三、神经定位

三、神经定位

1.周围神经　微多肌阵挛局灶分布于远端肢体；闭孔神经损害可为继发性睡眠周期性肢体运动（PLMS），即夜间肌阵挛。

2.脊髓

（1）节段性：身体相邻部位肌肉共同参与，如一个手臂肌肉、或颈部和手臂近端肌肉，包括外伤、炎症、感染、脱髓鞘、肿瘤、动静脉畸形、缺血性脊髓病、脊髓型颈椎病、脊髓麻醉。

（2）固有性：躯干和腹部肌肉固定的上下运动阵挛模式，功能性运动障碍为主，为器质性＋精神心理性因素，包括外伤、肿瘤、功能性；原发性PLMS也可能与多巴胺缺乏有关。

3.脑干　网状反射性肌阵挛；Fredreich共济失调；毛细血管扩张共济失调；缺氧后肌阵挛（Lance-Adams）：继发于低氧脑病的意向性或动作性肌阵挛。

（1）延髓：腭肌阵挛，见本节最后部分。

（2）中脑：中脑、脑桥背盖部、小脑上脚、下脚及小脑病变均可致上述环路破坏而出现肌阵挛。

4.小脑　谷蛋白共济失调为单侧或双侧肢体阵挛，可累及面部。

5.大脑

（1）皮层下：肌阵挛性肌张力障碍：常染色体显性遗传，20岁前发病，肌阵挛伴肌张力障碍，肢体近端肌阵挛，局灶性、节段性、多灶性或全身性，各种刺激或疲劳下加重；OMS。

（2）皮质-皮质下：基底节变性如PSP、PD、亨廷顿病、脑铁质沉着神经变性、皮质基底节变性、MSA、SCA、威尔逊病、齿状核红核苍白球丘脑下部核萎缩；癫痫综合征是一大类，可见如下表现。(https://www.daowen.com)

1）肌阵挛性癫痫发作：最典型，突然、短暂、快速的肌肉收缩，可遍及全身，也可局限某一部位，可能单个发生，间期正常，无神经受累症状，EEG棘慢波。

2）伦诺克斯-加斯托综合征：强直性痉挛或（和）不典型失神发作，GTCS时头部前屈，面肩上举，前臂外展，四肢强直性痉挛而不跌倒，短暂意识障碍，不典型失神发作为发作性意识障碍，眼球上转。EEG弥漫规则1.5～2.5 Hz棘慢复合波或慢波发放。

3）婴儿痉挛症：出生后1年内发病，病前已发育迟缓，短促强直性痉挛，以屈肌较显著如点头样。EEG高峰节律，杂棘波和尖波，痉挛时短促低平电位。2～5岁间消失，半数转化为不典型失神发作、强直性发作等。

4）癫痫伴肌阵挛-失张力发作（Doose综合征）：肌阵挛和猝倒发作，发作期EEG广泛不规则2.5～3 Hz多棘—慢综合波，同步EMG短暂电静息期，预后良好。

5）婴儿肌阵挛性癫痫：出生后1年内发病，始于发热时阵挛性发作，渐发生肌阵挛等，EEG广泛棘波、多棘—慢波等，闪光抽搐反应。

6）Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛癫痫）：25%始终无肌阵挛发作，1岁以内起病，初为热性惊厥，1岁以内主要为发热诱发的持续时间较长的全面性或半侧阵挛抽搐，1岁后多种形式无热抽搐包括全面性或半侧阵挛或强直阵挛发作、肌阵挛发作。早期发育正常，1岁后渐智力运动发育迟滞，EEG广泛性棘慢波、多棘慢波或局灶性、多灶性痫样放电，预后不良。

7）良性婴儿肌阵挛性癫痫：1～2岁时全面性肌阵挛发作，基本不伴其他发作类型；发作期EEG全面性（多）棘-慢综合波；发作易控制，预后好。

8）青少年肌阵挛癫痫：12～18岁起病，觉醒后不久肌阵挛发作，80%以上GTCS发作，约1／3失神发作；间期EEG双侧性4～6 Hz多棘－慢综合波，长期治疗反应好。

9）单纯部分性运动性癫痫：起源于大脑皮层的自发规律或无规律性，局限于身体某一部位肌阵挛抽搐。

快乐木偶综合征；伴破碎红纤维的肌阵挛性癫痫；自身免疫性脑炎。

（3）皮质：皮质性肌阵挛表现为多微肌阵挛，尤常见于帕金森综合征，如MSA或皮质基底节变性，其他变性如CJD、路易体痴呆、AD、粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作；感染：亚急性硬化性全脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎、惠普尔病、感染后脑炎；癫痫综合征：家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫、持续性部分性癫痫；局灶性神经系统损害：卒中、肿瘤、外伤后。