三、神经定位

更新于 2026年11月03日 版权声明
三、神经定位

大脑皮质运动区及其下行束、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经干或肌肉。

1.肌肉 肌炎,多发性肌炎;特发性下颚震颤:耳部咔嗒声或脉冲样耳鸣,由下颚部肌肉收缩导致咽鼓管开合所致。

2.周围神经 周围神经病中震颤并非少见,甲钴胺、维生素B12、维生素B1的缺乏,乙醇中毒性和糖尿病周围神经病变等;肘管综合征;遗传性运动感觉神经病即腓骨肌肉萎缩;IgM副蛋白血症神经病;多灶性运动神经病。

3.神经根 神经根型颈椎病;慢性炎症性脱髓鞘性的多发性神经根神经病。

4.颅神经 副神经:肌张力障碍性震颤为有肌张力障碍的身体部分姿位性或活动性震颤,如震颤性痉挛性斜颈,震颤通常不规则,伴感觉诡计。

5.脊髓 脊髓压迫,可能与脊髓小脑束有关。

6.颅颈交界处 占位;颅颈交界畸形:1998年门诊求治的1例患者,仅表现为一侧肢体震颤3年,检查仅轻微静止性震颤,徐丰义医生当即提醒需排除阿诺尔德-基亚里综合征,结果不出其料。又如病案:吴某,女,45岁,1999年4月2日诊,2月中旬右手发抖,持物明显,渐波及左手及双下肢,神经系统检查:双手意向性震颤,MRI示颅底凹陷症,环枕融合可能,齿状突后方异常信号,C5-C6椎间盘后突。

7.脑干

(1)延髓:参见奔豚气一章延髓空洞症患者,有右手轻微意向性震颤。

下橄榄核:下橄榄核是症状性下颚震颤(颚肌不自主的节奏收缩,不会出现耳部咔嗒声)的始发点ET可能与红核-橄榄-小脑-红核束功能失调所致,也有人测得下橄榄核有节律性放电,推测为ET起点。PET检测ET无震颤时丘脑和延髓(主要下橄榄核)糖代谢率增加,震颤时下橄榄核和小脑代谢率和血流量增加。

(2)脑桥:单侧脑桥病变导致继发于齿状核-红核-橄榄环路的震颤。

(3)中脑。

1)红核:表现为静止性、姿势性及意向性震颤的混合性震颤。(https://www.daowen.com)

克洛德综合征:即动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征:中脑被盖部的红核、动眼神经及小脑结合臂,核心症状为动眼神经+小脑上脚(+红核),病灶同侧动眼神经麻痹+对侧共济失调、震颤。中脑肿瘤、卒中、外伤。

贝内迪克特综合征:病灶同侧动眼神经麻痹+对侧不自主运动震颤或舞蹈样运动,红核附近,一侧黑质纹状体及结合臂。见第九节一侧上肢红核震颤病例。

2)黑质:伴有静止震颤和运动迟缓:黑质纹状体通路的基底神经节功能障碍,最常见PD,也可见于卒中、肿瘤等,如《面瘫》神经定位中脑大脑脚占位的赵某,由2022年9月的韦伯综合征,发展到2023年4月3日表现右手震颤,为累及中脑红核、黑质、动眼神经的贝内迪克特综合征。

8.小脑 累及齿状核、小脑上脚以及与小脑纤维联系的脑干等结构所致,单侧小脑结构损伤可致同侧肢体震颤,为缓慢低频(4~6 Hz)意向性震颤或姿势性震颤,可累及单侧或双侧肢体,尤其肢体接近目标时加重,所谓共济失调性震颤,常见MS、卒中、脑干肿瘤、mGluR1相关自身免疫性小脑炎。ET定位小脑而超出小脑,震颤与两条通路相关:皮层-脑桥-小脑-丘脑-皮层环路及Guillain-Mollaret三角区,齿状核-红核-下橄榄核-齿状核。

9.间脑

(1)丘脑:小脑-丘脑-皮质网络产生震颤。丘脑综合征:即Dejerine-Roussy综合征,对侧感觉缺失或刺激症状,对侧不自主运动如意向性震颤;脉络膜后动脉梗死可有共济失调、震颤等。Holmes震颤,也称中脑震颤或丘脑震颤,静止性和意向性震颤,震颤幅度不规律。

(2)胼胝体:胼胝体发育不良、肿瘤、卒中、韦尼克脑病、胼胝体变性。

10.大脑

(1)基底节:卒中;帕金森综合征;张力障碍性震颤;Fahr病;Fahr综合征;肝豆状核变性(HLD)。

(2)脑室:Bobblehead-Doll综合征:与三脑室前部囊性病变有关。病案:患者,女,5岁,头部震颤2年,MRI示蝶鞍上蛛网膜囊肿,室间孔或三脑室梗阻,内镜囊肿切除后减轻。

(3)皮层:严重额叶损害波及基底节和小脑引起震颤。

1)震颤量表:虽然量表无法定位,但提供定位线索。常用阿基米德螺旋和VAS震颤量表。特发性震颤评估量表(TETRAS)有助震颤严重程度评估。统一帕金森病评定量表(UPDRS)是评估PD运动症状及非运动症状最常用量表。早期笔者运用Webster评分观察养阴熄风通络汤治疗肝肾阴虚型PD患者临床疗效,总结46例肝肾阴虚型PD患者,随机分两组,对照组服用多巴丝肼片治疗,治疗组加用养阴熄风通络汤,疗程12周,结果治疗组总有效率78.3%,对照组56.5%,疗效统计学差异(P<0.05),治疗后两组Webster评分均较治疗前下降(P<0.05),且治疗组低于对照组(P<0.05),提示养阴熄风通络汤可提高肝肾阴虚型PD临床疗效,改善震颤等临床症状。

2)神经影像定位。①B超:我们对以震颤表现的32例肝豆状核变性(HLD)患者肝胆脾等超声检查,发现B超对发现HLD腹部症状有临床价值。②MRI:对震颤鉴别诊断帮助很大,十字面包征为轴向MRI脑桥呈现十字形T2高信号,见于MSA,还见于SCA、变异型CJD、副肿瘤性小脑变性、乳腺癌脑膜转移、双侧小脑中脚梗死、脑腱黄瘤病、脆性X震颤共济失调综合征(FXTAS)等。辨别HLD(涉及基底神经节和脑干)或脆性X相关震颤和(或)共济失调综合征。多巴胺能功能扫描成像显示正常几乎可排除PD。

✍AI写作