二、定向诊断

更新于 2026年11月03日 版权声明
二、定向诊断

1.内分泌 甲状腺功能减退,桥本脑病:偶现单纯共济失调;糖尿病导致假性脊髓痨,糖尿病性共济失调主要为脊髓后根及后索损害,膝腱反射消失,深感觉包括位置觉及震动觉丧失,步态不稳。

2.代谢异常 神经棘红细胞增多症:血中β脂蛋白减少或缺乏,青春期或成年早期,以共济失调为主,常染色体隐性遗传;维生素缺乏症包括维生素E、维生素B1和维生素B12缺乏;枫糖尿病:常染色体隐性氨基酸病,间歇性的急性共济失调、嗜睡和癫痫发作;色氨酸加氧酶缺乏症,又称哈特纳普病(Hartnup disease):常染色体隐性氨基酸尿症,肠道吸收和肾小管再吸收色氨酸有缺陷及色氨酸过氧化酶缺乏而引起的色氨酸代谢障碍,表现为光敏性皮炎、情绪不稳定、共济失调、癫痫发作和间歇性发作症状。

3.酒精中毒 过度饮酒急性小脑共济失调;韦尼克脑病(眼外肌麻痹、精神异常及共济失调);酒精中毒:与韦尼克脑病相同,姿势和步态共济失调可在几周或几个月内缓慢起病,也可突然起病,CT上蚓部和小脑叶前部萎缩,硫胺素等B族维生素可改善症状。

4.药物反应 特定药物过量或不良反应,如甲硝唑性脑病为治疗后几周内小脑功能障碍共济失调和构音障碍,精神状态改变和癫痫发作,MRI双侧对称性T2加权高信号病变见于小脑齿状核、中脑、脑桥背侧、延髓背侧和胼胝体压部;抗惊厥药苯妥英钠导致小脑萎缩;抗肿瘤药;锂;胺碘酮等。

5.一氧化碳中毒 导致小脑萎缩而小脑共济失调。

6.重金属 如铅中毒、汞中毒等损害大脑皮质,使大脑额、颞、枕叶与小脑半球之间额桥束和颞枕桥束联系不能,导致大脑共济失调。

7.免疫 毛细血管扩张性共济失调综合征,又称Louis-Bar综合征,原发性免疫缺陷病,常染色体隐性遗传,进行性小脑变性、眼结膜和皮肤毛细血管扩张及感染倾向等;谷蛋白共济失调:散发性共济失调,表现为步态性共济失调,上肢共济失调相对少见,部分合并眼球运动异常和构音障碍,GA患者仅10%出现胃肠道症状,无麸质饮食可改善;HIV阳性共济失调:继发于感染、血管或肿瘤的小脑损伤。(https://www.daowen.com)

8.儿科 急性共济失调中最常见小脑炎。

9.感染 经常或首先影响小脑的传染性病原体包括李斯特菌、水痘-带状疱疹病毒、JC病毒、克-雅病等。

10.肿瘤科 病因不明的急性或亚急性共济失调,需除外副肿瘤综合征相关检查:抗Yo抗体(乳腺癌和卵巢癌)、抗PQ抗体(电压门控通道、肺癌)、抗Tr抗体(霍奇金病)、抗Ri(乳腺癌)、抗Hu(肺癌)等。

11.精神科 躯体化表现的共济失调比较少。

12.热射病 表现为小脑共济失调且对称性分布。

13.线粒体病 急性共济失调定义:72小时内发生运动协调性丧失,可为轴性的不协调运动,导致共济失调步态,或涉及四肢的不协调运动,见于卒中、感染、中毒、免疫介导、副肿瘤等。

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