三、神经定位
从最低位的肌肉到最高位的皮层进行神经定位的思考。
（一）肌源性肌萎缩
1.肌肉 进行性肌营养不良症包括假肥大型肌营养不良症中Duchenne型肌营养不良症和Becker型肌营养不良症，面肩肱型肌营养不良症，肢带型肌营养不良症，埃默里-德赖弗斯（Emery-Dreifuss）肌营养不良症，先天性肌营养不良症，远端型肌营养不良症；多发性肌炎与皮肌炎：对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力、肌肉压痛；包涵体肌炎；危重病性肌病。
2.NMJ 重症肌无力肌萎缩型；兰伯特-伊顿综合征。
（二）神经源性肌萎缩
下运动神经元包括周围神经、神经丛、前根、前角。
1.自主神经 交感神经营养作用减弱可致交感性肌营养不良。
2.周围神经 广义包括神经根、神经丛、神经干和末梢神经。
（1）周围神经卡压：CTS呈猿手，尺神经麻痹为爪形手，桡神经麻痹垂腕，腓总神经麻痹伴足下垂；胫神经麻痹呈爪形足。
（2）周围神经病。
（3）多灶性运动神经病（MMN）。病案：患者，男，54岁，1998年9月23日就诊，8个月前进行性加重四肢无力，神经系统检查：肌肉萎缩，近端远端均有包括肩带、前臂、蚓状肌、下肢臀部，抬头肌4级，上肢重于下肢，左重于右4-4-3-3，巴氏（－）肌张力可，无感觉障碍。EMG示CB，慢性脱髓鞘改变。
（4）慢性炎症脱髓鞘多神经病（CIDP）：四肢对称性的下运动神经元性瘫痪，与肌无力相一致。
（5）遗传性运动感觉神经病（CMT）：HMSN-1远端为主，少数从手部开始。笔者在1997—2002年收集12例CMT，其中1例酷似MND，曾误诊3年。一部分SMA患者发展缓慢，极难与CMT相鉴别。典型CMT患者小腿明显萎缩呈“鹤腿样”。
（6）多发性硬化：合并周围神经损害者可见肌肉萎缩，少见。
3.神经丛
（1）臂丛神经。
1）Naffziger综合征：又称前斜角肌综合征：自肩部向上肢放射的疼痛、感觉异常、肌力降低以及上肢的血循环障碍，肌无力和肌萎缩，手部小肌肉为多，Adosn试验、紧肩试验及肩外转试验阳性。
2）臂丛神经炎：即神经痛性肌萎缩，肩部和上臂疼痛、肩带肌肉无力和萎缩，可见三角肌萎缩，且有肩部感觉障碍。
3）臂丛上部麻痹：分娩时头臂牵引致臂神经丛麻痹较多。多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤，上肢前臂呈伸展状下垂，肩及上臂肌肉萎缩，感觉障碍分布于三角肌、前臂桡侧及拇指的外侧半。
4）胸廓出口综合征：少数表现为尺侧神经支配的前臂和手的内侧、第5手指和第4手指侧面的小鱼际肌及掌间肌萎缩。(https://www.daowen.com)
（2）腰骶神经丛病：糖尿病所致。
4.神经根
（1）颈椎病：颈、肩、臂部沉重感，麻木与疼痛，逐渐颈神经支配区域肌肉麻痹、萎缩。Duchene-Erb综合征又称上颈神经根综合征。
（2）C8神经根：环指及小指尺侧麻木感，疼痛不明显，手内在肌肌力减退。
（3）C4-C6神经根：尺神经支配区的功能障碍，可能为继发性前斜角肌痉挛所致。
（4）颈肋和前斜角肌综合征：臂丛下干受压如上肢内侧麻木，小鱼际肌和骨间肌萎缩，因锁骨下动脉常同时受压，故患肢苍白、发凉，桡动脉搏动减弱或消失。Adson试验（头转向患侧，深吸气后暂时憋气，桡动脉搏动减弱或消失）阳性。骨科和手外科中神经卡压常见，与MND尤SMA和ALS相混淆，颈肋最易与SMA混淆。
（5）颈部多发性神经根炎：前驱感染病史，累及多个神经根，不仅为臂丛上部综合征，还可臂丛下部综合征和臂丛中部综合征，表现为手指屈曲、背伸功能障碍和肌萎缩，上臂、前臂及手尺侧缘感觉障碍等。
（6）吉兰-巴雷综合征（GBS）。
（7）腰椎神经根：坐骨神经性；腓总神经。
（8）马尾综合征。
5.脊髓 脊髓前角细胞为下运动神经元，波及骨间肌和鱼际肌萎缩，常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧，肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带，因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。
（1）脊髓压迫症：经常双手无力肌萎缩合并麻木，C3-C7椎间盘明显突出，时有颈椎管狭窄，压迫神经根明显，外科手术前查肌电图发现有前角的损害，再来神内科仔细查体发现下肢也有肌无力和肌萎缩及病理症，其时MND浮出水面。注意这个部位可能有MND和颈椎病共病。
（2）运动神经元病。
1）ALS：隐袭起病，缓慢加重的上下运动神经性瘫痪、肌束颤动和肌肉萎缩，腱反射亢进和病理反射，多无感觉障碍，最常见手部小肌萎缩与无力，逐渐扩展到躯干及颈部。ALS常优先累及手内肌的大鱼际肌肌群包括拇短展肌（APB）和第一骨间肌（FDI），而包括小指展肌（ADM）在内的小鱼际肌群则相对豁免，此手内肌分裂萎缩模式为分裂手。
2）SMA：进行性远端型脊肌萎缩症的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病，但感觉功能不受累，EMG显示为前角损害。一般肌萎缩先从双上肢远端开始，逐渐向前臂、上臂及下肢发展，且无明确界限，常不伴有套式感觉障碍。韦德尔希-霍夫曼综合征又称婴儿型SMA。
（3）其他：平山病（青年单侧上肢远端肌萎缩症）；脊髓空洞症和延髓空洞症；颈髓内肿瘤；脊髓蛛网膜炎；脊髓放射病多见于慢性放射损伤，尤食道癌和鼻咽癌放疗后，可波及脊髓多处，存在选择性损害脊髓前角细胞类型；Foix-Alajouanine综合征又称亚急性坏死性脊髓炎综合征：双下肢远端肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫。
6.颅颈交界 可见阿诺德-基亚里畸形、延脊髓肿瘤、脊髓空洞症，延髓和高位颈髓也是MND好发部位，可首先表现为手部肌肉萎缩。
神经源性肌萎缩中，上运动神经元即中枢性肌萎缩，上运动神经元瘫痪时，下运动神经元对肌肉营养作用存在，此时肌肉无明显萎缩，长期瘫痪肌肉缺少运动，以废用性肌萎缩为主，可伴反射亢进或病理反射，包括脑干、间脑、皮质下和皮层。
7.大脑顶叶皮层 好发于病灶对侧上肢近端，常伴肩关节脱臼，呈Aran-Duchenne型肌萎缩，多见于头部外伤及脑肿瘤。