三、神经定位

三、神经定位

1.小脑　大小舞蹈病均合并小脑或其联系纤维受损，脊髓小脑共济失调；齿状核红核苍白球路易体萎缩症。

2.脑干　中脑之红核，黑质。

贝内迪克特综合征：又称动眼神经和锥体外系交叉综合征、红核综合征：大脑脚后方的黑质、中脑红核，基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞或均阻塞；中脑肿瘤。核心症状波及动眼神经＋红核，病灶同侧动眼神经麻痹＋对侧舞蹈样动作，还有震颤、手足徐动等。

3.间脑　丘脑底核及其传导束：受损致对侧肢体尤其上肢舞蹈样动作。投掷样舞蹈症定位于丘脑底核及其传导束及壳核，近丘脑膝状体血管区域的丘脑腹外侧核卒中也可出现，可见肢体肌张力异常合并无规律忽动忽停的复合运动，如丘脑后部来自PCA的P2段的脉络膜后动脉供血，丘脑后部梗死可能表现为迟发性的复杂运动过度综合征，包括共济失调、震颤、肌张力障碍、肌阵挛和舞蹈病等。特征性的丘脑手即手部弯曲内旋，拇指藏在其他手指之下的特殊手部症状，多见此处梗死。

4.基底节　豆状核，壳核。

（1）Fahr's病：各种运动障碍如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症，CT基底节区尾状核、苍白球、小脑齿状核等对称性钙化，伴脑白质、丘脑、皮质、中脑、脑桥等钙化；Fahr's综合征如甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退。

（2）原发性扭转痉挛：儿童期起病，肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身不随意扭转，躯干及脊旁肌受累则为全身扭转或螺旋形运动。(https://www.daowen.com)

（3）手足徐动症：手足缓慢而不规则扭转，远端较近端显著。病案：王某，男，9岁，1999年8月2日就诊，出生5天核黄疸，高热39℃持续10日，4个月发现反应迟钝，3岁时傻笑，4岁坐，8岁爬，可见全身扭动，以远端为主，诊断：变形性肌张力障碍伴手足徐动症，用巴氯芬、氯硝西泮片和卡马西平部分控制。

（4）亨廷顿病（HD）：舞蹈样动作＋痴呆＋家族史，最初表现烦躁不安，20世纪90年代很多病例是去精神科会诊时被发现。常染色体显性遗传，基底节和大脑皮层，尾状核、壳核病变最明显，纹状体中表达D2受体的中间多棘神经元最早死亡。

（5）神经棘红细胞病：神经棘红细胞增多症和X-连锁Mcleod综合征两类。头颅CT纹状体萎缩尤其尾状核头部，外周血红细胞为棘红细胞。

（6）肝豆状核变性：可出现舞蹈样动作，包括手足徐动和扭转痉挛。

（7）发作性运动诱发性运动障碍（PKD）：又称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症，反复发作、运动诱发、持续时间短暂，表现为舞蹈症、手足徐动症、投掷症和肌张力障碍。病案：黄某，男，56岁，历时7年的运动诱发的发作性颈部肌张力障碍，治疗无效。

自身免疫性脑炎；神经铁蛋白病；类亨廷顿病1型；哈勒沃登-施帕茨（Hallervorden-Spatz）病。

5.大脑皮层　额叶可见额中回卒中；枕叶；顶叶。