三、神经定位

更新于 2026年11月03日 版权声明
三、神经定位

与复视一样,斜视的神经定位分核下性(肌源性,NMJ,神经源性),核性,核间性,核上性。

(一)核下性束下性

1.肌肉 眼外肌营养不良症;慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO):双侧缓慢进行性上睑下垂及眼球运动障碍,瞳孔不受累,无复视;眼咽型肌营养不良;眼咽远端型肌病:常染色体显性或隐性遗传,成年早期起病的慢性进行性眼外肌麻痹;眼肌型神经性肌强直。注意:多发性肌炎一般不累及眼外肌。

2.神经肌肉接头 重症肌无力:首发症状为一侧或两侧眼外肌麻痹,甚至眼球固定,但瞳孔不受累;副肿瘤(肌无力综合征)。

(二)束性

1.颅神经

(1)动眼神经麻痹:动眼神经麻痹由多种病因导致眼球运动异常、上睑下垂及瞳孔受损,是非共同性斜视的重要病因之一,表现为上睑下垂、眼球上转、内转、下转受限、患眼瞳孔散大及对光反应迟钝或消失,常见脑血管疾病、头部外伤、肿瘤、炎症及内分泌代谢疾病等。颅底动脉瘤可单独出现动眼神经麻痹时,可伴慢性头痛及蛛网膜下腔出血病史。典型眼外肌麻痹、瞳孔改变及头痛三主征高度怀疑后交通动脉动脉瘤可能。

(2)滑车神经麻痹:很少单独出现。

(3)外展神经麻痹:单独外展神经麻痹可见鼻咽癌、海绵窦内动脉瘤、眶上裂区肿瘤。

(4)多组颅神经损害:

1)眶上裂综合征:Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ损害,没有局部炎症,肿瘤、垂体瘤、动脉瘤、血管炎、局限性硬脑膜炎,骨膜炎、骨折出血血肿等。

2)眶尖综合征:Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ损害,多由副鼻窦炎的蔓延引起眶上裂或视神经孔处的骨膜炎所致,也可肿瘤、脊索瘤、外伤、血管病等侵袭此区引起。

脑膜炎引起的动眼神经损害多双侧性,Ⅳ、Ⅵ同时受累。

3)海绵窦综合征:静脉血栓、动静脉瘘、邻近肿瘤。

4)痛性眼肌麻痹综合征:损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经,非特异性动眼神经炎,球后剧痛和眼肌麻痹,除外血管性病变、动脉瘤、头部外伤、颅内肿瘤、中毒及代谢障碍、重症肌无力、格林-巴利综合征等才考虑。

5)颅内动脉瘤:海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼支的麻痹。

6)眼肌麻痹性偏头痛:头痛开始减轻后同侧眼肌麻痹,并在头痛消退后几天可完全恢复正常。

7)周期性动眼神经麻痹,即Axenfeld-Schurenberg综合征:半数以上先天性,动眼神经麻痹期(睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜)与痉挛期(上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位)反复出现,眼底和视力无异常。不定期,无休止反复。周期性现象为间脑自主神经中枢之节律性冲动直接作用于动眼神经。

8)糖尿病性动眼神经麻痹;副肿瘤性颅神经炎。

此外,多发性颅神经炎、鞍旁肿瘤、海绵窦颈内动脉瘤、脑膜癌病、动眼神经鞘瘤均可引起瞳孔大,眼外肌部分或完全瘫痪。

2.内听道和岩尖 岩尖综合征:急性中耳炎的岩骨尖部局限性炎症及岩骨尖脑膜瘤可引起外展神经麻痹,伴听力减退及三叉神经分布区疼痛,即岩骨尖综合征。

(三)核性

1.脑干 单侧眼球不能外展,在患侧给予声音刺激,观察患侧眼球是否出现反射性外展,若有则病灶位于同侧脑干侧视中枢与同侧外展神经核之间;若无定位于同侧外展神经或神经核;单侧眼球不能内收,需做辐辏运动,辐辏反射正常位于同侧脑干侧视中枢与对侧动眼核之间的内侧纵束纤维,若无定位于对侧动眼神经核团之内直肌核或动眼神经。脑桥卒中及肿瘤、脱髓鞘、炎症。

(1)动眼神经核:在中脑范围大,很难分清核性及束性麻痹,核性损害多引起不全麻痹,多为双侧性,可见有神经梅毒,腊肠中毒及白喉等。束性多一侧动眼神经麻痹,为同侧瞳孔扩大,调节机能丧失及睑下垂,眼球被外直肌及上斜肌拉向外侧并稍向下方。

1)诺特纳格尔综合征:四叠体、中脑导水管周围和小脑蚓部,单侧眼,同侧眼运动麻痹,注视麻痹,尤向上注视麻痹,共济失调步态,上肢运动不协调,也可有对侧小脑共济失调。多见于肿瘤尤松果体瘤,也见于卒中。

2)帕里诺综合征,又称中脑顶盖综合征:颅内肿瘤如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤及血管病变损害皮质顶盖束,两眼同向上视不能、两侧瞳孔等大、光反应及调节反应消失,睑下垂,复视,双眼同向上视运动麻痹,但无会聚性麻痹。退缩性眼球震颤,瞳孔变位,眼底见视神经乳头水肿。(https://www.daowen.com)

3)贝内迪克特综合征:同侧动眼神经麻痹和对侧意向性震颤。

4)韦伯综合征:同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫。

5)米勒-费希尔综合征:累及颅神经的吉兰巴雷谱系病,最常见的是面瘫,其次是动眼、外展、舌咽等,MFS可由急性眼睑下垂、急性瞳孔扩大、急性眼外肌麻痹等亚型。空肠弧菌感染后累及神经根及脑干动眼神经核,发病前一周会前驱感染症状,以上呼吸道感染为主。

6)进行性核上性麻痹:笔者报道5例PSP均具有核上性眼肌麻痹、慢性进行性步态不稳尤易向后跌倒、颈部肌张力增高等特征,治疗效果差。

注意:Collier征,又称后颅窝凝视,双眼同时出现时提示后联合或中脑病变,可能与提上睑肌的抑制纤维受损有关,主要表现第一眼位时眼睑回缩,眼球凸出。最常见背侧中脑病变(帕里诺综合征)引起核上性上视麻痹(下视通常保留)。

(2)外展神经核。

1)米亚尔-居布勒综合征:与面神经核性或束性麻痹常同时存在,为病侧外展及面神经麻痹和对侧偏瘫,起病常较突然并迅速昏迷,双瞳孔针尖样改变。

2)Fovil综合征即脑桥基底内侧综合征:脑桥被盖部、基底内侧,同侧周围性面瘫,眼球不能外展(两眼向病灶侧的同向凝视麻痹),头部向病灶对侧轻度旋转(内侧纵束);对侧中枢性偏瘫(锥体束),感觉障碍(内侧丘系)。

3)一个半综合征:即水平注视麻痹(一个)和同侧核间性眼肌麻痹(半个),为脑桥旁正中网状结构和内侧纵束受累。双眼向病灶侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收(凝视麻痹)双眼向病灶对侧注视时,同侧眼不能内收,但对侧眼可以外展(核间性眼肌麻痹),外展时常伴水平眼震,病灶侧眼既不能外展亦不能内收,病灶对侧眼不能内收,可以外展,但外展时有眼震,两眼垂直运动及辐辏反射正常。多为腔隙性脑梗死和多发性硬化,少见颅脑外伤、脑出血、小脑幕切迹疝、颅内肿瘤、感染性。

4)八个半综合征:脑桥尾侧被盖部,由一个半综合征加同侧面神经麻痹。

5)九个综合征:八个半综合征合并偏身共济失调。

6)十三个半综合征:一个半综合征由水平注视麻痹(一个)和同侧核间性眼肌麻痹(半个)组成,八个半综合征加同侧面部麻痹为十三个半综合征。

7)十五个半综合征:一个半综合征合并双侧面神经麻痹,脑桥旁中线网状结构、展神经核、内侧纵束、面神经相毗邻,当脑桥被盖部同时累及一侧展神经核或展神经、一侧或双侧内侧纵束、双侧面神经膝部。

此外,还有十六综合征、十六个半综合征、二十四综合征。

8)先天性眼外肌麻痹:出生即有,外展神经核发育不全或泌涎核异常分化,鳄泪征,眼外直肌麻痹,如患侧眼球外展受限,头面常转向麻痹肌作用方向侧。

9)Bickerstaff脑干脑炎:自身免疫性脑炎特殊类型,前驱感染病史,急性对称性眼外肌麻痹、共济失调伴意识障碍和(或)锥体束征,脑脊液蛋白细胞分离现象,特异性抗体GQ1b抗体。

2.间脑 假性外展麻痹或核上性外展损害。假性外展麻痹可见于丘脑尾部及中脑。

3.脑桥小脑角 结核、细菌性脑膜炎等导致蛛网膜炎,有颅神经受累。

4.小脑 内斜视可见于1型Chiari畸形;斜视性眼阵挛-肌阵挛-小脑性共济失调综合征。

5.颅底 前中颅底骨折、肿瘤和颅底脑膜炎如结核、霉菌、梅毒与化脓性炎症,可引起视神经、动眼神经受损伤。

(四)核上性

大脑

(1)皮层:额叶:额中回后部书写中枢前(眼球凝视中枢)刺激性病变引起双眼向健侧的同向凝视,破坏性病变引起向病侧的同向凝视;枕叶:对侧枕叶癫痫发作,一过性斜视。

(2)皮层下:帕金森病可表现为自发扫视运动不足、辐辏能力差和追踪眼动的异常;亨廷顿舞蹈病扫视缓慢且不协调,扫视过程中会中断。

1)临床和神经电生理检查:斜视的定性检查先作两眼交替遮盖法,如果查出有眼位不正现象,再作单眼遮盖法。定量检查有角膜眏光法,棱镜片法,棱镜片加遮盖法等。双眼视功能检查:worth四点灯试法,障碍阅读法,bagolin线状镜法,融合储备力检查,立体视检查,同视机检查。双眼图形视诱发电位对内斜视、视觉诱发电位(VEP)对斜视性弱视均有临床意义。

2)神经影像定位:DSA检查排除动脉瘤、血管畸形、动静脉瘘等,MRI平扫排除脑干病变、颅内肿瘤。

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