第二节 面肌痉挛
【概述】
面肌痉挛（facial spasm）是指一侧或双侧面部肌肉（眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌）反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜及耳内抽动样杂音。
面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种，典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。
有研究显示，挪威的偏侧面肌痉挛（HFS）发病率为9.8/10万，亚洲人比白人患病率更高，但该研究缺乏基础人口数据而无法得出准确的患病率。美国于1990年报道的总患病率为11/10万，女性是男性的2倍，多数患者发病年龄在50～60岁。面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。
【典型病例】
患者男性，75岁，因“左侧颜面部反复抽搐20年，加重1个月”入院。20年前，患者无明显诱因出现左侧眼睑抽搐，抽动最初局限于眼周，每次持续1～2 min骤然停止，发作间隙期完全正常。起初患者未予重视，未及时就诊，后逐渐发展至左侧面颊部抽动不受意识控制，情绪激动后加重，休息后稍缓解，发病后曾口服卡马西平、局部注射肉毒治疗，治疗后稍缓解，后期复发发作，现为求手术治疗来院就诊。入院查体∶生命体征平稳，神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常，视力、听力正常，面部对称，左侧眼睑及面颊不自主抽动，伸舌居中，四肢肌力正常，肌张力不高，病理征（-）。头颅MRI显示左侧面听神经与左侧小脑前下动脉关系密切（图11-2-1）。入院后完善检查，排除手术禁忌后，在全麻下行左侧面神经微血管减压术，手术顺利，术中发现面神经出脑干处受左侧小脑前下动脉压迫，将垫片垫于其间，术中电生理实时监测，术后患者左侧面肌痉挛消失。出院后门诊定期复诊。
图11-2-1 头颅MRI
【诊断思路】
（一）病例特点及疾病临床表现
1.病例特点
患者中老年女性，病程长，病程反复，进行性加重，以左侧颜面部反复发作性抽动为主要症状，术前CT及MRI显示无占位性病变，tof-MRI提示面神经与小脑前下动脉关系密切。
2.疾病临床表现
典型的面肌痉挛症状由眼睑不自主眨动开始，向下逐渐发展至颊肌抽动、嘴角抽搐，个别患者还会侵犯颈阔肌。不典型面肌痉挛是指抽动从口轮匝肌、颈阔肌起病，向上慢慢蔓延至颊肌、眼轮匝肌。80%～90%的患者症状仅表现为眨眼，但随着病程持续，患者最终可能出现面部肌肉强直收缩而表现为单侧持续闭眼、嘴角歪斜，严重影响容貌。绝大多数HFS单侧发病，仅0.6%～5%的患者表现为双侧发病。有个别患者存在“扳机点”现象，但HFS症状发作通常没有明显的诱发因素。超过三分之一的患者存在加重因素，如焦虑、应激、疲劳、睡眠剥夺、阅读、亮光刺激、咀嚼和特定的头位。通常症状在放松时可以缓解，但个别患者在睡眠时也会出现症状。面肌痉挛患者可伴有耳鸣，常与面肌收缩同步发生，可能由鼓膜张肌、镫骨肌同步收缩导致，也可能是由于责任血管同时压迫了蜗神经。按病因不同，HFS可以分为原发性面肌痉挛（primary HFS，pHFS）与继发性面肌痉挛（secondary HFS，sHFS）。sHFS在临床上少见，仅见于散在的个案报道，如继发于桥脑小脑区肿瘤、血管畸形、后循环动脉瘤等。除占位性因素以外，sHFS也可见继发于脱髓鞘病变、多发性硬化和面神经炎等内科疾病。
（二）辅助检查
1.电生理检查
电生理检查包括肌电图（electromyography，EMG）和异常肌反应（abnormal muscle response，AMR）或称为侧方扩散反应（lateral spread response，LSR）检测。在面肌痉挛患者中，EMG可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达150次），AMR是面肌痉挛特有的异常肌电反应，AMR阳性支持面肌痉挛诊断。
2.卡马西平治疗试验
面肌痉挛患者在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效（少部分患者可出现无效），因此卡马西平治疗试验有助于诊断。
3.头颅CT检查
虽对本病诊断有一定帮助，但往往无法依靠常规CT扫描确诊。
4.头颅MRI检查
MRI检查的意义在于明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，如肿瘤、脑血管畸形（AVM）、颅底畸形等，MRI检查的重要意义还在于明确与面神经存在解剖接触的血管，甚至显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。尤其是3D-TOF-MRA已经成为MVD手术前常规的检查，以此为基础的MRI成像技术不断发展，已经能够360°显示与面神经存在解剖关系的所有血管。
（三）诊断依据、诊断步骤与定位定性诊断
1.诊断依据
（1）患者临床表现。
（2）结合影像学检查中，排除导致面肌痉挛的继发性因素。
（3）手术经过、术中电生理监测及术后患者症状消失。
2.诊断步骤
（1）病史及临床表现。
（2）影像学检查。
（3）临床诊断。
（4）术中诊断。
3.定位定性诊断
（1）定位：右侧c-p角。
（2）定性：血管压迫面神经。
（3）诊断：术前，左侧原发性面肌痉挛；术后，左侧原发性面肌痉挛。
（四）鉴别诊断
面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。
（1）双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，患者常表现为睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑。
（2）梅杰综合征：患者常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。
（3）咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，患者可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一。(https://www.daowen.com)
（4）面瘫后遗症：表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可以鉴别。
【治疗】
1.药物治疗
（1）面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平、奥卡西平及安定等。其中，卡马西平成人最高剂量不应超过1200 mg/d。备选药物为苯妥英钠、氯硝西泮、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。
（2）药物治疗可减轻部分患者面肌抽搐症状。
（3）面肌痉挛药物治疗常用于发病初期、无法耐受手术或拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。临床症状轻、药物疗效显著，并且无药物不良反应的患者可长期应用。
（4）药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应，如发生药物不良反应，即刻停药。特别指出的是，应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险，严重的剥脱性皮炎可危及生命。
2.肉毒素注射
肉毒素治疗的机制是运用肉毒素阻断神经肌肉的传递，降低面肌痉挛的程度。常用药物为注射用A型肉毒毒素（botulinum toxin A），主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年患者。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。90%以上的患者对初次注射肉毒素有效，1次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为1～8个月，大多集中在3～4个月，而且随着病程延长及注射次数的增多，疗效逐渐减退。两次治疗间隔不应少于3个月，如治疗失败或重复注射后疗效逐步降低，应该考虑其他治疗方法。因此，肉毒素注射不可能作为长期治疗面肌痉挛的措施。需要指出的是，每次注射后的效果与注射部位选择、注射剂量大小以及注射技术是否熟练等因素密切相关。
3.微血管减压术
微血管减压术在20世纪70年代随着手术显微镜在临床上的应用，由詹妮塔（Jannetta）率先完善和规范了微血管减压的理论与手术操作技术，并在国际上推广和普及了该手术技术，极高的手术有效率（大于90%）和相对小的手术风险使得微血管减压术迅速取代以往所有的治疗措施，成了治疗原发性面肌痉挛的首选方案，并得以在全世界广泛开展。1962—2008年间的报道显示，微血管减压术治疗HFS的有效率为85%～90%，复发率为1%～2%。有文献分析5682例患者数据，随访时间1～9.6年，中位随访时间为2.9年，完全缓解率为91.1%，延迟治愈率为11.2%，复发率为2.4%，再次手术率为1.2%。微血管减压术手术死亡率极低，不到0.1%，主要并发症包括面瘫（1%～2%）、听力丧失（2%～3%）和后组颅神经功能障碍（0.5%～1%）。左焕琮等于2006年报道了其20年间4260例HFS的结果，技术的进步、电生理监测技术的应用和术者经验的积累是影响手术效果及术后并发症的重要因素。
微血管减压术手术指征：①原发性面肌痉挛诊断明确，经头颅CT或MRI排除继发性病变。②面肌痉挛症状严重，影响日常生活和工作，患者手术意愿强烈。③应用药物或肉毒素治疗的患者，如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术。④微血管减压术术后复发的患者可以再次手术。⑤微血管减压术术后无效的患者，如认为首次手术减压不够充分，而且术后AMR检测阳性者，可考虑早期再次手术。随访的患者如症状无缓解趋势甚至逐渐加重时也可考虑再次手术。
【预后】
微血管减压术治疗面肌痉挛的疗效与患者症状是否典型、病程长短、起病年龄、性别、压迫血管类型及手术操作技术相关，发病年龄较大、病程较短、症状典型的男性患者的手术疗效较好，动脉血管压迫术后的效果优于静脉性的血管压迫。微血管减压术术后的效果分为即刻缓解、延迟缓解、明显减轻和无效四种。
【病因及发病机制】
原发性面肌痉挛发病机制不明确，目前对于原发性面肌痉挛的发病机制的主流观念有以下假说。
（1）外周假说。外周假说即短路假说，面神经根出脑干区（root entry zone，REZ）是中枢性少突胶质细胞髓鞘和外周性施万细胞髓鞘的移行区，这段神经仅被覆一层蛛网膜而缺乏神经束间的结缔组织及神经外膜。面神经REZ发生脱髓鞘改变并在其神经纤维间形成假突触传递，异位神经冲动通过假突触传递在神经纤维间扩散传播而导致症状发生，类似电线的短路现象。
（2）中枢假说。中枢假说即点燃假说，面神经损伤后引起面神经核团内神经元新生树突互相联接致使兴奋性变高。正常的神经冲动产生后扩散至高兴奋性核团神经元形成爆发冲动下传，从而导致症状发生。血管压迫在发病过程中仅起到类似“点燃”的作用。
（3）交感神经桥接假说。责任动脉与面神经受压区在搏动性摩擦过程中，动脉外膜破损使血管壁中的交感神经外露，面神经脱髓鞘使神经纤维直接暴露，交感神经在发作过程中可以充当桥梁使异位冲动向其他分支扩散，另一方面交感兴奋释放的递质也可作用于面神经使其产生动作电位，进而通过交感纤维桥梁影响其他分支。
（4）神经递质溢出假说。神经递质溢出假说认为血管压迫导致血管神经损伤、神经脱髓鞘改变、神经纤维静息电位去极化使动作电位阈值降低，动脉外膜受损外露的交感神经末梢释放的神经递质溢出后通过G蛋白受体偶联途径使面神经纤维广泛产生动作电位，从而导致症状发生。
以上四种假说都是建立在神经血管压迫（neurovascular compression，NVC）的基础之上，95%的NVC发生在靠近脑干的REZ区，余下5%发生于远端的脑桥小脑角池和内听道段。常见的责任血管是小脑前下动脉（anterior inferior cerebellar artery，AICA）、小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery，PICA）、椎动脉（vertebralartery，VA）和基底动脉（basilar artery，BA），约四分之一患者存在多支血管压迫。还有个案报道责任血管为微小静脉、发育性静脉异常和大静脉。此外，面肌痉挛患者合并高血压的概率比其他颅神经疾病患者更高，提示高血压导致的血管硬化可能促进了神经血管压迫形成。
【健康管理】
1.术前指导
（1）入院后患者须配合做好术前的各项常规检查与准备。
（2）进食时应避免过冷、过烫、酸、辣、过硬的食物，以免刺激而致疼痛的发作。
（3）患者应尽量在不痛的间隙进食，以保证营养的摄入。
（4）术前应食用高维生素、高热量的饮食。
（5）术前一晚保持良好的睡眠。
（6）避免经常揉搓患侧面颊而引起皮肤的破损和感染，需要保持该处皮肤的清洁干燥。
2.术后指导
（1）术后麻醉未清醒时采取平卧位，头偏向一侧，清醒后即可抬高床头15°～30°，这样有利于降低颅内压，减轻脑水肿的发生。
（2）术后一侧面部会出现麻木，口周会出现疱疹，口腔会出现溃疡等，因此食物不宜过烫，可先用手腕内侧测试，以温热偏凉为宜，以免烫伤；用热水洗脸时，温度也不可过高。首次进食速度宜慢，避免呛咳。每次进食后应清洁口腔如漱口，避免食物的残留。饮食中须增加维生素的摄入。
（3）如出现眼睑不能闭合，可用纱布覆盖患者的眼睑并每日用眼药水滴眼和眼膏涂眼以防角膜溃疡。
3.出院指导
（1）饮食：营养丰富易消化，忌食刺激性食物、烟酒、浓茶、咖啡等。
（2）术后锻炼的方法：抬眉训练可以锻炼枕额肌，努嘴和鼓腮训练可以锻炼口轮匝肌、上唇肌、下唇方肌等，训练时注意用力收缩口唇，用力向前努嘴；此外，还可进行耸鼻、闭眼的锻炼，上述简单的面部肌肉锻炼均有助于面部功能恢复。
（3）保持良好的心态，避免出现情绪激动等。
（4）活动和生活习惯：不要过于劳累，改变咀嚼习惯，避免单侧咀嚼以免导致颞下颌关节功能紊乱。
（5）遵医嘱定时服用卡马西平等药物，不随意加减及停药。
（6）复查：术后每3个月复查1次，半年后每半年复查1次。
（邵杰 黄煜伦）