一、概述

肌阵挛（myoclonus）是一块肌肉或多组肌肉突发、短暂而又快速、非同步、不对称的不随意性收缩，既可局部，也弥散而广泛。这章的肌阵挛不包括眼睑痉挛和面肌痉挛。

不同解剖部位导致的肌阵挛表现各异，周围神经、脊髓（节段性和固有性）、脑干、皮质、皮质下，以皮质最常见，脊髓和周围性少见。格-莫三角为中脑红核、延髓橄榄核及同侧小脑齿状核围合的等边三角形，其边为橄榄小脑束，中央被盖束和结合臂，构成小脑反馈调节环路，可导致肌阵挛，单独齿状核或下橄榄核损害也可肌阵挛。(https://www.daowen.com)

肌阵挛分正性肌阵挛即肌肉收缩和负性肌阵挛即肌肉活动中断。正性肌阵挛常为双相，周而复始。负性阵挛为肌肉突然舒张，然后收缩，间隔一段时间后再次出现，为单相的舒张-收缩，与阵挛先收缩后舒张的过程相反，如扑翼样震颤，单侧肢体出现负性肌阵挛见于丘脑、中脑上部中风。负性肌阵挛分三大类：中毒代谢性脑病的扑翼样震颤；负性肌阵挛累及中轴肌和下肢，导致摇摆步态和突然跌倒；癫痫性负性肌阵挛指肌肉活动中断与脑电图痫样放电时间同步，尚无前期正性肌阵挛证据。

Zutt等提出诊断八步算法，将下一代测序纳入肌阵挛，首先确认运动障碍表型是否与肌阵挛一致，并确定解剖亚型，以准确高效经济地诊断肌阵挛。