MG的康复及进展
【概述】
MG是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为由自身抗体和细胞介导的乙酰胆碱受体破坏而导致的波动性肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
1.康复目标
帮助患者提高身体和心理功能及生活质量。减少继发性疾病的发生，预防或限制身体畸形的出现，使患者尽快融入社会。
2.康复时机
传统观念多认为MG患者病情危重，但大部分仅停留在物理电刺激阶段，疗效往往欠佳。随着近年来康复技术和治疗观念不断变化，尽早进行康复训练将有助于患者减少住院时间。
3.康复重点和难点
目前对于MG患者的治疗仍处于摸索阶段，针对MG患者的具体亚型和病变程度来制订相应对策，以最大程度地改善症状、提高生存质量，并有效控制病情的进展。由于MG患者主要表现为呼吸肌、四肢肌肉无力，因此运动锻炼和呼吸功能锻炼是康复的重点。
4.康复新进展
研究发现，明确诊断后尽早开始康复训练有利于提高肌力水平，提高呼吸肌功能，从而减少住院时间。
【康复评定】
重症肌无力可累及眼外肌、面部肌肉、颈部肌肉、四肢肌肉及呼吸肌等多个肌群，因受累部位的不同，其临床表现呈多样性，康复评定项目亦涉及多项功能领域，临床上常用综合评定量表评估MG的病情严重程度。
（一）综合量表
1.MG定量评分（QMGS）
检查项目涉及复视、眼睑、面肌、吞咽、发音、肺活量、抬头、双上肢及双下肢肌力、左右手握力等评估，通过量化的指标给每一项进行计分：正常0分，轻度1分，中度2分，重度3分。总分39分，分数越高提示MG病情越严重。
2.MG临床绝对评分记录法（ARS-MG）（表4-6-1）。
表4-6-1 MG临床绝对评分记录法
续表
注：总分60分，相对评分=（治疗前总分-治疗后总分）/治疗后总分。
（二）运动能力评定
可以通过徒手肌力测试法评定三角肌、肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌、腘绳肌、胫前肌、面肌、颈肌等相关受累肌群的肌力，常用的徒手肌力测试法有Lovett分级法、MRC分级法（详见本书第二章第九节表2-9-4，表2-9-5）。
（三）吞咽能力评定
使用洼田饮水试验进行吞咽能力评定（表4-6-2）。
表4-6-2 洼田饮水试验
（四）日常活动及参与能力评定
1.MG日常活动量表（MG-ADL）
专门研发用来评估MG患者日常生活能力的量表，共设有8项，分别从眼部（2项）、延髓（3项）、呼吸（1项）、肢体（2项）这四个部位评价MG患者的肌无力程度，每项评分0～3分，0分代表正常，3分代表最严重。
2.15项MG特定生存质量量表（MG-QOL15）
共15个条目，涉及活动度、症状、情绪、总体满足感四个领域，每项按由轻到重计0～4分。
（五）其他评定
还需要进行认知功能评定（MMSE）、疲劳度测试（RPE、Borg）、呼吸功能评定（呼吸肌肌力、呼吸困难程度评定、肺功能测定、气管廓清能力评估）等，其他合并症者及高龄患者还需要进行营养筛查（表4-6-3）。
表4-6-3 营养风险筛查表（NRS-2002评估表）(https://www.daowen.com)
【康复治疗】
（一）临床处理原则
MG的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。
1.药物治疗
（1）胆碱酯酶抑制剂。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明，是对症治疗的药物，用药方法应从小剂量渐增。
（2）免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂为肾上腺固醇类皮质激素，如强的松、甲泼尼龙等；硫唑嘌呤；环孢素A；环磷酰胺；他克莫司。
（3）血浆置换。通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解MG患者的症状。
（4）免疫球蛋白。人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。
2.手术治疗
胸腺切除手术：患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是MG有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的MG患者，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。
（二）康复治疗指征
明确诊断后尽早开始康复治疗。
（三）康复治疗原则
MG的康复治疗首先应确保患者安全。MG患者在不同体位下呼吸耗氧量不一致，需要根据患者的体位变化、病情变化制订不同的呼吸训练方式。运动锻炼应由有氧、阻力力量及平衡训练组成。
（四）康复治疗方法
1.MG的呼吸训练
（1）腹式呼吸。患者仰卧或侧卧位，先练习用鼻吸气，用口呼气，然后患者右手置于胸部中央，左手置于上腹部，在右手确认无明显胸部活动时，用鼻吸气使腹部徐徐隆起，左手间断快速地向后上方瞬间加压，在达到最大吸气位时，用口自然呼气，腹部下沉，左手稍稍加压用力。
（2）缩唇呼吸。深吸气，在呼气时，将嘴唇缩紧呈吹口哨状，使气体缓缓地通过缩窄的口部，徐徐吹出，通常吸气2～3 s，呼气4～6 s，呼吸次数以6～10次/min为宜。
（3）有效咳痰法。深吸气后屏气，然后声门突然开放并迅速收缩腹肌将痰咳出。
（4）呼吸肌训练。包括吹蜡烛和吹气球练习。吹蜡烛练习是一种简便的呼吸肌训练方法，患者坐在椅子上，嘴与桌上的烛火等高，相距15 cm，缩唇缓慢吹气，使火苗向对侧摆动，每次练习距离增加10 cm，直到90 cm为止。吹气球练习，选择不同大小和张力的充气球，嘱患者深吸气，然后缓慢将气尽量吹出，随着患者呼吸肌力及肺活量逐渐增加，更换张力较大的气球。
（5）徒手膨肺技术。①患者左侧侧卧位，一名治疗师将呼吸球囊的一端接氧流量表，设定流量为10 mL/min，另一端与气管套管连接，按照10～12 min/次的频率给予人工呼吸3次，每次挤压球囊的1/2，在挤压气囊时注意与患者的自主呼吸频率保持一致。②治疗师每次挤压球囊调至3/4，使得人工呼吸潮气量增加1.5倍，在吸气末停顿3s后快速放开气囊，另一名治疗师在放气囊的同时进行手动胸廓震动挤压，双手同时置于患者两侧肋弓缘腋前线、腋后线的位置，双手同时向下挤压。
2.MG的运动训练
（1）坐起训练。应当按以下步骤循序渐进地进行。这不仅是早期康复治疗的一部分，也可有效的改善体位性低血压。抬高床头—扶助坐起—自助坐起—双腿下垂床边—坐位平衡训练—站立训练。
（2）步行训练。步行训练是在坐位平衡训练和站立训练达到一定程度后进行的。步行训练一般可进行迈步训练、上下台阶训练。在步行训练时应注意保护好患者，严防摔倒。
（3）患肢主动运动。先做瘫痪肢体想象运动，然后做助力运动，进而做主动运动。应当注意运动幅度逐渐增加，不应引起疼痛和损伤，避免过度疲劳而使肢体痉挛加重。并应鼓励肌无力患者尽量用健肢给患肢作被动运动。
（4）通过人工或者机器帮助患者肢体进行运动或者按摩，主要作用是保持和增加关节活动度，防止肌肉萎缩、挛缩变形、保持肌肉长度和肌张力、改善局部血液循环。
（5）可使用超短波治疗预防肺部感染，肢体气压预防下肢静脉血栓形成，翻身垫等预防压疮的形成。
【康复结局】
1.MG患者预后估计
MG的发病年龄有两个高峰，即11～40岁的女性和51～70岁的男性。MG患者预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。如果患者伴发恶性胸腺瘤，患者预后较差。
2.MG患者康复结局
通过康复治疗，大部分MG患者能改善肢体运动及呼吸功能，提高日常生活活动能力后，回归家庭、社会。
【健康教育】
生活中应避免使MG加重或复发的因素，常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。同时，患者在治疗过程中应慎用抗生素类、降脂、部分解热镇痛等药物。