三、神经定位

三、神经定位

嗜睡定位于广泛大脑皮层或上行性网状激活系统，范围很大，以至于无法精确定位，如颅内压升高包括嗜睡伴警觉性降低。脑梗死患者从失眠快速转变为嗜睡，与丘脑、前脑基底部和脑桥延髓结合部的双重调节有关。下面从整个定位系统中逐一剥离分析。

1.肌肉　强直性肌营养不良症Ⅰ型。

2.NMJ　MG全身型可嗜睡，眼肌型一般不会，但因眼睛睁不开好像嗜睡。

3.自主神经　中枢部分包括大脑皮质下、丘脑、脑干的交感神经。

4.颅神经　诺利病与猝倒有关；麦比乌斯综合征有Ⅶ先天性麻痹、口面部畸形和肢体畸形及智力迟钝，猝倒。

5.脑干　损害上脑干网状结构和蓝斑引起警觉性降低及颅神经麻痹。

（1）中脑：Bickerstaff脑干脑炎，中脑卒中。

（2）脑桥：脑桥卒中累及脑干腹侧呼吸相关神经元，引起运动神经支配咽喉肌功能异常，导致卒中后阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）或加重既往OSA；脑桥中央髓鞘溶解综合征多由于快速补钠导致嗜睡；脑桥外髓鞘溶解综合征。

（3）延髓：双侧延髓内侧梗死伴嗜睡。

6.间脑　第三脑室和脑导水管周围的丘脑、下丘脑及中脑前部可能与内分泌疾病、嗜睡相关。

（1）丘脑：卒中尤其丘脑血管供血区丘脑结节动脉及后脉络膜动脉供血区缺血波及丘脑板内核和中脑上部网状结构；血管炎；Teng发现双侧丘脑卒中突发性嗜睡的隐球菌性脑膜炎。(https://www.daowen.com)

（2）下丘脑：视神经脊髓炎谱系疾病：发作性睡病可继发于MS、NMOSD、抗Ma2抗体相关脑炎。Suzuki等13例伴间脑病灶的抗AQP4抗体阳性NMOSD，12例嗜睡，8例CSF下视丘分泌素（Hcrt）中，3例显著下降，1例经激素治疗后嗜睡改善且复查CSF之Hcrt上升，提示NMOSD嗜睡与下丘脑病变导致Hcrt减少相关，SIADH与NMOSD下丘脑病灶相关；普拉德-威利综合征；嗜睡-贪食综合征（KLS）；MSA患者下丘脑泌素神经元存在丢失，可能是其日间嗜睡的病理基础。

（3）乳头体：韦尼克脑病。

（4）鞍区：垂体功能减退；鞍结节脑膜瘤。

7.胼胝体　胼胝体膝部：可向下侵及丘脑及中脑，变性、血管性和肿瘤均损及第三脑室及间脑，致嗜睡、木僵、早期精神症状、面肌麻痹、偏瘫上肢比下肢重；胼胝体体部：两侧性偏瘫；胼胝体尾部：先有下肢瘫痪，面肌麻痹缺如，共济失调步态，见于可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）；胼胝体肿瘤综合征（Bristowe综合征）；原发性胼胝体变性（Marchiafave-Bignami综合征）：慢性乙醇中毒，进行性痴呆和昏睡。

8.基底动脉尖　卒中。

9.侧脑室　正常压力脑积水（NPH）中常见，笔者临床所见NPH嗜睡为数不少。

10.大脑　卒中哈欠是嗜睡先导，继之嗜睡后血管事件发生；非惊厥性癫痫发作；痴呆：嗜睡可能是其特征，与扣带回皮层和顶叶的前叶淀粉样β集聚显著相关。

（1）颞叶：颞叶挫裂伤；尼曼匹克症；科-洛综合征。

（2）额叶：肿瘤；卒中。

1）神经影像定位：MRI有助区分嗜睡类别，垂体和间脑、胼胝体是关键部位，尤其NMOSD间脑病灶。

2）神经心理量表：Epworth嗜睡评分、斯坦福嗜睡量表及青少年日间嗜睡量表等。中医诊疗亦开始采纳，作为判定疗效和评估程度的临床指标。