尚未完全混合,故一侧视束受损时,一眼的视神经纤维受累程度比另眼为重,致对侧不一致性同侧偏盲和黄斑分裂,为视束损害特征。视束与中枢偏盲不同,前者伴对光反射消失,后者光反射存在;前者偏盲完整,后者呈象限性偏盲;前者主观感觉症状较后者显著,后者多无自觉症状;后者视野中心视力保存在,呈黄斑回避现象。
4.外侧膝状体 极少,一侧损害出现同向偏盲,内侧损害出现双眼下象限同向视野缺损,外侧损害出现双眼上象限同向视野缺损。
外侧膝状体以上各段视路:外侧膝状体以上各段视路病变,视放射外侧膝状体发出后,穿过大脑,这段视路受损除眼部症状,常有全身性神经体征。
5.视放射 视放射起始部接近内囊,稍后分为背、侧、腹三束,背束和侧束行走于顶、颞叶白质中,双眼上象限同向偏盲。腹侧完全行于颞叶白质中,该束受损可双眼上象限同向偏盲。视放射中后部为背、侧、腹三束汇集处,位在颞、顶、枕三叶交界处,重叠性同向偏盲和黄斑回避。
(1)视放射前部:不重叠性同向偏盲外和对侧偏身感觉和运动障碍。内囊:丘脑皮质束经内囊后肢的后1/3投射至大脑皮层中央后回及顶上小叶,病损后出现对侧偏身的深、浅感觉障碍,伴有对侧肢体上运动神经元性瘫痪和同向偏盲。
(2)近端脉络膜前动脉阻塞:联合性上或下象限盲,但水平子午线部位正常。(https://www.daowen.com)
(3)Ach A分支闭塞:单纯性上或下象限盲。
(4)脉络膜后动脉:象限盲,伴偏身感觉丧失、皮质性失语和记忆障碍,即丘脑后部梗死。
(5)颞叶:颞叶梗死累及Meyer环,对侧同侧上象限性视野缺损,伴癫痫、记忆障碍及获得性失语。
(6)顶叶梗死:其实是视放射上部,对侧同侧下象限盲,伴半侧空间疏忽。
6.枕叶视皮质 包括距状裂及楔回和舌回,为两眼鼻侧半交叉纤维和颞侧半不交叉纤维的终止区。破坏性病变表现为同向偏盲,伴黄斑回避(两侧黄斑的中心视野保留)。枕叶梗死最多见,导致同侧偏盲。
(1)距状裂中部:双眼重叠性同向偏盲和黄斑回避,无颞、顶叶受损症状和体征。
(2)距状裂最前端:对侧颞侧周边30°~40°月牙形缺损。
(3)枕极:一侧损害则同向偏盲性中央暗点,两侧枕极损害中心视力和中心视野(5°~10°以内视野)丧失,可有颞侧新月回避。
(4)双枕叶视皮质:皮质盲,失明,瞳孔对光反应存在。笔者曾收一个偏盲起病的希尔德(Schilder)病的患者入院,MRI示同心圆硬化。也可见可逆性后部白质脑病、进行性多灶性白质脑病。
其他通路定位如下。
7.顶叶皮层 同侧偏盲及对位置、运动感觉的减退,对触觉、热源和振动刺激的定位能力下降,失用症及视觉或触觉的失认症。
8.颞叶皮层 颞叶癫痫视觉先兆。
9.大脑后动脉栓塞导致巴林特(Balint)综合征 供应丘脑及上脑干,对侧同向偏盲伴失语、失读、失写、失认等。
10.椎动脉夹层 常为枕颈部疼痛,伴后循环缺血如眩晕、构音障碍、共济失调、视野丧失或复视。后循环提供脑干、小脑和枕叶皮质供血,同向偏盲。
11.偏头痛 偏头痛先兆:一半阴性视觉症状包括暗点、视野缺失、模糊视野、黑点,闪光暗点先从视野中央开始,随后以大约3 mm/s速度逐渐变大向周围颞部蔓延,与皮质扩散抑制一致;基底动脉型偏头痛:前驱视觉先兆有闪光、闪辉性暗点、偏盲或短暂性黑蒙。
(1)偏盲的神经电生理定位:视觉诱发电位很难定位,P100是定性。VEP检查可发现MS亚临床病灶,动态随访观察,客观评价疗效与预后。我们检查27例MS患者中20例的VEP,13例异常,5例异常,2例因全盲不能完成。视网膜电图:异常出现在视网膜色素变性之前,呈熄灭型,尤其是b波消失。眼震电图:异常甚至消失。
(2)偏盲的神经影像定位:象限盲、偏盲和皮质盲为主者,头颅MRI对发现视交叉以上病灶有意义。视交叉部位需增强垂体扫描。眼眶扫描针对眼部和视神经。