二、丛集性头痛
【概述】
丛集性头痛（cluster headache，CH）是一种少见的原发性头痛，主要表现为单侧眼眶、眼眶上部、颞部的重度疼痛，因其疼痛程度十分严重，故被称为“自杀性头痛”。该疾病最大的特点是“丛集性发作”，即一定时间内密集发作，一般在秋季和春季较为高发。该疾病严重影响患者的工作、生活，甚至威胁生命，数据显示约有一半的患者有自杀倾向。此外，患者常伴有情绪障碍，约有一半的患者伴有抑郁症，25%的患者伴有焦虑症，严重影响患者的工作及生活质量。
【典型病例】
患者男性，40岁，因“发作性头痛6年”就诊。患者6年前无明显诱因右眼周围和右侧前额撕裂样疼痛，每次发作持续约30 min。头痛发作时静卧不能，反复踱步，有时头部撞击墙面。后每1～2年发作1次，常在秋季发病，发作期约2周。本次头痛已5d，每天发作1次，发作时间为下午2点左右，本次就诊时正处于发作期。查体可见右眼球结膜充血，伴流泪，右侧Horner征。辅助检查：头颅CT及MRI+MRA未提示明显异常。诊断为丛集性头痛。予以面罩吸氧，氧流量为7 Lmin，10 min后头痛明显，予以维拉帕米联合锂盐预防发作，经上述治疗1周后患者头痛终止发作。
【诊断思路】
（一）病例特点及疾病临床表现
1.病例特点
患者中年男性，慢性起病，反复发作。以右侧眼围和右侧前额撕裂样疼痛主要症状。
2.疾病临床表现
该疾病男女患病率之比为（2.5～3.5）∶1，多于20～40岁起病。病程分为发作期和缓解期。发作期呈丛集性，即头痛多于每天相对固定的时刻发作，且持续时间长短相似，多持续15～180 min。发作时主要表现为一侧眶后部、颞部、额部等区域剧痛，疼痛性质为持续性钻痛、撕裂牵拉痛、绞痛、烧灼痛、尖锐刺痛、压迫痛等，伴同侧球结膜充血、流泪和鼻塞等自主神经症状。症状可突然停止，也可缓慢缓解。频率多为隔天1次至每天8次。缓解期症状完全缓解，一般数月至数年。
（二）辅助检查
头颅CT、MRI、MRA主要作用为排除其他疾病。
（三）诊断依据
ICHD-3对丛集性头痛的诊断和分类做了明确界定如下。
1.丛集性头痛诊断标准
（1）符合下述第（2）～（4）项的发作至少5次。
（2）重度或极重度单侧眼距、上区和（或）部疼痛，未治疗时持续15～180 min。
（3）头痛伴有以下1项特征或2项特征皆有。
①以下在头痛同侧的症状或体征，至少具备1项：结膜充血和（或）流泪；鼻充血和（或）鼻溢；眼睑水肿；额部和面部流汗；额部和面部潮红；耳肿胀感；瞳孔缩小和上睑下垂。
②不安感或激越。(https://www.daowen.com)
（4）当此病活动时，超过一半时间，其发作频率为隔天1次至每天8次。
（5）不能更好地符合ICHD-3其他诊断。
2.发作性丛集性头痛诊断标准
（1）发作符合丛集性头痛诊断标准的第（1）～（5）项，并连续发作（丛集期）。
（2）至少有2个未经治疗的丛集期是持续7d至1年，其间无头痛的缓解期≥1个月。
3.慢性丛集性头痛诊断标准
（1）发作符合丛集性头痛诊断标准的第（1）～（5）项。
（2）其间没有缓解期，或缓解期＜1个月，发作持续1年以上。
（四）鉴别诊断
1.偏头痛
偏头痛较丛集性头痛常见，女性多见，发作上无丛集性特征，无年周期节律和日周期节律，缓解期较短。偏头痛每次发作时间多长于丛集性头痛。偏头痛患者一般较安静，而丛集性头痛患者常坐立不安、激越。
2.SUNCT
SUNCT同属于三叉神经自主神经性头痛。与丛集性头痛临床症状、发病部位很相似，其持续时间很短，为5～240s。发作频率通常远较丛集性头痛高，每天3～200次。
【治疗】
1.发作期的治疗
此病疼痛剧烈，所以镇痛治疗需要迅速起效。首选治疗有2种：①使用非重复呼吸面罩吸医用纯氧，流量7～15 mL/min，持续吸氧15～20 min，可采取坐位前倾以臂撑膝的姿势吸氧。通常5 min内起效，30 min内疗效明显。②曲普坦类药物：如患者对吸氧无效，可使用曲普坦类药物，如舒马普坦针剂和佐米曲普坦鼻喷雾剂。
2.预防性治疗方法
应根据患者的丛集性头痛分型、严重程度、相关禁忌及药物疗效等情况选用。①对于每天发作小于2次、发作时期小于2个月、曲普坦类药物见效快的轻型患者，首选维拉帕米及锂盐，其次可选用美西麦角、酒石酸麦角胺、托吡酯、丙戊酸盐等，若均无效或有禁忌，可考虑苯噻啶。②对于每天发作大于2次、发作时期大于2个月、每天需要注射2次舒马曲坦的重型患者，使用维拉帕米或锂盐时，可联合使用皮质类固醇。③对于慢性丛集性头痛的患者，与发作性丛集性头痛的患者类似，每天发作次数少的患者可首选维拉帕米或锂盐，而每天发作次数多的患者应联合使用皮质类固醇。
【病因及发病机制】
丛集性头痛的确切病因与发病机制尚不清楚。丛集性头痛发作的生物钟特性使研究方向由外周逐渐转至中枢神经系统中控制生物节律的下丘脑。目前，学者们多认下丘脑在启动丛集性头痛的发作中发挥关键作用。