四、低颅压性头痛
【概述】
低颅压性头痛是以直立性头痛为特征且脑脊液压力小于60 mmH2O的临床综合征。目前认为脑脊液漏是低颅压性头痛的主要病因。腰穿是常见原因，外伤、手术、剧烈运动、脱水、严重感染、中毒、休克、糖尿病昏迷、尿毒症、头部放疗及某些结缔组织疾病等也可引起低颅压性头痛。该疾病预后良好，但早期诊断及时治疗很重要。
【典型病例】
患者女性，48岁，因“头痛1周”就诊。患者1周前出现头颈交界处中重度胀痛不适，右侧为主，伴双侧前额、顶部轻度胀痛、右耳耳鸣、伴呕吐胃内容物，活动时明显加重，自觉平卧位安静时症状有所好转。查体未提示明显神经功能缺失。辅助检查：头颅MRI提示颅内硬膜囊增厚、强化，垂体饱满（图13-1-1）。行腰穿查脑脊液压力为32 mmH2O，诊断为低颅压性头痛。治疗上，予以口服及静脉补液，嘱去枕绝对卧床1周，症状无明显改善。予硬膜外血贴治疗后症状完全缓解。
图13-1-1 低颅压性头痛MRI表现
【诊断思路】
（一）病例特点及疾病临床表现
1.病例特点
患者中青年女性，急性起病。以立性头痛，卧位缓解为主要症状。
2.疾病临床表现
直立性头痛是该疾病的特征性临床表现，坐起或站立时头痛，可伴恶心、呕吐，平卧后头痛、呕吐等症状很快缓解。本病分为以下三种亚型。
（1）硬膜穿刺后疼痛：多在腰穿之后5d之内出现的头痛，头痛多为双侧对称性，多位于枕部、额部，也可扩展至全头部或放射至项颈肩背部，可伴颈项强直。头部运动或振动均可引发头痛。
（2）脑脊液漏头痛：多见于外伤、神经管闭合不全、颅脑、鼻及脊髓手术后等。
（3）自发性低颅压：可发生于任何年龄，发病年龄高峰在40岁左右，男女比例约为1∶2，约1/3患者有外伤史。多急性或亚急性起病，也可缓慢起病。头痛多为直立性，通常直立后15 min内出现，少数可延至数小时。有些患者在用力后头痛或是下午、晚间头痛。头痛通常为双侧性，多位于枕部或枕骨下方。头痛可轻微而被忽视，也可重至影响日常生活。约50%患者还伴恶心、呕吐、颈强项痛等症状，还可伴后组颅神经受累等症状，如耳闷胀感、耳鸣、听觉过敏、失衡、复视、面瘫、视物模糊、面部麻木或疼痛。极少数病例可出现帕金森症状、痴呆、四肢瘫痪、意识障碍等。
（二）诊断依据
ICHD-3对直立性头痛的诊断界定如下。
（1）任何符合诊断标准（3）的头痛。
（2）脑脊液压力低（＜60 mmH2O）和（或）影像学具有脑脊液漏出的证据。(https://www.daowen.com)
（3）头痛的发生发展在时间上与脑脊液压力低或脑脊液漏出相关，或因为头痛而发现脑脊液压力低或脑脊液漏出。
（4）不能更好地符合ICHD-3其他诊断。
（三）鉴别诊断
1.Arnold-Chiari畸形
Arnold-Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是一组异质性疾病，患者存在小脑、脑干及颅颈交界区解剖异常，伴小脑（单独或连同延髓下段）向下移位进入椎管内。可出现头痛、后枕部、颈部不适等症状。
2.鼻窦炎
鼻窦炎可出现头痛等症状，具有白天疼痛加重，夜间减轻，直立头痛加重，平躺症状减轻等特点。同时可伴有鼻塞、流涕、嗅觉减退、咽部疼痛等症状。
3.其他
本疾病也需要与偏头痛、动脉炎、慢性硬膜下血肿以及颅内占位性病变相鉴别。
【治疗】
多数低颅压性头痛为自限性病程。可去枕平卧、补液、绑腹带，必要时应用静脉输注糖皮质激素、咖啡因和茶碱。硬膜外血贴治疗：对于少数症状难以缓解甚至进展的患者，于硬膜外给予20～100 mL自体血注射。后保持30°倾斜的头低脚高位，常可迅速缓解症状。无效或未充分缓解的患者可重复注射。如果硬膜外血贴片治疗无效，可考虑手术治疗。
【病因及发病机制】
脑脊液外漏可引起低颅压，直接削弱了脑脊液对浸在其中的脑组织的缓冲支撑作用，直立时重力牵拉使脑组织下移，并刺激了覆盖在脑表面的脑膜血管及其他颅内疼痛敏感结构，从而导致头痛。此外，脑脊液容量减少还可能直接激活腺苷受体，促使脑血管扩张，拉伸刺激脑部疼痛敏感结构，导致头痛。
自发性低颅压的主要病因是自发性脑脊液漏，通常发生在脊膜，尤其是颈胸段交界处和胸段，可能源自硬脊膜结构薄弱。部分患者有外伤史。硬脊膜结构薄弱可是单纯硬脊膜撕裂，也可是脊膜憩室，致使脑脊液外漏。
一些结缔组织疾病，如马方综合征、常染色体显性遗传多囊肾病、埃勒斯-当洛斯综合征Ⅱ型、神经纤维瘤病等可并发自发性低颅压。
【健康管理】
发现有特征性直立性头痛，尽早就医，预后良好。
（姜雅斯 郝永岗）