相关疾病的四肢肌无力定位诊疗
1.神经卡压（尺神经、桡神经、正中神经、腓总神经）
（1）临床定位：根据损害部位不同，各段桡神经麻痹的临床表现各异，高位（腋）：完全瘫痪波及所有伸肌；肱骨中1／3即肱三头肌：除肱三头肌均瘫痪；肘骨下或前臂上1／3：肱三头肌，肱桡肌，旋后肌和伸腕肌保存；前臂中1／3下：仅伸指不能；近腕关节：仅虎口区皮肤感觉消失，可以不治疗。尺神经和正中神经麻痹也需分段定位诊疗。
（2）肌电图定位：常规EMG；位移技术：黄绥仁凭此直接标记手术切口。
（3）临床和电生理定位指导神经卡压诊疗：我们设立鼠标手门诊，进行中西结合，内外兼治，针药并用，中医非药物疗法示范中心建设中西医结合“内外兼治”腕管综合征的临床研究ZY-（2021—2023年）0204-14进行中。
2.重组组织型纤溶酶原激活剂静脉溶栓治疗急性缺血性脑卒中（AIS）后24小时内应用l-3-n-丁基苯酞（NBP）的临床疗效 178例AIS患者随机分为NBP组和对照组。前者在注射后24小时内注射NBP。静脉注射NBP8～10日后，患者在进餐前或进餐期间改用NBP软胶囊。NBP治疗持续6个月≥出院后30日。对照组在注射后24小时内未注射NBP，8～10日后未注射NBP胶囊。两组均在术后24小时复查CT或MRI。计算NIHSS评分。在记录之前、24小时和90日后，采用改良Rankin评分（mRS）0-2的患者数量。计算后脑出血和血管再闭塞的患病率。结果两组患者治疗前性别、年龄、血压、血糖、脑梗死类型无差异。术后24小时NIHSS评分和mRS评分0-2的百分比在两组之间没有显著差异。与对照组相比，NBP组的NIHSS评分在90日时显著改善，mRS评分为0-2的患者数量显著增加。两组患者术后出血发生率无显著差异。NBP组术后血管阻塞的发生率显著低于对照组。结论在术后24小时内使用NBP可以降低血管再闭塞的发生率，但不会增加脑出血的风险。
3.重症肌无力
（1）西医学诊疗：西医学诊断MG已经从临床到免疫组化、神经电生理、影像，直至病理生理形成一个体系。中西医结合诊断和鉴别诊断上MG完全可以借鉴其西医学精华而为己用。尤其在近年突触前膜的研究成果，以及神经电生理新进展，为笔者所用，提升中西医结合MG诊断水平。MG患者电生理检查诊断时应注意结合临床：MG临床表现典型，乙酰胆碱受体抗体阳性者，无需行单纤维肌电图检查，即可诊断。早期患MG或眼肌型MG者，对低频RNS和乙酰胆碱受体抗体的敏感性及特异性不如新斯的明试验。少数MG患者新斯的明试验阴性，而低频RNS异常，临床表现又很轻者，不要急于诊断为MG，应随访观察待确定。不能仅单凭单纤维肌电图异常诊断MG，只能疑诊，虽然单纤维肌电图虽然敏感性较高，但其特异性差。有的MG其肌电图呈肌源性改变，但肌酶正常，用药物试验后肌电图的肌源性改变又得到恢复，仍应诊断为MG。MG患者脑电图检查也有异常改变，其脑脊液中还可检测出MG相关抗体。嗅觉受损或可与MG相关。MG伴发／合并肌源性疾病，可以合并多发性肌炎／皮肌炎，我们发现数例MG合并干燥综合征，MG伴发／合并其他免疫疾病，甲亢患者有1%～5%发生MG，MG合并甲状腺功能亢进／甲状腺功能减退，伴发甲状腺功能亢进率为1.8%～10.3%，两者可先后或同时发生，甲状腺功能亢进病程各期可见MG。
（2）MG中西医结合治疗：至于西药在治疗MG急性期具有确切的疗效，且起效较快，但有不同程度的副作用，对人体免疫系统有抑制作用，患者使用西药导致免疫力低下，容易出现感染。建议中西医结合治疗MG方法上应该实事求是，扬长避短。我们希望探索一种治疗方法，治愈MG没有明显副作用，同时可以将激素等药物完全撤除，至少几年无症状复发，达到临床治愈，而非病情缓解的目标。MG中西医结合治疗应该分期分程度（根据评分，电生理指标等）急性期以激素为代表西药为主，激素撤药阶段中西医结合治疗，平稳主要使用中药治疗，但是注意评估结果大部分并不客观。关于MG辨证论治的思路与法则，基本思路是：脾肾同治。脾脏虚损为本：以补脾益气为主线，贯穿整个治疗过程之中。《内经》曰“脾气虚则四肢不用”。肌力虽为脾气属司，但脾气有赖肾气温煦，才能更好地发挥作用，肾主精，藏元真元阳之气，为生命之根。脾与肾相互信赖，相互影响，重症肌无力病情缠绵，经久难愈，久病则穷极于肾，故李东垣在《脾胃论》中说：“脾病则下流乘肾，土克水则骨乏无力。”故MG治脾须兼补肾虚，可酌情选用狗脊、锁阳、杜仲、巴戟天、枸杞子、山茱萸等益肾之品。
注意，同样的肌无力，MG以健脾为主，补脾益气为主线；LEMS以运脾为主，半数LEMS与肿瘤相关，尤其小细胞肺癌，以肢体近端肌群无力和易疲劳为主，过度的补脾往往事倍功半，而且很难能扭转整个躯体状态，笔者在临床以运脾为主，深感反而能改善患者整体生活质量。
四气五味升降沉浮的运用：以补中益气汤为基本方，用药时重用黄芪，根据分型和疾病严重程度而定，可从30～120 g不等，旨在补气升阳，益卫固表，同时加用人参共奏补气之功，不用党参，人参、白术补气健脾，化生精微；当归补血活血；脾虚气陷，选用升麻、柴胡和葛根升阳举陷，黄芪、人参味甘也补气升阳，重用甘草，其有激素样作用。MG日久必脾肾阳虚，何况除Ⅰ型外，皆为重症。
病案1：周某，女，4岁时不能走楼梯，2002年其母背负从浙江湖州来诊。诊断MG-Ⅱa型。补中益气汤加附子10～30 g，干姜10 g，人参10～30 g，黄芪60 g，炙甘草15～30 g，坚持服用后1年，撤除激素，生活如常。感冒后复发数次。2021年6月复诊，已是浙江某大学大三学生。2022年9月复诊时已经正常工作。
病案2：张某，女，89岁，MG-Ⅱb型，9次住院，5次上呼吸机（Ⅲ型），7年前撤下全部激素，辨证论治突破脾主四末的框架，进行以温阳补肾为主的纯中药治疗19年，维持正常生活。
（3）针刺治疗：针灸对MG治疗探索，同独取阳明思路，多选手足阳明经穴位，临床验之有效，但针刺缺乏必要的EBM证据支持，我们观察了灸法对重症肌无力治疗的效果。金子开等总结古医籍中针灸治疗多取单穴，《针灸逢源》初步形成多穴配伍处方，辨经、辨病、辨证取穴并举。早期辨经取穴为主，病之浅取荥穴、输穴、络穴等外治肢体，病之深取合穴、络穴、郄穴等内健脏腑；后世辨病、辨证论治取穴，针刺手足阳明经手三里和足三里等穴对AChR的mRNA表达起正向调节，临床实验研究证实“关”穴、“谷”穴及枢机之穴等有效。
4.脑梗死 《内经》有偏枯、偏风、风痱等论述，病位在脑，气虚为本，瘀血、痰浊为标，气虚、痰瘀互结为脑梗死主要病机特征之一。我们运用针刺联合r TMS治疗脑梗死运动功能障碍，在DLPFC的r TMS治疗对脑梗死患者运动症状改善明显。r TMS治疗无痛、不需麻醉、较少风险和不良反应，可能是脑梗死运动功能新的安全有效治疗方法。研究表明r TMS治疗对左半球和多灶梗死者改善较明显，评分提示左半球和单灶梗死者康复效果可能较好，可能与左半球5-HT能神经较右半球占优势有关。从神经电生理学表达角度研究中西医结合综合治疗方案对脑梗死患者运动功能的影响，针刺联合r TMS组治疗后CMCT和CSP均有缩短，故两组对CMCT和CSP均有改善作用。故推论针刺联合r TMS能改善脑梗死患者运动功能，其恢复程度明显高于单用针刺组。MEP能较客观反映运动传导系统的功能状况，其安全、易操作，正广泛应用于评价下行性神经传导通路的功能状态，MEP可以在一定程度上预示肢体运动功能最终恢复程度，其中CMCT与预后关系尤为密切。卒中后运动障碍主要是皮质运动神经元缺失，神经环路破坏所造成。近年动物实验却发现，脑损伤后还普遍存在功能性神经传导延迟，尤易出现在半影区或功能代偿相关区，可以是神经干的，也可以是突触性的传导延迟，可以在传出、传入或中间神经元上发生，是造成临床运动功能障碍程度与损伤部位与面积不一致性的重要原因。
r TMS技术可研究皮层可塑性，皮层可塑性是指大脑对重复刺激产生反应的一种方式，可能是突触或细胞水平改变结果。大脑皮层可塑性变化可通过MEP表达，还可以直接对疾病或病态皮层的兴奋性、皮层不同区域间联系以及认知功能进行研究。CSP是指持续收缩的骨骼肌在接受各种来源的外源性刺激之后肌肉电活动的短暂停止或减弱。电刺激支配靶肌肉的混合周围神经或相应节段的感觉神经或皮神经，机械刺激使靶肌肉迅速去负荷均可诱导肌电静息期的产生。多数学者认为CSP主要与皮层内抑制性中间神经元的活动有关。当中枢神经系统特别是大脑半球发生病变时，可能造成大脑皮层内原有的兴奋与抑制活动失去平衡，表现出CSP异常。本研究证实脑梗死偏瘫侧CSP时限延长，健侧肢体无明显影响。还发现一些运动障碍接近恢复的脑梗死患者，尽管临床检查运动功能已接近正常，CMCT及MEP亦可在正常范围之内，其轻瘫侧CSP时限仍较正常人及健侧肢体明显延长，说明即使患者临床已恢复，中枢神经系统仍然存在潜在运动兴奋与抑制功能失调，故CSP是判断运动功能更客观的指标。
针刺可以提高脑梗死患者肢体运动功能，这可能与针刺改善中枢运动传导功能作用密切关系，可能通过促进5-HT神经能纤维传导，上调与运动兴奋有关的5HT受体和β-肾上腺素受体水平，刺激运动功能，建立新的突触联系，易化感觉运动突触，增加脊髓运动神经元兴奋性。运用针刺联合r TMS治疗脑梗死，运用改良Rankin评分量表、MEP中CMCT和CSP等指标进行评估，希望通过探究中医药治疗脑梗死运动功能障碍方面的机制，揭示中医药潜在神经可塑性之内在机制，为今后有关临床分型和动物实验提供依据。针刺联合r TMS治疗方案改善中枢运动传导功能，恢复程度明显高于针刺组，在临床神经量表及神经电生理中均有体现，但其相互间的关系尚不明确。
笔者在固本解郁法治疗脑梗死后抑郁症的神经电生理学研究部分中，治疗后1／2组CMCT／CSP均缩短（P＜0.001），治疗前后1／2组CMCT（P＝0.110）和CSP（P＝0.062）。2组与1组CMCT（P＝0.017）和CSP（P＝0.000），显著差异（P＜0.05），以CSP为著。中药有效治疗PSD，神经电生理显示治疗后CMCT和CSP均缩短（P＜0.001），提示中药可能促进脑梗死患者运动功能。
病案：杨某，男，65岁，2007年3月2日初诊。主诉：左上下肢无力伴健忘2个月。有糖尿病史，2个月前左上下肢无力麻木，伴健忘，想死，哭泣，自言自语，苔薄质红，脉细弦。头颅CT示左侧基底节及半卵圆区梗死。中医诊断：中风，郁病；西医诊断：卒中后抑郁。辨证：肝郁气滞、心脾两虚；治法：疏肝理气，补益心脾，养血安神。固本解郁法合舍曲林治疗，固本解郁法（越鞠丸加归脾汤化裁）：党参30 g，炙黄芪60 g，酸枣仁10 g，茯神15 g，当归20 g，柴胡10 g，香附10 g，苍术10 g，木香10 g，川芎10 g，石菖蒲20 g，神曲10 g，栀子10 g，甘草10 g。以下是治疗前后的MEP对照，以及1年后的随访检测，CMCT及CSP指标均明显好转，运动功能均明显改善。MEP之CMCT／CSP，治疗前为（8.3／162.6 ms），4个月后为（6.2／120.4 ms），对照1年后（5.4／87.9 ms），随访检测临床运动功能均明显改善（图7-6-1，见彩图）。
5.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）起病隐袭，多无前驱因素，多数同时存在运动和感觉障碍，对称分布肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，躯干肌、呼吸肌及脑神经受累少见，肌萎缩较轻，部分患者可较严重，腱反射减弱或消失。运动神经传导速度明显减慢，感觉神经动作电位常缺如或波幅减低，肌电图常显示肌纤维颤动或受损肌肉失神经支配。以下为误诊为肌萎缩侧索硬化症一年之久的CIDP，病案：患者，男，55岁，2004年春天发病，2005年10月就诊。神经系统检查：失音，咽反射消失，舌肌菲薄，未见纤颤，下颌反射亢进，掌颏反射未引出，双上肢肌力Ⅲ-Ⅲ-Ⅲ-Ⅱ级（远端屈肌Ⅲ，远端屈肌Ⅱ），蚓状肌和骨间肌、大小鱼际肌均萎缩，波及前臂部分，右肱二反射（＋＋＋），左肱二反射（＋＋），双下肢肌力Ⅲ-Ⅲ-Ⅲ-Ⅱ（远端屈肌Ⅲ，远端屈肌Ⅰ＋），双膝反射（＋＋＋＋），双踝反射（＋＋＋＋），双髌阵挛，双踝阵挛，双侧巴宾斯基征阳性，深浅感觉未发现异常，未见明显肌束震颤。肌电图示肱桡肌、胫前肌等广泛而散在纤颤和／或正尖波，MCV和SCV在正常范围内。给以温针＋健脾补肾中药明显缓解。
6.多灶性运动神经病（MMN）以多灶性、肢体远端为主的非对称性肢体无力为特征，上肢重于下肢，2／3有肌肉痉挛、束颤，电生理特点运动神经出现持续性CB，在无异常时限离散（TD）或仅有局灶TD的情况下，运动神经纤维受刺激后近端相对于远端的复合肌肉动作电位（CMAP）的波幅降低和（或）面积减少。预后良好，进展很慢，有达数十年而保持功能者，目前尚无多灶性运动神经病致死的报道。MMN可治且有效，这是与MND最大不同之处，虽然激素和血浆交换疗法几乎无效，但大剂量静脉滴注免疫球蛋白和／或环磷酰胺却显示有较好疗效，电生理特征性的传导阻滞亦可有好转。
病案1：患者，男，54岁，1998年1月1日就诊。四肢进行性无力8个月，四肢变细小，无麻木酸痛。神经系统体检所见：抬头肌力Ⅳ＋级，四肢近端肌力Ⅳ-Ⅴ级，远端Ⅱ-Ⅲ级，且左侧重于右侧，四肢肌肉均可见萎缩，左侧更著，右肱二头肌腱反射（＋），余均为（－），双侧霍夫曼征（－），双巴宾斯基征（－），可见肌束颤动，深浅感觉未见异常。肌电图可见CB，运动神经活检示轻度脱髓鞘改变。考虑MMN，予大剂量静脉滴注免疫球蛋有后症状明显好转，但未复查肌电图。
病案2：患者，女，22岁，1999年1月就诊。四肢进行性无力半年，肌电图可见CB，运动神经活检未做，考虑MMN，予大剂量静脉滴注免疫球蛋白后症状明显好转，但未复查肌电图。
7.运动神经元病 ALS首发症状可四肢无力、肌束颤动、肌肉萎缩和挛缩等，肢体起病型ALS以上肢或下肢无力首先出现，上、下运动神经元受累体征，占总数70%。MND起病隐匿，首发症状常为单个肢体无力，有时与脊髓型颈椎病（CSM）临床表现极为相似，以将CSM误诊为MND居多，笔者于1990—2001年间发现临床上两个独立疾病可以并存，共13例MND与CSM合病：男性7例，女性6例；年龄41～70岁，平均为51.7岁，其中50岁以下为5例，50～60岁2例，60岁以上6例；病程为1年2个月至3年，平均20.6个月；ALS11例，其中伴真性延髓麻痹7例，SMA2例。全部患者均有颈髓压迫症状和体征，均符合相应节段颈髓MRI表现，其中3例曾做颈椎间盘摘除术。
ALS诊断取决于没有感觉障碍的进行性肌无力病史，还有上下运动功能障碍的神经系统体检结果，肌电图和基因测试可以支持诊断。MND选择运动系统为主要侵犯对象，毫无疑问，脊髓前角细胞是MND最易累及也是最多波及部位，经典的观点是除括约肌和眼外肌以外，MND可累及所有横纹肌，但我们仍可观察到一部分患者波及括约肌和眼外肌。
笔者参加潘卫东领衔的上海12家医院横断面、多中心临床流行病学调查，重点调查中西医结合方法使用的类型和频率，并确定了中西医结合方法的使用是否与患者人群、社会学或疾病特异性特征相关。258名ALS患者中231名（89.5%）符合研究条件，231名患者中229名（99%）至少使用一种中西医结合方法治疗ALS，维生素和中药煎剂、中药复方、按摩疗法和针灸是最常用5种疗法。教育水平、收入和中西医结合方法使用之间有密切联系。使用中西医结合方法的主要原因是无力、疲劳、肌肉萎缩和ALS的进展。
8.先天性脊髓血管畸形 病案：龚某，男，21岁，2021年7月12日就诊，右下肢无力2年余加重2月入院。2019年12月19日腰椎磁共振平扫示下胸段脊髓背侧血管增多迂曲伴脊髓信号异常，考虑血管畸形可能。神经电生理示：右腓总、胫运动神经传导速度稍减慢，左右腓浅感觉神经传导速度减慢。神经外科不建议手术治疗。神经系统检查：神清，精神一般，颈软无亢，眼震（－）。右下肢肌力5-5-5-3，余肢力5-5-5-5，右下肢肌张力增高，余肌张力正常，右膝反射（＋＋＋＋），右肱二头肌反射（＋＋＋），右桡骨膜反射（＋＋＋），双侧掌颌反射（－）、右侧霍夫曼征（＋）、双侧巴宾斯基征（＋），右下肢皮肤针刺觉敏感、位置觉、图形觉（－），右侧振动觉减退。踝阵挛，髌阵挛，右指鼻试验不准。龙贝格征、曼氏征无法配合。定位不限于胸髓，故再做颈段脊柱和椎间盘MRI平扫：颈3-4、颈4-5、颈5-6椎间盘膨隆，颈髓信号不均，内见多发迂曲低信号影。舌暗，苔薄白，脉细。中医诊断：脊痹-气滞血瘀证；诊断先天性脊髓血管畸形。治疗予静脉滴注地塞米松针，甘露醇减轻神经根水肿压迫，口服巴氯芬片松弛肌肉，甲钴胺片营养神经；治以活血化瘀、通经活络，予桃红饮加减：桃仁9 g，红花9 g，当归9 g，川芎9 g，威灵仙9 g，甘草3 g，予头皮针顶颞前斜线、顶中线、顶旁1线，体针取穴：百会、四神聪，承浆、上廉泉，右侧肩髃、臂臑、曲泽、尺泽、手三里、内关、合谷、阴市、血海、阴陵泉、丰隆、悬钟、太溪、照海，治以通经活络，症状无改善出院。
9.吉兰-巴雷综合征 病案：杨某，女，48岁，2016年6月23日就诊，双下肢无力4日伴四肢麻木2日入院，腰椎间盘突出史10余年，平日有腰痛不适，3月16日前往东方医院查腰椎MRI腰椎退行性改变，腰1／2，腰2／3，腰3／4，腰5／骶1椎间盘变性，膨出，腰4／5椎间盘变性，左后突出，相应椎管前后径变窄。1周前门诊针灸治疗，腰痛情况无明显好转。双下肢数年来常浮肿，近日浮肿突然消失，4日前无明显诱因下突然双下肢无力，2日来双膝关节及双腕关节皮肤麻木，如针刺。来院就诊，拟“周期性麻痹？脊髓炎？”收治入院。查体：神清，精神一般，眼震（－），上眼睑稍下垂（两上睑浮肿），左眼裂稍小，无复视，眼球运动好，鼻唇沟对称。闭目皱眉皱额好，咀嚼肌好，开口下颌不偏，听力正常，伸舌不偏，抬头肌（＋＋＋＋），四肢无肌肉萎缩，肌张力偏低，上肢肌力（＋＋＋＋），下肢（＋＋），四肢反射迟钝，霍夫曼征（－），巴宾斯基征（－），查多克征（－），龙贝格征（－），四肢肌肉无压痛，脊柱直，腰部压叩痛（皮肤有拔火罐痕迹）。舌略红苔薄脉弦。
6月27日查四肢肌电图示：MCV所查神经运动传导速度减慢，神经电位波幅降低。SCV双侧腓浅神经SCV各参数均正常，双侧正中神经感觉传导速度减慢。考虑吉兰-巴雷综合征可能，中医诊断：痿病-肝肾阴虚证。家属不愿腰穿，暂不行丙种球蛋白治疗，予以注射甲泼尼龙琥珀酸钠，四诊合参，证属肝肾阴虚，治宜滋养肝肾，方取大补元煎。
6月30日自觉双下肢肌力较前有所好转，左下肢缓解明显，可自行缓慢扶床行走，但肢体麻木情况仍有。查体：双上肢肌力5-5-5-4，左下肢肌力5-5-4-4，右下肢肌力5-5-5-4，四肢肌张力正常。7月19日患者肢体乏力基本好转，麻木不适较前有所缓解。查体：神清，精神尚可，双上肢肌力5-5-5-5，左下肢肌力5-5-5-5，右下肢肌力5-5-5-4，四肢肌张力正常。故予出院。(https://www.daowen.com)
10.癫痫发作后的托德瘫痪 不必治疗。
11.颅内静脉窦血栓 一般下肢重于上肢，如此例，先有下肢无力（步态不稳），继之波及上肢。病案：杜某，男，18岁，1999年7月17日晨起头痛呕吐，步态不稳11日，左侧肢体无力2日入院，伴阵发性抽搐，神经系统检查：神清，颅神经（－），左侧上下肢肌张力增高，左侧下肢肌力4－，右上肢5－，腱反射亢进，左侧查多克征（＋），感觉（－），共济（－），王恭宪读片MRI示上矢状窦、横窦、直窦内血栓形成伴脑水肿。
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