五、脑干

【解剖及生理】

脑干上与间脑相连、下与脊髓相连，由中脑、脑桥和延髓组成。

（1）脑干神经核：脑干内的灰质核团。中脑有第Ⅲ、第Ⅳ对脑神经核，脑桥有第Ⅴ、第Ⅵ、第Ⅶ、第Ⅷ对脑神经核，延髓有第Ⅸ、第Ⅹ、第Ⅺ、第Ⅻ对脑神经核。除以上脑神经核，脑干还有传导深感觉的薄束核、楔束核及与锥体外系有关的红核、黑质等。

（2）脑干传导束：脑干内的白质，包括深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等。

（3）脑干网状结构：脑干中轴内呈弥散分布的胞体和纤维交错排列的“网状”区域，称为网状结构，其中细胞集中的地方称为网状核，与大脑皮质、间脑、脑干、小脑、边缘系统及脊髓均有密切而广泛的联系。脑干网状结构中有许多神经调节中枢，如心血管运动中枢、血压反射中枢、呼吸中枢、呕吐中枢等，这些中枢在机体正常的呼吸功能、循环功能、控制感觉、运动功能、睡眠功能、内脏活动等中起着重要的作用。此外，网状结构的一些核团接受各种信息，并将其传至丘脑，再经丘脑非特异性核团中继后传至大脑皮质的广泛区域，以维持人的意识清醒状态，因此网状结构也被称为上行网状激活系统。脑干网状结构受损可出现意识障碍。

（4）脑干的生理功能：除嗅觉、视觉以外的各种感觉信息均通过脑干传至中枢，脑的运动指令也均通过脑干传至相应的区域。延髓接受味觉和各种内脏感觉的传入，参与调节内脏运动与唾液腺的分泌，支配咽、喉、舌肌的运动，并对维持机体正常呼吸、循环等基本生命活动起着极其重要的作用，称为“生命中枢”。脑桥接受头面部感觉、听觉和前庭觉的传入，支配口、面部肌肉和眼外肌的运动。中脑支配眼球的运动，参与瞳孔反射和锥体外系的运动控制。(https://www.daowen.com)

【损害表现及定位】

脑干病变大多出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪、对侧肢体中枢性瘫痪及偏侧感觉障碍，病因多见于血管病、肿瘤、多发性硬化等。

（1）延髓病变。①瓦尔贝格综合征（Wallenberg syndrome），又称延髓背外侧综合征，病变位于延髓上段的背外侧，常见病因为小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。表现为眩晕、眼震、恶心及呕吐（前庭神经核受损）；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经受损）；病灶侧共济失调（绳状体受损）；霍纳综合征（交感神经下行纤维受损）；交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛觉、温度觉缺失（三叉神经脊束及脊束核受损），对侧偏身痛觉、温度觉减退或消失（脊髓丘脑侧束受损）。②德热里纳综合征（Dejerine syndrome），又称延髓内侧综合征，延髓中腹侧核受损，主要表现为病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经受损），对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束受损），对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系受损）。可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。

（2）脑桥病变。①米亚尔-居布勒综合征（Millard-Gubler syndrome），又称脑桥腹外侧部综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系，主要表现为病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核受损）、对侧中枢性偏瘫（锥体束受损）、对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束受损）。多见于小脑前下动脉阻塞。②福维尔综合征（Foville syndrome），又称脑桥旁正中综合征和脑桥腹内侧综合征，主要累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束，主要表现为病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核受损）、对侧中枢性偏瘫（锥体束受损）、两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束受损）。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。③雷蒙-塞斯唐综合征（Raymond-Cestan syndrome），又称脑桥被盖部综合征，累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓丘脑束和内侧丘系，见于小脑上动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。表现为眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核受损）；病灶侧眼球不能外展（展神经受损）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束受损）；交叉性感觉障碍，即同侧面部痛觉、温度觉缺失（三叉神经脊束及脊束核受损），对侧偏身痛觉、温度觉减退或消失（脊髓丘脑侧束受损）；对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系受损）；患侧霍纳征（交感神经下行纤维受损）；患侧偏身共济失调（小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束受损）。④闭锁综合征（locked-in syndrome），又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒、语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话、双侧面瘫，构音及吞咽运动均障碍，不能转颈、耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波，有助于和真正的意识障碍相鉴别。

（3）中脑病变。①韦伯综合征（Weber syndrome），又称大脑脚综合征、动眼神经交叉瘫，动眼神经和锥体束受损，表现为患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束受损）。②中脑被盖腹内侧部受损，可出现红核综合征（Benedikt syndrome），侵犯动眼神经、红核、黑质和内侧丘系，而锥体束未受影响。表现为患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹、瞳孔散大（动眼神经麻痹），对侧肢体震颤、强直（黑质受损）或舞蹈运动、手足徐动及共济失调（红核受损），对侧肢体深感觉和精细触觉障碍（内侧丘系受损）。