相关疾病的舞蹈样动作定位诊疗
1.血管性舞蹈病 卒中导致的不自主运动中舞蹈症不罕见。偏侧舞蹈症大多由锥体外系的基底神经节或丘脑底核导致，累及肢体近端表现为投掷样动作，定位于患肢体对侧的壳核、尾状核、丘脑及丘脑底核。偏身投掷症是特殊类型的舞蹈症，投掷样舞蹈症似乎可以马上定位于丘脑底核及其传导束，以及壳核。丘脑底核卒中后偏身舞蹈症中，投掷样运动有定位价值：丘脑底核及其周（偏身颤搐）、丘脑腹外侧（投掷样颤搐）和后丘脑（肌阵挛性肌张力障碍或投掷样肌张力障碍）。但有研究认为真正定位于苍白球内侧部（GPi），电生理研究发现偏身投掷症和舞蹈有类似病理生理改变，均为GPi放电减少和模式改变。Postuma等总结120例偏身投掷症，18%病灶在STN，8%在STN附近，53%在STN外，20%没有明显病灶。
图11-6-1 患者傅某头颅MRI
壳核主要由豆纹动脉（起源于大脑中动脉M1段）和Heubner回返动脉供血（起源于大脑前动脉A2段）。罕见额叶或枕叶梗死致偏侧舞蹈。烟雾病中局部缺血和脑血流灌注下降是导致舞蹈症最常见原因，27／42伴舞蹈症，可见基底节区及额叶皮层及皮层下责任病灶。卒中后舞蹈症状预后还可以，20例偏侧舞蹈症中症状完全恢复45%～56%，部分缓解占37%～45%。56例局灶性舞蹈症或偏侧舞蹈症中，11%自发完全恢复，83%部分恢复。
病案1：蒲某，男，45岁，2022年9月16日首诊。3个月前有右侧肢体无力，右上肢舞蹈样动作和震颤，MRI＋MRA示脑室出血，烟雾病。予头皮针＋体针治疗，3日后舞蹈样动作和震颤自行消失，右侧肢体无力也明显好转。
病案2：万某，女，56岁，左上肢舞蹈样动作6月余，2016年8月1日入院，左上肢左上肢指划样动作，口唇及左侧掌部皮肤麻木，神经系统检查：左侧手指不自主过伸位，四肢肌力5-5-5-5，肌张力正常，左侧掌面皮肤针刺觉过敏，左侧指鼻试验（＋），左侧跟膝胫试验（＋），舌暗，苔腻，脉滑。头颅CT脑干区腔隙性脑梗死。四诊合参，证属中风病之风痰阻络证，治拟熄风化痰，通经活络：神曲10 g，甘草3 g，石菖蒲6 g，草豆蔻3 g，路路通10 g，益母草15 g，黄芪30 g，桂枝10 g，三棱15 g，葛根15 g，制胆南星6 g，川牛膝15 g，生蒲黄（包煎）15 g，五灵脂（包煎）5 g，每日1剂，水煎服，7剂，制胆南星祛痰通络为君，草豆蔻、益母草利湿为臣，佐以石菖蒲开窍，黄芪益气，桂枝温阳化饮，路路通、三棱、生蒲黄、五灵脂活血通络，神曲护胃，葛根滋阴，牛膝补肝肾、益精血，甘草调和诸药为使；针灸通经活络，取舞蹈震颤控制区、风池、曲池，8月15日诸症明显好转出院。
病案3：康某，女，82岁，2019年9月30日首诊。1周前无明显诱因下右上肢舞蹈样动作，无肢体偏瘫等不适，行走时明显，安静状态下亦有。颅脑CT平扫两侧基底节区及两侧放射冠区腔隙性脑梗死，颈椎动脉超声：无名动脉及左侧颈动脉分叉处强回声斑块形成。神经系统检查：右上肢舞蹈样动作，四肢肌力5-5-5-5，四肢肌张力正常，舌质淡暗，苔薄白，脉弦细。四诊合参，此乃中风之气虚血瘀证，治拟益气活血通络。方用补阳还五汤加木瓜加减，头皮针，取穴：项丛刺，百会，双脑户、风池、率谷、头维、合谷，内关、外关、尺泽，留针60分钟。静脉滴注血栓通活血通络，奥扎格雷钠氯化钠液静脉滴注抗凝降纤，氯丙嗪12.5 mg，每日2次。10月11日偏身舞蹈症明显好转出院。
病案4：项某，女，72岁，2017年7月12日首诊。1周无明显诱因下出现左下肢乏力不适，头昏沉，左上肢舞蹈样动作，头颅CT两侧基底节区及两侧放射冠区腔隙性脑梗死。入院神经系统检查：眼震水平向左（＋），左掌额反射（＋），四肢肌张力尚可，左上肢舞蹈样动作，左上肢肌力4-4-4-4－，左下肢4-4-4-4－，指鼻可，针刺觉、位置觉、图形觉正常，计算力正常；舌淡，苔白腻，脉滑。中风-风痰阻络证，风痰上阻，上蒙清窍，故见头昏沉不适；痰浊阻络，经络痹阻，故见肢软乏力，肢体不自主运动等症。予静脉滴注依达拉奉注射液清除脑自由基，法舒地尔静脉滴注改善微循环。7月13日上午突然左下肢无力，口齿欠清，嗜睡中，呼之尚能应，左下肢乏力。神经系统检查：嗜睡，颅神经（－），颈稍亢，左上肢肌力5-4-4-4，肌张力稍增高，左下肢肌力0-0-0-0，肌张力减低，左侧巴宾斯基征（＋），舞蹈样动作消失。考虑再次脑栓塞可能。
病案5：陈某，男，51岁。1个月前头晕伴双下肢乏力及足踝以下发麻，曾至外院就诊，头颅CT未见异常，近1个月来未见好转，复又四肢舞蹈样动作，2018年9月26日头颅MRI示两侧额叶顶叶小缺血灶，脑萎缩。上下肢SEP异常，BAEP异常，EMG：双上肢肘管综合征（UN），早期周围神经病变。9月28日入院诊断：脑梗死，舞蹈症。神经系统检查：眼震（－），颅神经（－），四肢肌力5-5-5-5，四肢肌张力略减低，四肢舞蹈样动作，双侧掌颌反射、霍夫曼征、巴宾斯基征（－），左下肢远端外侧皮肤针刺觉略减退，余肢体皮肤针刺觉、振动觉、位置觉基本对等，龙贝格征（－）、曼氏征（＋），指鼻欠准确，舌淡红，苔薄白。病位在脑，本虚标实，治拟补养气血，健运脾胃，方用归脾汤加减：白术12 g，当归15 g，白茯苓15 g，黄芪30 g，远志6 g，龙眼肉12 g，酸枣仁15 g，人参6 g，木香6 g，炙甘草6 g。配合悬灸大椎、风池、肩井通经活络定玄，患者双下肢乏力，配合中医定向透疗法活血通络，自拟方：炒桑枝20 g，桂枝20 g，青风藤30 g，三七10 g，炒白芍15 g，透骨草5 g，制没药5 g，制乳香5 g，威灵仙15 g，制川乌9 g，制草乌9 g，5剂。予静脉滴注血栓通针活血通络，静脉滴注长春西汀针扩张脑血管，静脉滴注奥扎格雷钠针改善脑循环，口服氯丙嗪片25 mg，每日3次。10月3日四肢舞蹈样动作好转，续方，10月15日基本缓解出院。
2.迟发性运动障碍（TD）第一代抗精神病药物50%出现TD，最显著者累及口和舌，但手、腿、躯干和呼吸肌也可发生舞蹈手足徐动症，严格而言，TD也定位于基底节某个具体部位。20世纪90年代，第二代抗精神病药开始进入精神科临床，这些药物以氯氮平等为原型研发。晚近Meta分析显示，第二代抗精神病药使用中TD年发病率2.6%，使用此类药物10年后，1／4患者会罹患TD，但氯氮平仍是TD风险最低的抗精神病药。
注意本病与帕金森病的异动症相鉴别。TD不一定是肢体的舞蹈，特殊部位如口角是否有不自主运动，伸舌是否受限或突然伸出舌头且不能在口外维持较长时间即捕蝇舌，更为常见。TD可能为脑部神经递质失衡导致，一般倾向认为氯丙嗪等是如石膏样的凉性药物，但纳闷的是，为什么许多TD患者都呈光苔？
病案1：阮某，女，93岁，2021年2月4日就诊，头部不自主动作伴捕蝇舌，未针灸治疗，仅用氯氮平8.25 mg，每日2次，和大补阴丸化裁治疗，2月25日基本消失。
病案2：徐某，男，72岁，2022年8月19日就诊，口唇及舌不自主运动半月，苔花剥质红，脉细，大补阴丸＋石斛15 g，牡丹皮9 g，白芍45 g，9月7日明显缓解。
病案3：王某，女，88岁，2021年8月26日就诊，口唇及舌不自主运动半年，苔光质红，脉细，针刺额中线、双侧额旁3线＋体针项丛刺、百会、率谷、头维、合谷、内关、外关、太冲，大补阴丸化裁＋石斛15 g，1周后停中药，改善不明显，要求单独针刺治疗，后每周1次，2个月后明显缓解，半年后基本消失，2023年6月因三叉神经痛再次门诊，未见口唇及舌不自主运动（视频11-6-3）。
视频11-6-3 迟发性运动障碍
3.风湿性舞蹈病 又称Sydenham舞蹈病，20世纪90年代以前不少见，与风湿热高发有关，随疾病谱变迁，现几乎很少见到。神经系统检查这些不自主运动时，应注意观察其痉挛、震颤、舞蹈、手足徐动及扭转痉挛或肌纤维、肌束震颤，核心症状为随意肌不自主、无目的动作。多发病于5～15岁，11岁后女性较多。首次发病后持续时间不超过6个月，但25%发病2年后有复发。部分伴随风湿热、心肌炎和关节炎，红细胞沉降率高或抗O增高。早期应用青霉素和激素治疗有效，但不能缩短自然病程。“抽动”一节中有一例可疑病例。
4.亨廷顿舞蹈病 常染色体显性遗传病，隐袭起病的不自主舞蹈样运动，面部和上肢最明显，常呈快速扭动和跳动性舞蹈样动作，数年内发生认知功能障碍和精神症状，渐而进行性痴呆。一例男性患者，手指、腿部、脸部或身体舞蹈动作，氯丙嗪、利培酮等对舞蹈样动作有缓解作用，针灸中药和r TMS治疗差强人意。
5.老年性舞蹈病 60岁以上，波及尾核及壳核，大脑皮质不波及，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退，舞蹈动作多于舌、面、颊肌区，无家族史，与散发性HD很难区分。而良性家族性舞蹈症为常染色体显性、隐性和性连锁，分为婴儿早期、儿童期和少年早期三种类型，非进行性舞蹈，智能和精神均正常，影像学检查均无明显异常改变。病案：陈某，女，77岁，四肢肢体及面部舞蹈样动作30年，无健忘、无智能衰退，自2012年至今20年中，每年连续数次住院，无明显进展，也无好转，否认家族史。(https://www.daowen.com)
6.真红细胞增多症 神经棘红细胞增多症（NA）或棘红细胞增多症，又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征，血中β脂蛋白减少或缺乏，青春期或成年早期发病，口面部不自主运动、肢体舞蹈症。
7.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症 急诊并不少见，影像学有表现，需与血管性舞蹈病鉴别，有报道11例中9例CT见豆状核和／或尾状核头部片状高密度影，2例CT阴性；T1WI9例高信号，2例阴性；DWI2例高低混杂信号，1例低信号，1例阴性；MRS之NAA峰6例均降低。
参考文献
［1］孔孟丹，田成林.以舞蹈症为首发症状的抗Yo抗体副肿瘤综合征一例并文献复习［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志，2017，24（5）：378-379.
［2］Li S，Kumar Y，Gupta N，et al.Clinical and neuroimaging findings in thalamic territory infarctions：A review［J］Journal of Neuroimaging，2018，28（4）：343-349.
［3］姜季委，王继蕊，李娇，等.额叶皮质微小梗死灶所致偏侧舞蹈症一例［J］.中华神经科杂志，2018，51（4）：299-301.
［4］Suri R，Rodriguez-Porcel F，Donohue K，et al.Post-stroke movement disorders：The clinical，neuroanatomic，and demographic portrait of 284 published cases［J］.Journal of Stroke＆Cerebrovascular Diseases，2018，27（9）：2388-2397.
［5］Park J.Movement disorders following cerebrovascular lesion in the basal ganglia circuit［J］.Journal of movement disorders，2016，9（2）：71-79.
［6］Mehanna R，Jankovic J.Movement disorders in cerebrovascular disease［J］.Lancet Neurol，2013，12（6）：597-608.
［7］Astradsson A，Schweder P，Joint C，et al.Thalamotomy for post-apoplectic hemiballistic chorea in older adults［J］.J Am Geriatr Soc，2010，58（11）：2240-2241.
［8］Larson P S.Deep brain stimulation for movement disorders［J］.Neurotherapeutics，2014，11（3）：465-474.
［9］姚晓庆，潘卫东，赵虹，等.低频重复经颅磁刺激治疗迟发性运动障碍患者的临床研究（摘）［C］／／第十一次中国中西医结合神经科学术会议论文汇编，2015.
［10］Gonzalez-Usigli H，Espay A J.Teaching video neuro images：semiology and localization of ballistic movements［J］.Neurology，2014，83（4）：56-57.
［11］Postuma R，Lang A.Hemiballism：revisiting a classic disorder［J］.Lancet Neurol，2003，2（11）：661-668.
［12］Baik J S，Lee M S.Movement disorders associated with moyamoya disease；a report of 4 new case and a review of literature［J］.Mov disord，2010（25）：1482-1486.
［13］Ristic A，Marinkovic J，Dragasevic N，et al.Long-term prognosis of vascular hemiballismus［J］.Stroke，2002，33（8）：2109-2111.
［14］Alarcon F，Zijlmans J C，Dueñas G，et al.Post-stroke movement disorders：report of 56 patients［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2004，75（11）：1568-1574.
［15］刘志锋，蔡金辉，刘庆余，等.非酮症性高血糖偏侧舞蹈症脑部CT及MRI表现［J］.影像诊断与介入放射学，2016（2）：133-137.