神经电生理评估

主要是重症肌无力的电生理诊断，包括重复神经刺激（RNS）、肌电图及单纤维肌电图（SFEMG）等。有的MG肌电图呈肌源性改变，但肌酶正常，且药物试验后肌电图肌源性改变又得到恢复，仍为MG。如何选择肌群检测很重要，譬如眼肌型可选择额肌。眼肌型MG患者眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌。其阳性率因检查部位不同而差异明显，如骨骼肌仅60%，额肌和眼轮匝肌60%～80%，提上睑肌则可100%。低频重复神经刺激阳性率低，但单纤维肌电图却很高。

1.RNS　早期MG对低频RNS和乙酰胆碱受体抗体敏感性及特异性不如新斯的明试验。低频（2～5 Hz）超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位，包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。波幅衰竭10%以上为阳性，称为波幅递减。高频RNS（10～20 Hz）与突触前膜病变鉴别。RNS并非仅用于NMJ疾病，在其他波及运动神经、肌肉疾病中也可出现，临床不能仅根据RNS结果来诊断NMJ疾病，ALS和肯尼迪病均可出现低频RNS波幅递减现象。

2.SFEMG　目前诊断MG最敏感，但不能仅单凭SFEMG诊断MG，其特异性差。“颤抖”通常15～35μs，超过55μs为“颤抖增宽”出现阻滞也为异常。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响，用于眼肌型MG或怀疑MG但RNS未见异常者。

3.常规肌电图　检测是否继发周围神经损害。(https://www.daowen.com)

4.MG模式翻转视觉诱发电位（VEP）、体感诱发电位（SEP）及脑干听觉诱发电位（BAEP）我们发现，部分可见P100潜伏期延长，波幅降低；SEP之N13-N20波间期延长，波幅降低；BAEP的Ⅲ-Ⅴ和Ⅰ-Ⅴ波间期延长，Ⅲ、Ⅴ波波幅减低，提示MG患者可出现中枢神经系统改变，存在中枢神经系统胆碱能通路不同程度受损害，并且这三种诱发电位可能对胆碱能传递受损程度的判断有临床价值。SEP、VEP和BAEP可作为MG早期发现CNS改变的检测手段。

5.MG认知事件相关诱发电位研究（ERP）我们在MG患者中发现部分有P300潜伏期延长，波幅降低，可作为评定重症肌无力患者认知和部分情感障碍指标。

6.MG磁刺激运动诱发电位研究（MEP）既往有大鼠重症肌无力中枢损害运动诱发电位的研究，我们在MG患者中检查MEP，发现一小部分有静息态阈值（RT）、中枢传导时间（CMCT）、中枢静息期（CSP）和MEP波幅异常，可作为评定MG大脑皮质兴奋性的指标。