三、神经定位
神经通路包括大脑皮层、间脑、脑干、小脑、脊髓、周围神经和／或前庭系统的异常均可致共济失调。以小脑、前庭、后索和额叶（包括额桥束损害）最明显，小脑又分半球的肢体共济失调和蚓部的躯干性共济失调。
1.肌肉 马里内斯科-舍格伦（Marinesco-Sjogren）综合征：白内障、共济失调、侏儒和智能障碍，EEG及肌活检示肌病改变，造影见小脑萎缩。
2.后根 多发性神经根炎可出现共济失调伴感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等，脊髓痨损害后根及后束，也可典型感觉性共济失调。
3.颅神经 前庭神经：前庭性共济失调表现同侧症状，眩晕、呕吐、明显眼震，步态不稳，头位改变可加重，视觉可纠正，肢体共济失调不明显，没有语言障碍和深感觉障碍，腱反射正常，前庭功能中变温试验和旋转试验反应减退。如Usher综合征：色素性视网膜炎、精神发育不全或精神病、耳聋等常染色体隐性遗传疾病，表现为前庭性共济失调，无痉挛性麻痹。
4.脊髓 脊髓后柱损害深感觉障碍致共济失调即感觉性共济失调，双眼注视地面，举足高、开步大，闭目时加重、易倾倒。需与波及皮质脊髓束的遗传性瘙挛性截瘫（HSP）相鉴别。
（1）后索：脊髓后1／3，导致精细触觉、振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调：步态不稳感，踩棉花感，夜间严重，龙贝格征（＋），无明显眩晕，音叉振动觉和关节位置觉减退，腱反射减弱或消失，但没有钟摆样反射，眼震和语言障碍（－）。可见于脊髓亚急性联合变性、脊髓痨、MS、铜缺乏相关脊髓炎、维生素E缺乏、AIDS-脊髓病、弗里德赖希（Friedreich）共济失调、硬膜外或硬膜内血肿、脊髓后动脉梗死、笑气中毒、肾上腺脊髓病、酒精中毒、脊髓压迫等，影像可为八字征或小字征。
（2）脊髓半切综合征：皮质脊髓束损害现同侧上运动神经元瘫痪，后柱损伤导致同侧本体感觉和振动感丧失。脊髓丘脑束损伤导致对侧失去粗触、疼痛和温度感觉，对侧感觉缺失始于病变水平以下2～3个节段，脊髓丘脑束纤维在越过对侧之前至少上升2～3个节段，为同侧深感觉障碍。
（3）脊髓小脑束：脊髓小脑后束起自同侧T1-L3脊髓节段Ⅷ层的胸核；脊髓小脑前束主要起于双侧腰骶节段的Ⅴ～Ⅷ层的外侧部。这两束将下肢和躯干下部的非意识性本体感觉冲动以及皮肤触觉冲动传递至小脑皮质，其中前束所传递的信息与整个下肢的运动和姿势有关；而后束传递的信息可能与下肢个别肌肉的精细运动和姿势有关，两束损伤均导致下肢共济失调。
5.颅颈交界 阿诺德-基亚里（Arnold-Chiari）综合征：小脑扁桃体下疝畸形，小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。Ⅰ型仅小脑扁桃体下移，扁桃体下缘低于钱伯伦氏线5 mm以上；Ⅱ型伴有四脑室部分或全部降入枕大孔以下；全小脑及四脑疝入枕大孔以下为Ⅲ型。
6.颅后窝 脑卒中、创伤、感染、肿瘤、前庭核受压或小脑蚓部累及，均可持续性平衡失调、行走困难、前倾或后倾。丹迪-沃克畸形：出生6个月内脑积水和颅压增高，伴小脑和颅神经麻痹；颅后窝肿瘤：原发性脑肿瘤如脑膜瘤和胶质瘤，继发于黑色素瘤、乳腺癌和肺癌的转移性肿瘤，可急性共济失调，儿童后颅窝脑肿瘤包括小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤，也可伴ACA和第四脑室出口梗阻的脑积水；其他如小脑病变、脓肿、动静脉畸形等。
7.脑干 后循环提供了脑干、小脑和枕叶皮质的供血。可见Bickerstaff脑干脑炎；后循环卒中最常见症状和体征有头晕眩晕、构音障碍、步态不稳、单侧肢体共济失调、眼球震颤。
（1）中脑：小脑联系纤维受损体征，也可小脑红核束及红核受损。克洛德（Claude）综合征：中脑背侧部大脑导水管附近，累及小脑上脚和红核，同侧动眼神经，对侧肢体共济失调。贝内迪克特（Benedikt）综合征：伴对侧肢体震颤、强直及同侧小脑性共济失调。诺特纳格尔综合征：中脑四叠体综合征，眼肌麻痹—小脑共济失调综合征，定位四叠体、中脑导水管周围和小脑蚓部，多见于肿瘤尤松果体瘤，也见于卒中等，表现单侧眼病变，受损同侧眼运动麻痹，常有注视麻痹，尤向上注视麻痹，共济失调步态，上肢运动不协调，也可对侧小脑共济失调，可合并嗜睡。
（2）中脑下部（中脑下丘层面）：Wernekink连合综合征：小脑齿状核发出神经纤维经过小脑上脚，在中脑导水管前方中脑下部旁正中区Wernekink连合交叉，至对侧红核后投射至丘脑（齿状核-红核-丘脑束），有双侧小脑功能障碍，伴或不伴眼肌麻痹及眼部体征。
（3）脑桥：孤立的脑桥综合征约占脑干梗死20%，典型者多为纯运动性轻偏瘫及共济失调性轻偏瘫，同侧凝视麻痹和对侧核间性眼肌麻痹，多见于脑桥基底部，被盖部不常见。米勒-费希尔综合征（MFS）：吉兰-巴雷综合征变异型，共济失调、眼肌麻痹、腱反射消失三联征，脑脊液蛋白细胞分离，可能为单纯定位在脑神经的急性脱髓鞘性病变，可见凝视麻痹，瞳孔对光和调节反射消失，对称的小脑性共济失调如肌张力降低、意向性震颤、间断性言语、眼球震颤和感觉障碍缺如或轻微，为小脑或小脑脑桥束、脊髓小脑束损害。
（4）脑桥和延髓：巴宾斯基-纳若特综合征：同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上、下肢轻瘫和感觉障碍。
8.间脑 丘脑除有共济失调尚有对侧自发痛及感觉障碍，感觉障碍明显而共济失调轻微。丘脑后部梗死：脉络膜后动脉，可能为迟发性的复杂运动过度综合征，包括共济失调。波及齿状核—红核—丘脑—皮质束，表现为共济失调性轻偏瘫。(https://www.daowen.com)
9.小脑 行走时两足基底增阔，跨步大，摇摆不稳，谓醉汉步态，分急性、慢性、间歇性和发作性。有关小脑的共济失调绝不单纯表现步态不稳，包括姿势和步态异常：站立不稳，步基宽，醉酒感，眩晕，视觉不能纠正；动作不协调：上肢重于下肢，远端重于近端，精细比粗大动作明显，辨距不良，意向性震颤、字迹笔画不匀、轮替动作笨拙、指鼻、跟膝试验不稳；言语障碍：唇、舌、喉肌共济失调所致的说话慢，含糊不清，声音抑扬顿挫或爆发式，所谓吟诗样语言和爆发性语言；眼肌共济失调：粗大眼震和其他复杂的眼球运动失调；肌张力减低：姿势或体位维持障碍，运动幅度大，较小力量可使不稳，小脑反击征，腱反射减弱，钟摆样反射；还有认知情感小脑综合征。小脑进一步定位分中线蚓部和小脑半球，或小脑与脑干、丘脑、脊髓（脊髓小脑侧束）、前庭小脑束和小脑前叶等联络结构的投射纤维。
（1）小脑蚓部：躯干和双下肢的共济失调，为双下肢肌张力减低，站立不稳，蹒跚步态；两上肢肌张力可减弱，但共济失调不明显。常见中毒性病变和酒精性小脑变性。
（2）小脑半球：病变同侧肢体小脑功能障碍，如指鼻试验、对指试验、跟膝胫试验不稳、不准；步态不稳，易向病侧歪斜或倾倒。
（3）小脑弥漫性：口齿不清，呈吟诗样或爆发性语言，多有眼球震颤；四肢及躯干均小脑功能障碍。急性小脑炎：任何引发脑膜脑炎的细菌感染导致小脑炎，包括急性小脑共济失调；获得性免疫缺陷综合征：与肺炎链球菌、EB病毒单纯疱疹病毒和弓形体病有关；鲁德（Rud）综合征：小脑性共济失调、慢性周围性神经炎、色素性视网膜炎等常染色体遗传疾病，屡有鱼鳞癣，脑脊液呈细胞蛋白分离现象；自身免疫性脑炎：自身免疫性小脑共济失调；副肿瘤性小脑变性：与卵巢和乳腺、小细胞肺癌和霍奇金淋巴瘤的肿瘤相关，急性或亚急性发作，眩晕、头晕、呕吐恶心，数周至数月内迅速步态共济失调、躯干和肢体共济失调、构音障碍和眼球震颤，尤其卵巢畸胎瘤可能是副肿瘤引起眼阵挛共济失调综合征，定位小脑顶核。引起急性共济失调还包括莱姆病、惠普尔（Whipple）病、曲霉菌病、JC病毒、梅毒和克雅病等。亚急性共济失调与JC病毒感染有关。
慢性小脑共济失调包括遗传性共济失调、常染色体显性遗传性脊髓小脑共济失调、常染色体隐性遗传、线粒体共济失调、X染色体共济失调及散发或获得性小脑共济失调、MSA、免疫介导性共济失调（MS、副肿瘤综合征等）、感染／感染后疾病（小脑脓肿、小脑炎等）、颅脑创伤、新生性疾病（小脑肿瘤、转移性肿瘤）等。
（4）小脑脚：192名脆性X相关震颤／共济失调综合征家系研究，以意向性震颤和小脑性共济失调为主，MRI小脑中脚对称性T2高信号。
小脑卒中：20%小脑卒中有血肿效应，小脑缺血主要在小脑后下动脉、小脑前下动脉和小脑上动脉，椎动脉夹层可表现眩晕、构音障碍、共济失调、视野丧失或复视，近端局部压迫可致第Ⅸ、Ⅹ和Ⅻ对颅神经麻痹。
MS：共济失调、构间障碍和意向性震颤之夏科三联征。
发作性共济失调：即周期性共济失调，常染色体显性遗传，发作性眩晕、共济失调和眼球震颤，发作持续数秒或数周，分为Ⅰ型伴肌纤维颤搐，Ⅱ型伴眼球震颤，阵发性舞蹈手足徐动症伴发作性共济失调。
橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）：遗传性与散发两类，橄榄体脑桥基底核和小脑半球，脊髓后索和脊髓小脑束也受累，中年起病的小脑性行走困难，后影响上肢并构音障碍，有时头和躯干静止性震颤，常无眼球震颤。
肌阵挛性小脑协调障碍：齿状核红核萎缩，肌阵挛，伴或不伴癫痫大发作，肢体共济失调较躯干共济失调明显，上肢较下肢重，严重者两手向前伸直时呈扑翼样震颤，肌阵挛性癫痫。
10.基底节 卒中最多。特发性基底节钙化，又称法尔（Fahr）病；Fahr综合征：钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退，占基底核钙化2／3左右。Fahr病和Fahr综合征病程长有多次发作性手足抽搐史，有舞蹈、手足徐动或帕金森病样表现、小脑性共济失调，头颅CT双侧小脑、基底节区钙化。
11.大脑皮层
（1）颞叶：颞中回和颞下回：对侧躯干性共济失调，深部病变合并同向上1／4象限缺损。
（2）额叶：额叶性共济失调：对侧起立、步行困难，下肢可有失用症，站立时后倾，视觉不能纠正，伴额叶释放症状如精神症状、吸吮反射。快乐木偶综合征：严重智力障碍、发育迟滞、共济失调、癫痫、语言缺失、自闭并伴怪异大笑等，又称快乐木偶症。
（3）顶叶：对侧肢体或肢体一部分共济失调明显，但深感觉障碍轻微，旁中央小叶损害有小脑症状及尿便障碍。