一、偏头痛
【概述】
偏头痛（migraine）是一种反复发作的头痛疾病，致残率较高，疾病负担重。其中，先兆偏头痛是缺血性脑卒中和脑白质损害的独立危险因素。同时偏头痛患者较普通人群更容易伴发抑郁障碍、焦虑障碍、冠心病等疾病。
【典型病例】
患者女性，35岁，因“反复头疼10年，加重2d”就诊。10年前患者疲劳后出现左侧头部痛，以颞顶部为主，呈持续胀痛、搏动性疼痛，服用布洛芬后疼痛减轻。此后遇感冒、疲劳、情绪差、睡眠差、紧张时头痛反复发作，性质类似，疼痛可持续几小时到几天，严重时伴左眼胀痛，轻度恶心，影响工作及睡眠。伴呕吐、畏光、畏声等，不伴颈肩部疼痛与不适。近2d头痛发作，伴剧烈呕吐，不能进食。遂就诊于我院门诊。查体未见明显神经功能缺失。辅助检查：头颅CT及MRI+MRA未提示明显异常。TCD发泡试验为阴性。诊断为无先兆偏头痛。予以佐米曲普坦喷鼻，用药15 min后疼痛终止发作，加用氟桂利嗪预防发作。
【诊断思路】
（一）病例特点及疾病临床表现
1.病例特点
患者中青年女性，慢性起病，反复发作。以左侧颞顶部搏动性疼痛为主要症状。
2.疾病临床表现
偏头痛是一种反复发作、多为搏动性的头痛，多呈单侧疼痛，常伴恶心、呕吐。少数患者发作前有先兆，如出现视觉、感觉和运动障碍等先兆，可有家族史。成年男女比例在1∶3～1∶2之间。而青春期之前的儿童中，患病率则无性别差异。随着年龄的增长，偏头痛的患病率逐渐增高，至40～50岁时达高峰，其后，患病率逐渐降低。其中女性患病率随着年龄的增长而增高或降低的趋势比男性要显著。偏头痛的起病年龄通常在10～30岁。患病的危险因素有家族史、教育程度低、高工作负担等。
（二）辅助检查
头颅CT、MRI、MRA主要作用为排除其他疾病。先兆偏头痛患者更易发生缺血性卒中。因此，先兆偏头痛患者应筛查是否存在缺血性卒中的其他危险因素。偏头痛患者更易出现卵圆孔未闭，因此可对偏头痛患者进行TCD发泡试验和经食管超声筛查。
（三）诊断依据
ICHD-3对偏头痛的诊断和分类做了明确界定如下。
1.无先兆偏头痛诊断标准
（1）符合下述第（2）～（4）项，发作至少5次。
（2）未治疗或未成功治疗，每次头痛发作持续4～72 h。
（3）头痛至少具备以下特征中的2项：单侧性；搏动性；中或重度疼痛；日常体力活动会加重头痛，或头痛导致患者回避常规体力活动。
（4）发作期间有至少1项以下表现：恶心和（或）呕吐；畏光和畏声。
（5）不能更好地符合ICHD-3其他诊断。
2.先兆偏头痛诊断标准
（1）发作次数＞2次，且符合下述第（2）项。
（2）1种或1种以上完全可逆的先兆症状：
①视觉症状。
②感觉症状。
③言语和（或）语言症状。
④运动症状。
⑤脑干症状。
⑥视网膜症状。
（3）以下4种特征中至少具备2种。
①至少有1种先兆症状逐渐扩散≥5 min和（或）2种或2种以上症状接连出现。
②各种先兆症状单独出现持续5～60 min。
③至少1种先兆症状是单侧的。
④先兆伴随头痛出现，或在其后60 min之内出现头痛。(https://www.daowen.com)
（4）不能更好地符合ICHD-3其他诊断，并排除短暂性脑缺血发作。
3.慢性偏头痛诊断标准
（1）头痛［紧张型样和（或）偏头痛样］每个月发作≥15 d，持续3个月以上，并符合以下（2）、（3）诊断标准。
（2）至少5次头痛发作，符合无先兆偏头痛第（2）～（4）项诊断标准，和（或）符合先兆偏头痛第（2）、（3）项诊断标准。
（3）每月病程≥8 d，持续3个月以上，符合以下任何一项标准。
①先兆偏头痛第（3）、（4）项诊断标准。
②先兆偏头痛第（2）、（3）项诊断标准。
③发作开始时患者认为是偏头痛，并使用曲普坦类药物或麦角行化物得以缓解。
（4）不能更好地符合ICHD-3的其他诊断。
（四）鉴别诊断
1.丛集性头痛
男性患者多见，临床比较少见。头痛通常在春季和（或）秋季发作，发作期通常持续3～6周。发作频率从隔日1次至每日发作数次不等。每次头痛发作持续数10 min至2h。疼痛可位于一侧眼眶、眼球后、额部，疼痛较剧痛，痛处皮肤发红、发热，痛侧常有结膜充血、流泪，不伴恶心、呕吐。
2.紧张型头痛
此病是最为常见的慢性头痛，头痛部位可遍布全头部或扩散至颈、肩、背部。头痛性质呈多样性如压迫感、束带感、麻木、胀痛及钝痛。可影响日常生活，但大多不会引起失能。较少伴随伴恶心、呕吐、畏光和畏声等症状。
3.非偏头痛性血管性头痛
头痛的性质有时类似于偏头痛，多为沉重的压迫性痛、间歇性钝痛、胀痛及搏动性痛，有时为持续性痛，但头痛程度多不剧烈。晨醒时头痛较重，起床活动后常减轻。
【治疗】
1.选药原则
偏头痛急性期药物治疗的目的是快速、持续镇痛，减少头痛再发生，恢复患者的正常生活。有如下两种选药方式。
（1）分层法：基于头痛程度、功能受损程度及之前对药物的反应选药。
（2）阶梯疗法：每次头痛发作时均首先给予非特异性药物治疗，如治疗失败再给予特异性药物治疗。
2.非特异性药物
非特异性药物主要为非甾体抗炎药（NSAIDs）及其复合制剂，如布洛芬、双氯芬酸、阿司匹林、对乙酰氨基酚等。还可辅以胃肠动力药，如甲氧氯普胺、多潘立酮等，不仅能治疗伴随症状，还有利于其他药物的吸收，利于头痛的治疗。
3.特异性药物
特异性药物主要为曲坦类，如舒马普坦、佐米曲普坦、利扎曲普坦、那拉曲坦、依来曲普坦、夫罗曲坦、阿莫曲普坦等。不同曲坦类药物在疗效及耐受性方面各有差异。不同患者，有效的曲坦类药物也可能不同；每次发作有效性亦可能不同。由于曲坦类药物疗效和安全性优于麦角胺类，故麦角胺类药物仅作为二线选择，但其作用时间长，头痛复发率低，故发作时间长或经常复发的患者可选用麦角胺类药物。药物使用应在头痛的早期足量使用，延迟使用可使疗效下降、头痛复发及不良反应的比例增高。
4.预防性治疗
目的是降低发作频率、减轻发作程度、减少失能、增加急性发作期治疗的疗效。首选用药为丙戊酸盐、托吡酯、普萘洛尔、噻吗洛尔、阿米替林、文拉法辛缓释剂、氟桂利嗪。次选药物为阿替洛尔、美托洛尔、纳多洛尔、加巴喷丁、拉莫三嗪、左乙拉西坦、维拉帕米。预防性用药3～4周才能判断疗效，应从小剂量单药开始，缓慢加量至合适剂量，同时注意副作用。一般观察期为4～8周，有效性指标包括偏头痛发作频率、头痛持续时间、头痛程度、头痛的功能损害程度及急性期对治疗的反应。
5.非药物疗法
针灸疗法、放松训练、生物反馈结合放松训练、肌电反馈和认知行为疗法也有很好的疗效。卵圆孔未闭导致的年轻患者的头痛，卵圆孔封堵术效果良好。慢性偏头痛也可考虑采用肉毒素注射、或神经阻滞达到止痛效果。
【病因及发病机制】
以前多认为，偏头痛患者由于多个易感基因与环境因素之间的复杂相互作用而导致中枢神经系统平衡功能失调。目前则认为，皮质扩散性抑制可能是该疾病发展中的重要机制，指刺激大脑皮质后产生电活动抑制带，该抑制带以缓慢的速率向邻近皮质移动，并导致脑血流量发生改变，表现为血管先充血而后血流减少。当抑制带向脑底面扩散，则在三叉神经分支的支配区产生障碍，引起头痛等症状。
【健康管理】
保障充足睡眠、定时定量用餐、避免过度的工作及生活压力、适当运动及尽量避免过量服用可能会诱发偏头痛的食物及饮品（如红酒、巧克力、奶制品、咖啡因饮品、味精、含亚硝酸盐和硝酸盐的食物、柑橘类水果等）。