二、定向诊断
临床表现震颤最多的疾病远不是PD,而是ET,还有许多非神经科疾病。震颤首先区分生理性或病理性,定向诊断首要排除其他非神经科系统疾病导致的震颤。震颤的病史采集包括发病年龄、家族史、症状演变过程、相关药物食物或毒物接触史等。神经系统检查包括震颤分布、震颤出现时的状态以及震颤频率视觉评估和可能提示导致震颤的全身性疾病体征。不伴有其他神经系统体征的孤立性震颤综合征需要与这些疾病鉴别诊断:增强的生理性震颤,孤立性局灶性震颤及姿势性震颤等进行实验室测试如甲状腺功能、血清铜和血浆铜蓝蛋白水平。
1.功能性震颤 包括生理性震颤、增强的生理性震颤和心因性震颤。生理性震颤包括两种震颤成分:频率受惰性和负荷大小影响的属机械性震颤和反射性震颤,震颤的推动力来源于心脏搏动和其他外力,8~12 Hz为中枢性振荡活动。
(1)生理性震颤:生气和紧张时心慌、手抖,即气得发抖。焦虑、压力、药物(如哌醋甲酯,右旋安非他命,激素,β受体激动剂)食物(如咖啡,尼古丁)和睡眠剥夺时,可加重生理性震颤,为小振幅抖动。
(2)增强的生理性震颤:体内肾上腺素升高、甲亢、焦虑等,肌梭中肾上腺素受体、肾上腺素和甲状腺素均能提高肌梭敏感性,使肌肉本体传入冲动增加,导致反射性震颤增强,如甲亢震颤。
(3)心因性震颤:休息、体势运动或主动运动时引发,接受四肢检查而加重,分心时缓解,机制不明。
2.酒精性震颤 又为戒酒性震颤。
3.甲状腺/旁腺功能亢进 双手平伸时细微震颤,伸舌可见舌细微震颤,多合并甲亢表现。(https://www.daowen.com)
4.药物 刺激交感神经系统尤其拟交感神经胺类和精神病药物,多在停药后缓解。丙戊酸钠脑病和苯妥英钠脑病;喹诺酮类:如环丙沙星引起负性肌阵挛;特布他林;抗精神病药物等,包括恶性综合征:注意与5-HT综合征鉴别;降血压药物如利血平,1例服用利血平0.25 mg,每次2片,每日1次,长达10年的66岁女性,2022年11月16日首诊,四肢震颤2个月,为药源性帕金森综合征。
5.代谢 代谢性震颤的特征和原因各不相同,包括肝性脑病、低钙血症、低血糖、低钠血症、低镁血症、维生素B12缺乏等。肝脏疾病可见扑翼样震颤,又称负性肌阵挛,高碳酸血症、尿毒症、肺性脑病也有。
6.精神科 躯体化障碍:区分焦虑和震颤很有必要,更要注意焦虑和震颤合病,ET常伴焦虑导致的震颤;癔症性震颤多变不规则。
7.梅毒/HIV
8.重金属 肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病,由铜在体内各组织中异常沉积所导致震颤,临床并不罕见;1999年笔者在神经内科门诊遇第一例45岁女性电焊工双手震颤,后流行病学调查其造船厂同一班组近半数人有类似症状,发锰含量均明显超标,考虑焊接锰钢时蓄积锰中毒导致帕金森综合征,卡左双多巴控释片+溴隐亭治疗无效。
孤立性震颤综合征:孤立性节段性姿势性或运动性震颤综合征:累及上肢,也可累及头部、声音、舌头和面部;孤立性静止性震颤综合征:一侧上肢或下肢,也可唇部、下颌或舌;孤立性声音震颤:可视和/或可听到来自发音器官的震颤;孤立性头部震颤:左右、上下或其他方向的头部震颤;上颚震颤:软腭0.5~5 Hz节律性运动;孤立性任务性或体位特异性震颤:特定任务或特殊姿势时;原发性位置性震颤:直立位时全身性高频(13~18 Hz)孤立性震颤综合征。