肺毛细血管扩张症

第三节　肺毛细血管扩张症

肺毛细血管扩张症（pulmonary telangiectasia）属少见病，部分见于遗传性或先天性，更多见于后天性，以肝肺综合征（HPS）最常见，临床表现为低氧血症、进行性劳力性呼吸困难。目前对该病的认识多建立在HPS和遗传性出血性肺毛细血管扩张症等固定模式上，极易被误诊或漏诊，故临床诊断困难。

（一）基本肺功能和临床特点 除原发病的表现外，肺通气功能正常，DLCO 下降，低氧血症，且呈进行性加重，伴进行性加重的呼吸困难。

（二）临床诊断 简述如下，详见第七章第六节。

1.心脏声学造影检查 原本无法通过的造影剂如CO2形成的气泡可通过扩张的肺毛细血管网，外周静脉注射后3～6次心脏内气体即可在左心房显影，并排除心房水平的分流，属于定性诊断。

2.核素扫描 用锝标记的巨凝白蛋白（99mTc-MAA）肺扫描也有较高的特异度，原理与心脏声学造影检查类似，但灵敏度与病变严重程度有关，且变化范围大，属于定量诊断。

3.肺动脉造影 属创伤性检查，总体阳性率低，鉴别诊断的价值更高；严重低氧血症多提示肺毛细血管显著扩张，则肺动脉造影的阳性率极高（图31-1）。(https://www.daowen.com)

图31-1　选择性右肺动脉末端造影

肺毛细血管呈弥漫性蜘蛛样扩张

（三）低氧血症的发生机制 肺毛细血管扩张导致的血相弥散障碍，是DLCO 明显下降和低氧血症的主要原因，详见第七章第六节。

（四）防治措施 无明确有效的治疗手段，早期或轻症患者以氧气疗法为主；对晚期或重症患者而言，肺移植可能是唯一有效的治疗手段。部分后天性病因明确的患者，对因治疗可能会不同限度地改善弥散功能障碍和低氧血症。

（朱　蕾　龚琳婧）