三、定位诊断
分神经源或肌源性，前者主要是动眼神经麻痹，分核性和核下及核上性，细分为动眼神经束、眶尖、海绵窦、动眼神经核、蛛网膜下腔。
1.肌肉
（1）腱膜：提上睑肌腱膜自发性断裂、手术或老年性退行性病变，重睑线升高或缺失，机械性因素包括炎症、感染、眼睑肿瘤等。
（2）Müller肌：提上睑肌和Müller平滑肌功能不全或上睑呈现部分或全部下垂，遮盖部分瞳孔，仰头皱额。
（3）线粒体脑肌病：慢性进行性眼外肌瘫痪；卡恩斯-塞尔（Kearns-Sayre）综合征。
（4）眼咽远端型肌病：眼睑下垂和吞咽困难、下肢近端力弱，伴眼外肌麻痹、构音障碍。
（5）肌营养不良：眼咽型肌营养不良；强直性肌营养不良；眼外肌营养不良症；面-肩-肱型肌营养不良。
（6）眼眶肌炎：眼睑下垂，眼睑肿胀。
（7）皮肌炎：少见。病案：罗某，女，67岁，皮肌炎5年，有眼眶周围水肿性暗紫红斑即向阳疹和Gottron征，第五年出现双侧眼睑下垂。
2.神经肌肉接头 重症肌无力；肉毒杆菌中毒：火腿肠等食用史；类重症肌无力兰伯特-伊顿综合征。
3.自主神经 霍纳综合征，颈交感神经受损致Müller肌功能障碍。严重的丛集性头痛伴同侧瞳孔缩小、流泪、结膜充血和上睑下垂。
4.周围神经 糖尿病眼肌麻痹；米勒-费希尔综合征。
5.神经根 吉兰-巴雷综合征。
6.颅神经 动眼神经麻痹多为单眼，常合并动眼神经支配其他眼外肌或眼内肌麻痹；眶尖综合征由肿瘤、外伤、炎症和感染导致眼外肌麻痹和三叉神经第一支分布区域的感觉丧失，波及视神经。
7.海绵窦 海绵窦综合征：动眼神经沿着颈内动脉外侧壁的上方前行，在海绵窦内Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1与Ⅲ相伴行，海绵窦病变时出现睑下垂、眼睑和结膜水肿、眼球突出及眼外肌麻痹，面部支配区剧痛。(https://www.daowen.com)
（1）海绵窦血栓形成：口鼻额窦局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎，眼球突出、球结膜水肿与充血、眼睑水肿及眼底改变。
（2）海绵窦内动脉瘤：先同侧头痛和面痛，继Ⅴ1、Ⅴ2支感觉障碍、复视、睑下垂，瞳孔扩大、缩小或固定等。颅内动脉瘤压迫主要由于后交通动脉和颈内动脉等大脑动脉环附近动脉瘤压迫动眼神经所致，发病较快，多单侧突然眼睑下垂，约90%瞳孔改变。若伴剧烈头痛、呕吐、抽搐、昏迷等，可能继发蛛网膜下腔出血。20多年前急诊遇一老年男性，轻微头痛、右上睑下垂、右瞳孔稍大，查体头CT无异常，腰穿拒做，几日后头痛咳嗽后加重，仍无其他神经系统体征，再做CT为SAH，DSA示右后交通动脉瘤。
（3）海绵窦动静脉瘘。
（4）痛性眼肌麻痹综合征：又名Tolosa-Hunt综合征，与免疫反应有关非特异性炎性反应的肉芽肿样病变。我们曾运用大秦艽汤和激素等治疗5例疗效较好。
8.垂体 垂体卒中，垂体瘤。
9.颅底 Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、Ⅺ。
10.脑干 分核性和束性，可见脑干出血、梗死、血管病、脱髓鞘、肿瘤、炎症、头部外伤、多发性硬化、梅毒及先天性动眼神经核发育不全等。
（1）动眼神经核：动眼神经核在中脑内分布分散，支配提上睑肌和上直肌的神经细胞核彼此很接近，且都在中线附近，故核性病变致双侧上睑下垂和上直肌无力。动眼神经核中支配上直肌的亚核是交叉投射，支配下斜肌、下直肌及内直肌的亚核是非交叉投射。单侧动眼神经麻痹时，对侧眼上直肌受累，同侧上直肌豁免，核性麻痹很少单独损害一眼，如果一眼动眼神经支配的眼肌完全受损，对侧眼肌完全正常，可以排除核性麻痹。E-W核和尾部提上睑肌亚核受损，单侧或双侧动眼神经麻痹伴双侧上睑下垂。由动眼神经中央尾核病变引起的NMOSD可现急性双侧上睑下垂。
（2）动眼神经束：动眼神经核中的部分交叉纤维在紧邻核附近已交叉完毕，故束性病变仅损害同侧动眼神经支配的所有眼肌。上直肌及下斜肌神经纤维位于神经束侧面，下斜肌神经纤维位于神经束最外侧，下直肌、内直肌及瞳孔相关纤维位于神经束最前部，瞳孔相关神经纤维位于神经束内侧。脑干损伤时可累及动眼神经束侧面产生单眼上转受限和上睑下垂，累及内侧束则会引起动眼神经下支麻痹。束性病变可能伴有邻近脑干病变，出现对侧偏瘫、对侧意向性震颤及共济失调。如贝内迪克特综合征是脑桥延髓广泛性损害，同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上、下肢轻瘫和感觉障碍等。
11.蛛网膜下腔 动眼神经进入蛛网膜下腔后，从小脑上动脉和大脑后动脉之间通过，继续前行并与后交通动脉伴行，动脉瘤、微血管缺血、肿瘤、脑膜炎、脑炎、脑疝及外伤等。
12.丘脑 丘脑旁正中综合征：双侧丘脑旁正中区梗死可见双眼上下活动受限，眼睑下垂，辐辏反射不能。
13.大脑 分水岭脑梗死；亚急性坏死性脑脊髓病以疲劳性眼睑下垂为首要表现，对称性双侧壳核及导水管周围灰质。
伴典型先兆的偏头痛；基底型偏头痛。
神经影像定位：作为诊断和治疗的评估依据，头颅MRI既可表现为眶上裂斑片状或小结节状肉芽组织增生，也揭示海绵窦区软组织、血管、脑神经及邻近脑组织变化。动态MRI帮助THS诊断，Sehukneeht等对15例痛性眼肌麻痹综合征头颅MRI随访，糖皮质激素治疗6个月后，异常软组织影消失。而胸腺影像评估则关系到MG是否手术和预后。