一、概述

完成运动需要主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌的参与，肌肉之间协调配合即共济运动。共济失调即小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌，引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。大部分共济失调很难治疗，但如早期亚急性联合变性、维生素E导致者可以治愈，故细化共济失调症的定位诊断，正是希望能有更多的共济失调疾病被治疗直至治愈。

前庭神经直接输入，也经前庭核、前庭小脑束输入至小脑绒球小结叶及双侧顶核。小脑从绒球小结叶发出纤维至顶核，再经顶核延髓束将冲动传递至前庭外侧核，通过前庭脊髓束支配脊髓平衡反射。

后索能够感知本体觉、振动觉、精细触觉，后索在内侧的薄束（T4以下，下半身），外侧的楔束（T4以上，上半身），起自脊神经节，假单级神经元的中枢支经后根内侧部直入后索，周围支至本体感受器（肌梭和肌腱）、精细感受器。后索病变可表现为：同侧肢体传导束型感觉障碍：薄束、楔束起源于同侧的脊神经节；深反射减弱或消失；本体觉和精细触觉消失：后索传导（触觉减弱，两点辨别觉消失）；深感觉性共济失调（脊髓性共济失调），昂伯征阳性。

从脊髓输入的本体感觉分别经脊髓小脑后束、小脑下脚及脊髓小脑前束、结合臂终止于小脑蚓部，调节骨骼肌的张力与协同功能。脊髓小脑束分为后束和前束，分别位于外侧索周边的前后部，将下肢和躯体下部的深感觉信息（主要为肌腱、关节的深感觉）经小脑上下脚传至小脑蚓部皮层，与运动和姿态的调节有关。(https://www.daowen.com)

小脑位于颅后窝，脑桥及延髓背侧，其间为第四脑室，通过上、中、下小脑脚与中脑、脑桥、延髓发生联系。上方为小脑幕，下方为小脑延髓池。小脑中线部分为蚓部，两边各有小脑半球，有许多沟又分为许多小叶。小脑表面灰质从外向内分为分子层、浦肯野细胞层及颗粒细胞层，内为白质由外侧向中线有齿状核、栓状核、球状核、顶核。输入小脑的纤维称苔状纤维，均终止于颗粒细胞层，颗粒细胞将冲动传输至分子层的篮细胞，再由篮细胞传递至浦肯野细胞。由小脑发出冲动均起自浦肯野细胞，终止于白质中齿状核等神经核，再从齿状核等发出纤维，离开小脑，经小脑上脚（结合臂）终止于对侧中脑红核，再由红核脊髓束交叉至本侧脊髓前角细胞（即小脑红核脊髓束），故小脑半球与身体是同侧关系。小脑发出冲动还经对侧红核、丘脑、皮质径路向对侧大脑皮质第4区、6区反馈。小脑性共济失调病灶不只位于小脑，经齿状核中继后的传出纤维受累也可表现，如中脑下丘层面（中脑下部）。小脑功能分三部分：前庭小脑控制躯体的平衡和眼球运动，脊髓小脑控制肌肉张力和运动的执行，大脑小脑参与运动计划和程序编制大脑皮层信息。大脑皮质通过额桥束及取道小脑中脚的脑桥小脑束支配对侧小脑。

SCA病理改变选择性累及某一区域，往往对称，主要累及小脑、脑干、脊髓，大体所见：小脑萎缩，重量减轻，小脑沟回变宽；脑干变小，萎缩；脊髓萎缩，颈段及以上胸段明显。镜下所见：小脑萎缩，重量减轻，小脑沟回变宽；脑干变小，萎缩；脊髓萎缩，颈段及以上胸段明显；神经细胞脱失：小脑皮层浦肯野细胞、颗粒细胞脱失，齿状核神经细胞脱失，小脑白质纤维及皮质脊髓束、脊髓小脑束、后索髓鞘脱失及轴索变性。橄榄小脑束、脑桥小脑束、桥横纤维、小脑脚髓鞘脱失及轴索变性。轴索增生，轴索球形成。SCA共同病理改变是小脑脑干脊髓变性和萎缩，各亚型有其特点。SCA1主要是小脑、脑干的神经元丢失，脊髓小脑束和后索受损，很少累及黑质、基底核及脊髓前角细胞；SCA2以下橄榄核、脑桥、小脑损害为重；SCA3主要损害脑桥和脊髓小脑束；SCA7的特征是视网膜神经细胞变性。浦肯野细胞是从小脑皮质发出的唯一传出冲动的神经元，浦肯野细胞轴突穿过颗粒层和白质到达深部小脑核团，浦肯野细胞损伤后可导致共济失调，可以引起TNF-α和TGF-β2表达异常。

共济失调其实是一症状群，步态不稳为最常见首发症状，步态为醉酒样或剪刀样，口齿不清可为爆发性言语或吟诗状言语，吞咽困难和饮水呛咳也较明显，其实是延髓部位支配肌肉协调运动障碍导致，书写为“书写过大症”，眼球震颤分为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤等，眼球运动障碍表现为核上性眼肌麻痹、注视麻痹、慢眼动等，震颤可表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤，若伴有锥体外系损害，可出现静止性震颤。

共济运动检查：指鼻试验、对指试验、快复轮替动作试验、跟膝胫试验和闭目难立征，后者如闭眼睁眼难立则考虑小脑中线，而曼氏征是足跟接另一足足尖，呈“一”字步站立或行走，共济失调者站立或行走不能，为闭目难立征加强版。值得一提的是，关节运动觉和位置觉正确的做法应该是从两侧轻轻捏住患者的脚（手）趾（指），轻轻上下5°左右，正常人一般会很敏感，如果不行再扩大角度，直接放在拇趾上面向下压有时可能会产生歧义，甚至有些学者认为应先查在皮层的对应区域最小的第四脚趾，有助筛查。