四、临床特征
1.临床表现 HIV相关淋巴瘤的多数患者表现为临床进展期,淋巴瘤亚型和HIV疾病状态呈明显的相关性。①Burkitt淋巴瘤:则发生在较轻的免疫缺陷患者,CD4+T细胞>200 cells/μL,且HIV血浆阳性之淋巴瘤的平均间期更短,可伴有外周血和骨髓受累,有急性白血病和瘤负荷高的患者常出现高尿酸和高乳酸脱氢酶(LDH)。另外,BL患者易出现化疗引起的肿瘤溶解综合征,肿瘤细胞坏死后细胞内嘌呤、尿酸、磷酸钾等物质入血可引起严重的肾功能衰竭。②弥漫大B细胞淋巴瘤:在诊断淋巴瘤前,已长期处于艾滋病状态,更易发生机会性感染和CD4+T细胞计数的降低,平均值<100cells/μL,典型患者出现结内或结外迅速长大的肿块,随病情发展而扩散。③浆母细胞淋巴瘤:好发于中年男性,HIV阳性患者以口腔肿块或溃疡而就诊的多见,少数发生于口腔外的患者可有胃肠症状、鼻衄、头疼和皮肤肿块等。CD4+T细胞计数<200cells/μL甚至低于80cells/μL。④原发性渗出性淋巴瘤:主要表现为腹腔、胸腔和心包积液及其相关的临床表现,病变在胸腔或心包膜累及表现为呼吸困难,腹膜累及表现为腹胀、腹部膨胀等,不伴肝脾及淋巴结肿大,有的患者可伴卡波西肉瘤,极少数患者同时伴有多中心型Castleman病。上述患者均可出现不同程度的症状,如发热、出汗或盗汗、体重减轻等。(https://www.daowen.com)
2.发病部位 Burkitt淋巴瘤常累及淋巴结、骨髓,也可发生在肠道。弥漫性大B细胞淋巴瘤发生在淋巴结,结外可高达40%,结外常见的部位是胃肠道、中枢神经、乳腺、肺、肝、腮腺、软组织、骨等。浆母细胞淋巴瘤(PBL)以口腔黏膜为典型发病部位,口腔外病变部位最常见的是胃肠道、淋巴结和皮肤。少数病例原发于中枢神经系统(central nervous system,CNS)、鼻旁窦、纵隔、肺和睾丸等。原发性渗出性淋巴瘤最常累及的部位是胸腔、心包腔、腹腔,典型的病理常累及一个体腔。其他受累的罕见部位还可以有胃肠道、软组织等。