中西医结合神经定位诊疗
1.中医分期定位诊疗SCA 病位在脑，运动协调与肾、脾、肝密切相关。
骨繇与脊髓小脑性共济失调（SCA）临床表现基本相符，掉摇、脉痿之称，差之远矣。《灵枢·根结》曰：“枢折即骨繇而不安于地，故骨繇者取之少阳，视有余不足，骨繇者节缓而不收也，所谓骨繇者摇故也。”“繇”通“摇”，故骨繇又称骨摇，骨节弛缓不收、动摇不定，足能伸而行不稳，手能举而抓不准。
SCA本虚标实，因虚致瘀，虚实夹杂，本虚同时可兼痰瘀之象，常见证型有肾虚血瘀、痰瘀阻络等，治则以补肾健脾、益精填髓、活血化瘀祛痰等辨证施治。不同基因亚型的SCA与中医证型可能存在相关性，程楠等研究SCA基因型与中医证型关系，59例家族性或散发性SCA中，17例检出SCA3基因亚型，7例SCA1基因亚型，表现为肾精亏虚、脾肾两虚、肝肾阴虚、肾虚血瘀4型，以肾精亏虚和脾肾两虚型为主，其中SCA3基因亚型与脾肾两虚型相关，SCA1基因亚型与上述证型均无相关性。
（1）小脑-肾：肾精不足为基本病机，肝肾亏虚和脾肾亏虚是最常见证候，补肾填精可为治疗重要切入点，可偏重补益肝肾或脾肾，辅以涤痰通络。20多年来，笔者运用以滋阴补肾为主中西医结合综合治疗SCA有效。陈金亮等以补肾填精、调补奇经法治疗脊髓型遗传性共济失调，总有效率89.29%。右归丸加味短期可有效改善遗传性共济失调患者症状，25例治疗后姿势和步态障碍、动态功能、语言障碍和眼球运动障碍症状均有显著改善。单方验方：香茸丸（鹿茸、当归、麝香、生川乌、雄羊肾）；振颓丸（人参、白术、当归、马钱子、乳香、没药、蜈蚣、穿山甲）；北京友谊医院薄树芝制剂（灵芝抱子粉和人工发酵培养薄树艺菌丝体）肌内注射，每日1次，每次1 g，4例Marie共济失调均好转。
（2）前庭-脾：《素问·太阴阳明论》曰：“四肢皆禀气于胃，而不得至经，必因于脾，乃得禀也。”脾主运化水谷精微，化生气血，充养四肢，脾运化的水谷精微来营养四肢，肾为先天之本，脾胃为后天之本，脾肾先后天互相滋养，而四肢稳健。SCA虽然定位小脑脊髓，可从脾而治，多本虚标实，因虚致瘀，虚实夹杂，本虚兼有痰瘀之象。朱运斋对30例SCA从瘀立论辨证施治，也认为多属虚中夹实之证，采用益气健脑、活血化瘀治法，以黄芪补气为主，水蛭、川芎化瘀。卢明等对3例遗传性共济失调辨证气血亏虚，以大剂补气药治疗均明显缓解。
（3）后索-肝肾：脊髓与脑同源而功用有异，《素问·六节藏象论》曰：“肝者……其充在筋。”肝之气血充盛，筋膜得其所养，则筋力强健，运动灵活。《素问·灵兰秘典论》曰：“肾者，作强之官，伎巧出焉。”路凤月等从肾论治探析脊髓型遗传性共济失调，以填精益髓法治疗取得良效。
（4）额叶-肾：多本虚标实，《灵枢·海论》曰“脑为髓海”，《素问·阴阳应象大论》曰“肾生骨髓”。《素问·逆调论》云“肾不生则髓不能满”。肾乃先天之本，藏精，主命火，主骨生髓，若先天肾精不足，致肾精亏虚，髓海失充，筋骨虚损，是以四肢失于自主，步履不稳，手不能持物。
（5）顶叶：很大一部分是脑血管病变，血瘀之象为主。赵洪用中西医结合治疗120例卒中后共济失调患者，总有效率91.67%。马其江等采用针药结合治疗脑梗死共济失调48例，痰阻血瘀是病机，化痰逐瘀法总有效率91.7%。
2.针刺治疗 针刺治疗卒中所致共济失调报道较多，取得一定临床疗效，但针对小脑变性尤其SCA不多。针灸治疗SCA首见1964年，多为个案报告，较大样本的深入观察要1990年后，以头针为主，或单用头针，或头体针结合。
（1）卒中后小脑共济失调：大部分研究集中于此，但文献中共济失调的神经定位多语焉不详，甚至可能与共济失调的定义有所偏离。透穴刺法治疗中风后小脑性共济失调技术是适宜技术；石学敏团队针刺治疗共济失调取得良效，运用内关、人中穴为主穴配合颅后窝排刺治疗共济失调，内关穴是于厥阴心包经之络穴，为八脉交会穴之一，人中穴又名鬼宫、鬼市，为督脉经穴位，能沟通任督阴阳经气以协调阴阳，同时督脉入属于大脑，故针刺可开窍启闭，宁心安神，平衡区是小脑在头皮解剖投影区，针灸治疗小脑共济失调首选治疗区；张玉莲等采用头针及项七针治疗中风后共济失调，102例总有效率76%，其调理髓海，取穴选调衡三针、调运三针、调颤三针及风池、风府、完骨、天柱、C3-C6夹脊穴为主，手法控制感传，直达病所；王重新等用头体针结合治疗中风后共济失调60例，头针取穴舞蹈震颤控制区、运动区、平衡区等，有效率100%。
（2）小脑变性共济失调：比中风后共济失调疗效差很多，临床实践也罕见。我们运用头皮针治疗SCA主穴：平衡区、感觉区、运动区，语言Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区，配穴：额顶带（前1／4和后1／4）、顶颞带、顶枕带，额顶带位于神庭至百会穴左右各旁开半寸处的一寸宽带，将全带由前至后分为4等份，顶颞带位于前顶穴至头维穴，向前后各旁开半寸的条带，顶枕带自百会穴至脑户穴连线左右各旁开半寸的一寸条带，抽提法（紧插慢提相当于补法）。笔者自20世纪90年代始研究小脑共济失调，报道5例确诊Marie共济失调患者，运用滋阴补肾方剂和头皮针，结合复方氨基酸和丁螺环酮等，进行治疗前后分级记分的评分比较，结果5例中4例均不同程度改善，其评分均有减少，尽管样本小，但为中西医结合治疗小脑变性共济失调提出新的思路。晚近，笔者鉴于艾滋病鸡尾酒疗法，进行SCA鸡尾酒疗法包括滋阴补肾中药、头皮针、氨基酸、丁螺环酮和r TMS综合治疗，对SCA有一定疗效，为脊髓小脑性共济失调治疗提出新思路，7例确诊的SCA患者均运用滋阴补肾方剂和头皮针，结合r TMS和丁螺环酮等治疗，并按遗传性共济失调级数记分法分级记分，进行治疗前后的评分对比，7例中5例均不同程度改善，其评分均有不同程度减少。
（3）脊髓共济失调：脊髓为伤及督脉，致使气乱血逆，痰瘀阻滞经络，气血不能温煦濡养肢体所致。病机为督脉枢机不利，气为血帅，血为气母，活血化瘀、温阳通络、补肾益气是治则，督脉取穴为主，辅以夹脊穴。
（4）神经定位针刺治疗思考与实践：从多数中医诊疗文献中，很难从神经定位上获得借鉴，但基于临床r TMS治疗的有效性和神经定位理论基础，改良传统的头皮针取穴方法和体针取穴规律。笔者初步形成共济失调的针灸定位治疗规范，当然传统取穴还是保留。与共济失调相关经脉走行主要涉及督脉、足太阳经、阴阳跷脉，《难经·二十八难》曰：“督脉者……起于下极之腧，并于脊里，上至风府，入属于脑。”《锦囊密录》：“脑为元神之府，主持五神，以调节脏腑阴阳，四肢百骸之用”，督脉通髓达脑，与多经交会，并将脏腑之精气向上转输于脑；足太阳膀胱之脉于《灵枢·经脉》：“膀胱足太阳之脉……从巅入络脑。”经脉所过，主治脑络；跷脉有跷捷轻健之义，具交通一身阴阳之气和调节肌肉运动的功能，主司肢节运动，故运动之舒缩协调责之于二跷脉，可改善肢体之舒缩功能。依据共济失调病理解剖学分为脊髓、小脑、大脑、脑干、前庭五个定位。
1）小脑：如SCA、小脑卒中。①小脑半球：头皮针双侧枕上旁线和枕下旁线，均属足太阳膀胱经，适于小脑半球病变所致平衡障碍。②小脑中线：头皮针枕上正中线，位于枕部，为枕外隆凸上方正中的垂线，自强间穴至脑户穴，属督脉，主小脑蚓部病变。
2）脑干：头皮针取顶中线、顶颞前斜线、顶颞后斜线，如橄榄-脑桥-小脑变性（OPCA-Menzel型）、小脑-橄榄萎缩（Holmes病）。病案：张某，女，68岁，步态不稳6年，夜间双下肢蚁行感3个月。2021年7月5日颅脑MRI平扫＋DWI＋MRA：小脑萎缩。临床诊断OPCA；不安腿综合征，给予左旋多巴治疗RLS缓解，共济失调也有好转（图11-1-1）。
图11-1-1 OPCA患者脑桥十字面包征
3）大脑：主要是卒中。①大脑顶叶：头皮针取顶中线、顶旁1线、顶旁2线。②大脑额叶：头皮针取额中线、额旁1线、额旁2线和额旁3线。(https://www.daowen.com)
4）脊髓：脊髓的共济失调如弗里德赖希共济失调。①脊髓小脑束：头皮针枕上旁线和枕下旁线，夹脊穴电针。②脊髓后索：头皮针枕上正中线，夹脊穴电针。
5）前庭。①前庭周围：由内耳至前庭神经的病变所致，如前庭神经元炎。取百会、风池、合谷、太阳、听宫、翳风、合谷、足三里、丰隆等。②前庭中枢：前庭神经核及其脑桥前庭神经核病变所致，取督脉所属大椎、百会、神庭、水沟及四神针等。
3.中医诊疗脊髓小脑性共济失调（SCA）的实践和思考 SCA＝骨摇吗？骨摇指骨节弛缓不收、动摇不定，足能伸而行不稳，手能举而抓不准，乃协调性而非肌力减退。肾为先天之本，藏精主骨，先天禀赋不足，骨痿而致畸形，多年肾气虚衰，肾督阳虚，支撑无力，以致站立时身体前倾或作左右摇晃，而成骨摇之症；肾虚且肾生髓通脑，肾虚则脑髓炎充，筋骨失荣，脑散动觉之气，无气则肢动失常，甚则痿辟不用；肾精不足为基本病机，系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉，故SCA涉肝、脾、肾三脏，肝肾亏虚证和脾肾亏虚证是最常见证候，其中肝肾亏虚易合并痰瘀阻络证，肾虚脑萎乃其本，涉及肝、脾两脏，病分阴虚、阳虚，尤以阴虚风动。李如奎以《济生》肾气丸加减组成温肾补脾为主治疗小脑共济失调20例，观察半年至1年，病情稳定，认为主因为肾亏。
（1）骨摇的分期辨证：笔者观察到SCA症候是动态变化过程，中西医病理改变变决定临床表现每期各异，也是中医分期辨证研究的缘起，结合影像和电生理检查等，参照病程和病理改变，提倡按中医症候改变分三期辨证，治疗SCA也是动态过程。
1）早期：肾阴虚，阴虚风动之象（浦肯野细胞减少和5-HT1A受体↓），表现腰膝酸软、盗汗、神疲口燥，舌形瘦而干色红绛，苔少，脉细数。镇肝熄风，滋阴潜阳，予镇肝熄风汤。
2）中期：肾精亏虚（小脑、脑干和脊髓变性和萎缩）症见四肢无力，足胫力劣（骨痿），耳鸣，发脱，齿松，健忘，舌淡苔少，脉沉细。滋阴补肾，填精益髓，予左归丸加鹿角胶、紫河车等血肉有情之品。
3）晚期：阳虚日渐，可见畏寒，面体少色，手足冷，骨节痛，舌淡嫩，形胖，舌苔白，水滑，脉沉迟，其时如有直立性低血压外，尚伴无汗、阳痿等自主神经障碍，自主神经障碍的病理改变：如脊髓中间外侧柱节前交感神经元明显减少有弥漫性变性，骶2～4节段Onuf核细胞完全消失，交感节和节后纤维也变性。部分SCA可出现SSR异常，我们检查16例SCA患者的SSR，晚期SCA患者SSR异常率高，此期可以温补肾阳，加肉苁蓉、附子、巴戟天、鹿茸等，SSR异常率与阳虚有关吗？同时注意BBB，引经药物如冰片、五灵脂等非传统引经药物使用。
病案：蔡某，女，42岁，步态不稳10余年加重3年。10余年前步态不稳，口齿欠清，病初可自行外出，常服用丁螺环酮片、辅酶Q10、维生素E、茴拉西坦等。近3年自觉症状逐渐加重，行走明显不稳，需双拐支撑或由人扶持，多次摔跤，饮食易呛咳。查体：神清，口齿欠清，反应略慢，上肢轮替试验不能，指鼻试验（＋），快复差，跟膝胫差，眼震（＋），四肢腱反射活跃，左侧巴宾斯基征（＋－），双下肢肌张力增高，右上肢肌力5-5-5-4，左上肢肌力5-5-4-4，双下肢肌力4-4-4-4，舌红少苔，脉细。中医诊断：痿病-肝肾亏虚，髓枯筋痿证；西医诊断：SCA3。方药：小蓟15 g，生山药20 g，熟地黄30 g，北沙参10 g，墨旱莲30 g，麦冬9 g，石斛15 g，石菖蒲9 g，锁阳15 g，炒枳壳15 g，黄芪30 g，泽泻20 g，草豆蔻9 g，焦神曲15 g，玄参18 g，天冬5 g，炙黄芪30 g，牡丹皮15 g，瘪桃干15 g，琥珀（吞）2 g，7剂。熟地黄、山药、牡丹皮、泽泻共奏滋阴补肝肾，墨旱莲、玄参、天冬、麦冬、石斛养阴清热，黄芪补气，草豆蔻、石菖蒲祛湿，焦神曲护胃，瘪桃干止汗，小蓟、琥珀宁心安神助眠。复方氨基酸静脉滴注补充5-HT，丁螺环酮10 mg，每日3次。二诊病情同前，仍口齿欠清，发音含糊，饮食易呛，夜间汗出，可扶双拐行走。查体舌脉同前，方药加冰片0.1 g，锁阳15 g，草豆蔻9 g，牡丹皮15 g，14剂。按：Marie共济失调均以肾阴虚之象为显，日久阴损及阳，可致阴阳两虚。其系先天不足，肾阴亏虚，致肝阴不足而筋脉挛急，阴虚风动则手足震颤；肾虚亦使脾失健运，肢体痿弱不用，是谓“肉痿”；肾虚则脑髓不充，眩晕、神呆诸症渐现；肾主骨，为作强之官，不足可为“骨痿”。运用滋阴补肾法配合针灸治疗有一定疗效。
（2）骨摇的中医膏方治疗：由于SCA病程漫长，不可能一直服中药，又以虚为本，膏方“阴平阳秘，以衡为补”，体现中医整体观念，补虚和治病兼顾，加血肉有情之品，是谓荤膏，含有动物胶，多属温补之剂，叶天士云：“夫精血皆有形，以草木无情之物为补益，声气必不相应，桂附刚愎，气质熊烈……血肉有情，栽培身内之精血，多用自有益。”笔者常用血肉有情之品紫河车、鹿角类（鹿茸、鹿角等）、胶类（阿胶、龟甲胶、鹿角胶等）、乳类（人乳、牛乳等）、髓类（猪、牛、羊等之脊、骨髓）、肉类（牛、羊、驴等）、乌鸡、海参、海马。病案：严某，女，72岁，SCA3，2005年发病，一直在治疗中，其妹有相同症状，连续10年服用填精补髓膏方，病情稳定，直到2016年因其他疾病去世。中医药治疗SCA评述：早发现，早治疗，把握最佳治疗时机，分期中医辨证论治，延缓衰退，保持生活质量，副作用相对较小。但中医治疗虽可缓解共济失调，但治疗周期长，见效慢，对症治疗缺乏手段，中药脑保护作用有待证实。
（3）量表评估：SCA的临床评估工具有世界神经病联合会国际合作共济失调量表（ICARS）、弗里德赖希共济失调评定量表、遗传性共济失调分级记分法。ICARS主要针对小脑运动协调功能，对认知损害、自主神经改变、构音和眼球活动评定比较薄弱。中西医结合治疗5例Marie共济失调，进行分级记分对比，4／5不同程度改善，评分积分均减少。
4.SCA西医学诊疗 目前尚无完全阻止病情进展方案，尚无有效病因治疗，临床以对症和支持治疗为主，许多药物治疗方案缺乏循证医学证据，以临床经验治疗为主，主要目标是减轻症状、延缓病情进展，改善日常生活自理能力。
（1）病因治疗：5-HT1 A受体激动剂丁螺环酮、坦度螺酮可改善小脑共济失调症状，有效改善部分轻中度共济失调症状，严重者无效，对下肢稳定性、肢体活动协调功能改善大，站立稳定性提高和站立时间也显著延长，平衡能力和姿势反射效果尤佳。20世纪90年代有促甲状腺激素释放激素（TRH）治疗SCA的报道，TRH从下丘脑提取，控制促甲状腺激素（TSH）分泌，广泛存在CNS内包括小脑，TRH可改善共济失调步态，保持觉醒，改善抑郁情绪，2000年7月醋酸他莫昔芬片在日本上市，是世界上第一个批准的口服TRH，但笔者大部分使用过的患者觉得效果不明显。烟碱型乙酰胆碱受体激动剂可改善SCA行走能力，伐尼克兰（Chantix）治疗SCA3有效，因SCA有黑质变性，Chantix促使多巴胺释放。氨基酸类：治疗SCA有短期疗效，N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体变构激活剂D-环丝氨酸可部分改善躯体共济失调症状，支链氨基酸如亮氨酸、异亮氨酸等可部分改善SCA6小脑症状，尤对SCA6型显著，中等剂量更有效，徐书雯等对16例SCA患者CSF16种氨基酸浓度测定，天冬氨、组氨酸、甘氨酸、酪氨酸、谷氨酸、缬氨酸比对照组明显降低。
（2）对症治疗：SCA伴肌阵挛者可首选氯硝西泮，但有治疗矛盾。SCA伴RLS比例也很高。病案：刘某，女，48岁，步态不稳5年，夜间双下肢莫名不适感1个月。2021年11月5日颅脑MRI平扫＋DWI＋MRA：小脑萎缩。临床诊断小脑共济失调；不安腿综合征，给予左旋多巴治疗RLS缓解，共济失调也有好转。
（3）不确定的SCA治疗：扩张血管和改善循环的烟酸，环扁桃酯，己酮可可碱；神经元活化药有胞二磷胆碱，吡硫醇，吡拉西坦，阿米三嗪萝巴新片，辅酶Q10；神经保护剂艾地苯醌、丁苯酞、海藻糖等。利鲁唑可部分改善症状，组蛋白去乙酰化酶抑制药有一定治疗作用，B族维生素、维生素E等疗效不确切，但选择性维生素E缺乏性共济失调者首选维生素E。疑似GA应尽早无麸质饮食治疗，严格无麸质饮食后血清抗体持续阳性者则无麦饮食。
（4）非药物治疗：神经康复中步态不稳者可通过持续平衡功能锻炼予以改善，构音障碍者可通过言语训练矫正发音；r TMS可部分改善共济失调症状。
（5）基因治疗和干细胞移植治疗：广阔前景，有待于应用临床。
（6）经颅磁刺激（r TMS）治疗SCA：促进轴突再生和突触重塑，修补受损DA转运通路，增加DA转运，改善躯干共济失调，增加小脑血流量。低频r TMS可缓解SCA症状，Takata等对31例SCA包括SCA6、小脑皮质萎缩（CCA）、MSA行枕部r TMS（0.2 Hz，8线圈，100%输出，150%～300%静息运动阈值，每日30次，连续8周，每周3日，共720次）治疗，治疗前和治疗后8周平均ICARS评分44.1和40.1，SCA6组改善程度高于其他组，但统计学不显著。我们治疗6例SCA（2例SCA1，3例SCA3，1例肌阵挛性小脑协调障碍，即Ramsay-Hunt综合征），靶点为双侧枕叶小脑区，小脑／枕叶皮质低频r TMS（小脑和枕部20分钟，1 Hz，r TMS，28～30日），结果3例SCA3和1例SCA1近期效果满意，1例SCA1、Ramsay-Hunt综合征效果差。病案：沈某，女，40岁，SCA1，1995年发病，r TMS治疗后短暂缓解，2018年去世。