三、神经定位
尽管许多癫痫的定位与治疗关系不大，但确定致痫区，对判断预后、药物治疗和术前评估有重要意义。致痫区须由多项检查综合分析而定，临床神经定位是第一关。目前尚不能准确定位致痫区，癫痫的症状学定位随放电沿着神经网络的传导，症状的演变有时间和空间变化，需要多维度分析。症状识别和归纳推理是定位首要，捕捉癫痫起始症状是临床定位关键一步，有时可单刀直入，如似曾相识感——杏仁核，心悸、咽喉紧缩感、唾液腺分泌增多——岛叶，成人发呆、腹气上升感、自动症——内侧颞叶，单侧肢体肌张力障碍则提示放电至对侧底节区，开始一侧肢体或颜面部强直，以及头眼强直性偏斜，定在对侧。
癫痫发作症状有指向性定位意义，尤局灶癫痫的偏侧定位。Loddenkemper等总结局灶性癫痫发作时的偏侧症状和特征性体征，可溯源至大脑皮层表征，如视觉、听觉、疼痛和自主性先兆，以及发作性运动中的阵挛和强直活动、单侧痉挛、张力障碍姿势和单侧自动、意识保留的自动症、发作性吐痰和呕吐、情绪面部不对称、单侧眨眼、发作性眼球震颤等，已被证明有偏侧定位价值。发作期语言表现和发作后特征，如托德瘫痪（Todd paralysis）、发作后失语、发作后擦鼻、发作后记忆障碍及发作期饮水、发作期头痛和同侧咬舌等，均是以症状和体征进行神经定位的强有力证据。
癫痫神经定位意义：①判断预后：如顶叶可能是良性中央回癫痫，预后好。理论上原发和继发脑肿瘤均可癫痫发作，但病灶位于皮质或近皮质区，生长缓慢，病程较长，药物多难控制，可伴囊变及钙化，手术切除多可治愈；②药物治疗：临床药物治疗虽以发作形式为主，然常染色体显性遗传夜间额叶癫痫可仅夜间服药，原发性枕叶癫痫又称儿童良性枕叶癫痫，可自愈；③术前评估：植入颅内电极刺激诱发的癫痫发作，有助确定耐药性癫痫发作区域。103例立体定位脑电图监测队列研究证实，59例植入过程中诱发6次皮质刺激诱发的癫痫发作，未诱发癫痫发作44例预后较差，与立体定位脑电图电极不在确切发作区有关。
癫痫的链式神经定位展开如下。
1.颅底 烟雾病以癫痫发作起病，可部分发作或全身性大发作。如1例烟雾病，陆某，男，33岁，2021年11月15日就诊，即以GCTS首次发作。
2.脑干 脑干与强直发作密切相关。
3.小脑 可促发大脑皮质局限痫性放电，却抑制强直发作，小脑上脚病变可阻止后肢强直发作。
4.间脑 丘脑，下丘脑和丘脑底部。
5.基底节 肿瘤，卒中，钙化等。
6.大脑
（1）额叶：额叶控制随意运动、语言、情感和智能，与内脏活动和共济运动有关。继发性全身发作，强直性或姿势性运动症状突出，常见复杂手势性自动症，双侧放电时常跌倒。特殊的发作体位有特定定位意义，尤其额叶。
1）额叶后部（中央前回）：癫痫发作先出现头、眼和躯干向对侧扭转，然后意识障碍。
2）额叶辅助运动区：多为姿势性、局灶性强直，伴发音、言语暂停及击剑姿势。
3）扣带回：复杂部分发作，伴复杂运动手势自动症，伴自主神经症状，心境和情感改变。
4）前额极区：强迫性思维或起始性接触丧失，以及头和眼转向运动，可能伴反向运动、轴性阵挛性抽动、跌倒，伴自主神经症状。额极癫痫发作先出现意识障碍，后出现头眼向病灶对侧扭转。
5）眶额区：复杂部分发作，伴起始运动和手势性自动症、嗅幻觉和错觉及伴自主神经症状。
6）背外侧：强直性或较少见阵挛，伴眼和头转动及言语停止。(https://www.daowen.com)
7）岛盖发作：咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆、恐惧及自主神经症状，味幻觉常见。病案：周某，女，36岁，2016年10月10日初诊，7年前起病，时有发作性咀嚼，持续十几秒钟后消失，不能回忆，无四肢抽搐，记忆力下降。苔白质红边齿痕，脉小数。头颅MRI正常，卡马西平、拉莫三嗪治疗无效，换用丙戊酸钠，中医益气健脾治疗，10月22日复诊明显减少。
癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波（CSWS）：EEG慢波睡眠期电持续状态、多种类型癫痫发作、神经心理和运动行为障碍，间期EEG额区异常。
（2）颞叶：多有先兆症状。
1）颞叶内侧：颞叶内侧癫痫（MTLE）常上腹部先兆，胃气上升感，体验性先兆似曾相识感、陌生感，破坏性病变为记忆障碍。发作后擦鼻致痫区定位为擦鼻侧手的同侧，Wennberg等报道发作性擦鼻，深部电极证实累及杏仁核。
2）颞叶外侧：颞叶外侧癫痫（LTLE）。①儿童良性癫痫伴中央颞区棘波：EEG中央颞区棘波，多睡眠中发作。②获得性癫痫性失语（LKS）：获得性失语，可不伴癫痫发作，EEG双侧颞叶慢波睡眠期连续棘慢综合波。③短暂性全面遗忘（TGA）：颞叶内侧和丘脑，尤海马CA1区。④意识保留的自动运动发作：定位于非优势侧左颞受累或双颞受累的癫痫发作中，刺激左侧或右侧前扣带回出现意识保留的双侧自动运动。
（3）顶叶：均为简单部分发作，不同侧和不同部位表现各不相同，躯体感觉先兆源于对侧中央后回初级躯体感觉区（Brodmann 1～3区），常累及单侧，也可双侧；上肢、手部及面部最常受累，单侧感觉先兆常位于可疑致痫区对侧。肢体远端、能精确定位、类似Jackson扩布模式的感觉先兆最具定位价值。额上回内侧面的辅助感觉运动区可产生定位意义的复合感觉，侧裂上方的第二感觉区激活可引起双侧感觉症状。
1）顶叶前部（中央后回）：刺激症状为对侧局限性感觉性癫痫和感觉异常。
2）顶上小叶：发作性皮质觉丧失。
3）顶下小叶（主侧）：失用、失写、失读等。
（4）枕叶：偶尔偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且发生在先兆症状中或后1小时内；Panayiotopoulos综合征即早发性儿童良性枕叶癫痫：呕吐为主，EEG枕区多灶性棘波放电，预后良好；迟发型儿童良性枕叶癫痫即Gastaut型儿童良性枕叶癫痫：视觉异常发作为主，EEG枕叶阵发放电，预后良好。
（5）嗅脑：自动症、自主神经、精神症状、幻嗅、幻味等钩回发作。
（6）分水岭区：笔者观察12例Kojewnikow综合征，分局限性持续性肌肉抽搐和单纯部分运动性持续发作两类，以分水岭区为多见，大部分抗癫痫治疗效果较差，预后不良。近年观察发现分水岭区脑梗死尤易表现为Kojewnikow综合征。
（7）弥漫性：仅有全面强直-阵挛发作性癫痫最常见，EEG间期广泛4～5 Hz多棘-慢综合波或多棘波发放；良性家族性新生儿癫痫；良性婴儿癫痫；大田园综合征：婴儿早期强直痉挛性发作，EEG暴发抑制和严重精神障碍，预后差。
伦诺克斯-加斯托综合征：多种发作形式，EEG1.5～2.5 Hz棘-慢波发放，笔者曾跟随程源深查房发现多例；早期肌阵挛脑病；良性婴儿肌阵挛性癫痫。
Dravet综合征又称婴儿严重肌阵挛癫痫，1岁后广泛性棘慢波、多棘慢波或局灶性、多灶性痫样放电，预后不良；West综合征又称婴儿痉挛症：特征点头样屈曲性痉挛发作，精神运动发育停滞，EEG高峰节律，这些患儿就诊时被平抱在手里，不易发现，需要改变怀抱姿位以利于观察。
以癫痫首发的自身免疫性脑炎临床常见，在笔者报道12例Kojewnikow综合征中，很可能限于时代关系，未能明确诊断。少见者还有：①原发性中枢神经系统血管炎：局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的免疫炎性疾病，以癫痫首发，见《瘙痒》中一例。②线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）：卒中、癫痫、认知与精神障碍、高乳酸血症、肌肉疲劳无力。③结节性硬化：面部皮脂腺瘤，癫痫发作，智能减退，头颅CT多灶结节和高密度钙化。笔者曾经在癫痫门诊见到不少。④斯德奇-韦伯（Sturge-Weber）综合征：特征性的颜面三叉神经分布区尤其眼支区域紫红血管瘤，甚至遍布半侧面部，CT可见同侧颅内一侧大脑半脑不同范围的软脑膜血管增生及特征性的脑回钙化，主要表现为癫痫发作，笔者于20世纪90年代见过多例。
7.上矢状窦 血栓形成。曾去妇幼保健院会诊一女性，29岁，产后突然抽搐，CT未见异常，MRV上矢状窦血栓。