相关疾病的斜视诊疗
1.痛性眼肌麻痹综合征 可能与免疫机制异常有关，病理见海绵窦充满肉芽组织，损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经，特征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经损害和眼痛、头痛为一侧性，反复发作，肾上腺皮质激素治疗有效，始为眶上及眶内顽固性疼痛，数日后出现眼肌麻痹。主要表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和Ⅴ1麻痹，动脉周围交感纤维及视神经也可受损。持续数日或数周后可自行缓解，数月或数年后可再发，有些病例经1～6月，即使未治疗症状也可消失，但也可能遗留持久的动眼神经、视神经或视网膜损害。脑血管造影见颈内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭塞，但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外部病变。为探讨痛性眼肌麻痹综合征的临床特点及中西医结合治疗的疗效，我们收治的5例痛性眼肌麻痹综合征门诊患者，均有眼眶痛和头痛，颅神经受累以Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ多见，4例患者接受激素和大秦艽汤治疗治疗后症状全部缓解，1例经单用大秦艽汤治疗而未接受激素治疗者，病情也明显好转。
2.多发性硬化 MS最常见的传出性眼球运动障碍表现包括核间性眼肌麻痹（INO）、眼球震颤及扫视性测距困难。同时用于治疗MS的那他珠单抗有严重并发症——进行性多灶性脑白质病，其可出现视觉障碍，典型为交叉后视觉通路视觉障碍类型，需要注意鉴别。
3.韦尼克（Wernicke）脑病 以眼球运动障碍、共济失调、记忆与意识障碍三联征，展神经常最易受累，颅内富含维生素B1部位如乳头体、内侧丘脑、第三脑室周围、中脑导水管周围脑组织及中脑顶盖易受累，颅脑MRI及FLAIR成像对称性损害。进食少、频繁呕吐、体重骤减，包括快速减肥，维生素B1迅速耗竭，与慢性酒精中毒性相比，起病更急、进展速度更快。一例为以眼肌麻痹首发症状的韦尼克脑病，在某医院被误诊为帕金森病，用维生素B1和甲钴胺治疗（合并亚联），部分恢复。
4.进行性核上性麻痹（PSP）均具有核上性眼肌麻痹、慢性进行性步态不稳，尤易向后跌倒，颈部肌张力增高等特征，多伴假性延髓麻痹和认知障碍。笔者于1997—1999年间收治5例，男性3例，女性2例；发病年龄50～70岁；病程2～7年，平均4.52年。以右手写字不灵活起病2例，以步态不稳起病1例，开步困难起病2例。2例头颅MRI检查，1例正常，1例示中脑萎缩。诊断均符合1995年5月美国颁布PSP诊断标准中“Probable-PSP”之必备标准，5例患者特点：男性多于女性，起病隐匿，进行性加重；初起以步态不稳等平衡功能为主，常向后摔倒，并伴少动，动作笨拙，3例伴面具脸，2例呈惊讶面容；核上性眼肌麻痹为上下视均受限，下视为甚，并有垂直性眼球震颤2例，会聚障碍2例，1例左眼球追随光源活动顿挫，4例视力明显下降；颈部肌张力均增高，并出现颈部过伸位，四肢肌张力增高，但不如帕金森病明显；4例具有假性球麻痹症状，表现为发音和吞咽障碍，3例伴强哭强笑，并有额叶释放征，掌颏反射阳性5例，下颌反射阳性3例；均有锥体束征，其中4例双侧巴宾斯基征阳性，1例可疑阳性，1例双侧霍夫曼征阳性；部分患者有智能障碍和情感障碍，表现为近记忆力和计算力减退，并有重复语言、消极意念等；其他情况：右手轻微震颤1例，双侧指鼻试验欠准1例，右跟膝胫试验阳性1例。所有患者均曾用多巴丝肼治疗无效，其中1例加用培高利特（协良行）治疗亦无效，而另1例后加用氯丙咪嗪治疗后步态不稳较前有所好转，但视觉及智能障碍无改善。
PSP诊断临床缺乏特异性指标，神经病理学是确诊的主要依据，可见苍白球、黑质和脑干萎缩（尤四叠体上丘和导水管周围），第3、4脑室及侧脑室扩大，黑质和蓝斑褪色，Brodmann 4区中度萎缩。镜下特征性改变是基底节及脑干大量神经纤维缠结和线型神经纤维网结构，同时伴神经元缺失，星形胶质细胞增生。PSP患者黑质致密带多巴胺能神经元和网状部GABA能神经元严重受损。而皮质脑干束及大脑皮层亦有累及，Mori等报道其以额前回及中央前回为主。
由于PSP许多症状与帕金森病重叠，早期尤难鉴别，但后期特征性的核上性眼肌麻痹、颈肌张力增高及后倾跌倒均有助于区别，此外PSP常有锥体束征和假性延髓麻痹等症状和体征，且早期便可有智能障碍，本组5例患者均符合其特点，故可确诊。临床上PSP与运动神经元病中的进行性延髓麻痹和伴假性延髓麻痹的肌萎缩侧索硬化症及原发性侧束硬化症等相鉴别，此外尚应与弥漫性路易体病、多系统萎缩、Pick病等相鉴别，其较帕金森病易于区别。目前诊断基本以临床症状为主，既往认为影像学帮助不大，但Yagishita认为进行性核上性麻痹患者头颅MRI可显示中脑萎缩以及T2加权脑干被盖和顶盖弥漫性高信号，乃其特征性改变。本组2例头颅MRI中1例显示中脑萎缩。PSP尚无特殊治疗，本组用多巴丝肼和培高利特等均无效，此亦为PSP之支持指标，其中1例因伴抑郁症状加用氯丙咪嗪治疗，不料其运动症状得到改善，正与Engel用阿米替林治疗运动障碍之报告相吻合，这似乎给临床治疗指出了一条新路子。
参考文献
［1］张阳，李俊红.动眼神经麻痹的定位诊断及治疗进展［J］.中华眼科医学杂志（电子版），2017，7（3）：140-144.
［2］王厹东，刘欣，王素娟，等.进行性核上性麻痹5例报告［J］.新乡医学院学报，2000，17（5）：364.
［3］Almutlaq A，Richard A.Eight-and-a-half syndrome：one-and-a-half syndrome with peripheral facial nerve palsy［J］.Canadian Medical Association Journal，2018，190（16）：E510.
［4］Bocos-Portillo J，Ojeda J R，Gomez-Beldarrain M，et al.Eight-and-a-half syndrome［J］.AMA Neurol，2015，72（7）：830.
［5］Maas R P P W M，Verrips A.Teaching Video Neuro Images：Nine syndrome in inferior paramedian pontine infarction：More than meets the eye［J］.Neurology，2017，89（8）：e95.(https://www.daowen.com)
［6］Allbon，Daniel S.MBChB，LaHood，et al.Thirteen-And-A-Half Syndrome.Journal of Neuro-Ophthalmology，2016，36（2）：191-192.
［7］Li M，Li X，Liu L，et al.A case report of the rare fifteen-and-a-half syndrome［J］.Medicine，2019，98（12）：e14553.
［8］Chapelle A C，Plant G T，Kaski D.Teaching vide neuroimages：cerebellaresotropia：a pitfall in ophthalmology and neurology［J］.Neurology，2019，93（1）：e114-e115.
［9］田农，王理理，曹春林.内斜视患者的双眼图形视诱发电位研究［J］.中华眼视光学与视觉科学杂志，2001（2）：25-27.
［10］张彬，庞荣，贾海波，等.中医针灸治疗麻痹性斜视的介绍［C］／／世界中医药学会联合会第二届眼科年会中华中医药学会第十次中医中西医结合眼科学术大会，2011.
［11］计晓燕，罗开涛.基于数据挖掘技术探析针灸治疗麻痹性斜视的选穴规律［J］.浙江中医杂志，2022，57（5）：387-389.
［12］顾竞，王厹东，沈丽萍，等.大秦艽汤治疗Tolosa Hunt综合征的临床研究［C］／／第十一次中国中西医结合神经科学术会议论文汇编，2015.
［13］Theodoreson M D，Zykaite A，Haley M，et al.Case of non-alcoholic Wernicke's encephalopathy［J］.BMJ Case Reports，2019，12（11）：e230763.
［14］Litvan I，Agid Y，Calne D，et al.Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy（Steele-Richardson-Olszewski syndrome）.Neurology，1996（47）：1-7.
［15］Mori H，Oda M，Mizuno Y.Cortical ballooned neurons in progressive supranuclear palsy［J］.Neuroscience Letters，1996，209（2）：109-112.
［16］Yagishita A，Oda M.Progressive supranuclear palsy：MRI and pathological findings［J］.Neuroradiology，1996，38（Suppl1）：S60-S66.
［17］Engel，Peter A.Treatment of progressive supranuclear palsy with amitriptyline：therapeutic and toxic effects［J］.Journal of the American Geriatrics Society，1996，44（9）：1072-1074.