三、诊断
MD的诊断,病史的询问固然十分重要,但下列检查可作重要参考,两者结合按循证诊断方法可作出比较准确的诊断。
(一)甘油试验
本试验为MD辅助诊断的常用方法。其原理是:利用甘油的高渗作用,改变膜迷路的渗透压,促进内耳水分的重新吸收。甘油可通过血管纹边缘细胞小孔进入胞内,使泡内渗透压增高,吸收内淋巴水分,并排出到细胞间,从而减轻膜迷路积水。其方法为,按1.2~1.5 g/kg加等量生理盐水服用,为减少胃肠道刺激可加入橙汁、柠檬汁等调味,空腹服用,服前及服后1 h、2 h、3 h作纯音测听。一般情况下,1 h听力有增进,2~3 h听力增进明显。在0.25~1 kHz连续2个频率听阈下降10 dB者,或1个频率听阈下降15 dB者可判为甘油试验阳性。据Dobie等报道,MD 196例甘油试验结果,阳性者64.8%,阴性者26.5%,可疑者8.7%,病程在15年以内者,阳性率68%,15年以上者阳性率31%。王淑惠等(1997)报道甘油试验眼震电图(SPV)观察梅尼埃病变化,以甘油试验最大SPV反应指数较前升高15%或10%作为阳性标准。另报告梅尼埃病患者44例(48耳),其中典型MD 27例(30耳),甘油试验ENG阳性率为82.5%;前庭型17例(18耳),阳性率为77.8%。Larsen等用家兔实验,每千克体重静脉注射50%甘油2.4 mL,耳蜗血流量约可增加30%。钟乃川(1997)报道“梅尼埃病的声导抗检查”一文中,提出服用甘油前后的共振频率处G值及678 Hz探测音的Ga值的变化,可作为客观诊断MD的参考。
(二)呋塞米试验
呋塞米为一利尿剂,能减轻内耳积水,从而改善耳蜗功能和前庭功能,用来诊断梅尼埃病。方法:用药前做纯音测听和冷水试验(30℃ 500 mL)并做电眼震描记图,随即用呋塞米20 mg,静脉注射1 h后重复上述检查。阳性标准:眼震最大速率增加超过正常范围+9.4%,语言听力平均增加5 dB,且耳鸣、眩晕等症状明显减轻。Futoki等观察呋塞米试验用于梅尼埃病96例,阳性率在75%以上。
(三)耳蜗电图
梅尼埃病时SP波幅度量增大。将作用电极置于外耳道后下方距鼓环不超过4 mm处,用短声刺激,频率8次/s,声强115 dB,MD者的-SP/AP为0.4,较对照组值(0.18)为大,因此,SP量增大可作为诊断MD的参考。张毅(1997)等对70例耳梅尼埃病患者进行了耳蜗电图测试后提出,以-SP/AP≥0.4为分界线诊断梅尼埃病应慎重:是否提示75 dBHL可以作为检诊刺激级有待研究。听力损失如超过80 dBHL,再用-SP/AP≥0.4作为检诊标准则无实际意义。
(四)影像学检查
Schuller位摄影,梅尼埃病患者与突聋、感音性聋比较,迷路壳较之乙状窦路径缩短。梅尼埃病(耳蜗型)前庭导水管约半数能辨认出来。梅尼埃病多数前庭导水管不能确认出来的原因可能与导水管附近的蜂蜗发育不良及骨质致密化有关。Yamamoto用CT三维重建前庭导水管外口,正常人为6.4 mm,而MD者仅为3.7 mm。MRI技术能显示出各半规管、前庭、内淋巴囊及蜗管,有可能成为诊断MD的重要方法。MD在疾病的中早期内淋巴囊显影,晚期则不显影;眩晕发作急性期时的患耳的内淋巴囊管均不显影,但健耳显影。
(五)前庭功能检查
据Dobie等对209例MD的分析观察,前庭功能试验,单侧冷热反应试验者占49%,有优势偏向者占36%,详细观察15例于发作期的眼震改变,眼震向患侧者13例(86.6%),向健侧者2例。眩晕发作后24 h内,常能见到眼震方向发生改变。
Stahle(1976)报道,95%冷热反应半规管功能低下,4%正常,1%敏感。Pafaltz(1981)报道,前庭功能丧失者占11%,反应降低者占62%,正常者占27%。张素珍(1996)检查121例(166耳)MD患者冷热试验结果,正常者占31.4%,低下者占68.6%,各界报道差异较大,CP值在59%~90%,所以冷热试验正常者亦不排除MD。眩晕发作后,可做原地踏步试验。走直线试验及 Romberg等试验,患者均向前庭功能损害侧偏斜,目前采用静态姿势描记法检查 Romberg试验。王尔贵等(2003)报道MD急性期和间隙期患者动摇图类型以向心型和中间型为多数,外周面积较小,1/3间歇期患者单位面积轨迹长,超过正常范围。
(六)听功能检查
纯音测听时,MD患者往往有不同的高峰听力图,以气导相邻的两个频率相差≥10 dB为高峰,高峰出现率在MD为47%,对照组为6%~7%,两者相比,有极显著差异。高峰出现在2000 Hz者占31.1%,病程越长,频率出现率越高。MD者的高峰出现率虽然较其他耳蜗性耳聋高6倍左右,但高频并非MD所特有,仅供诊断本病时参考。
由于MD的病变在耳蜗,出现声音强度与响度不成比例,强度稍增,而响度倍增,此现象称为重振。如做ABLB,MD早期常呈阳性;SiSi试验,正常听力者、传导性耳聋、听神经瘤患者试验音频的SiSi值一般为0~20%,而MD患者可达60%~80%;Bekesy自描听力计试验呈JergerⅡ形曲线。
(七)乙酰唑胺试验
乙酰唑胺为碳酸酐酶抑制剂,MD者服此药后,部分患者的听力有变化。以乙酰唑胺(5.1~11.9 mg/kg)静脉注射,静脉注射前后做纯音测听、耳蜗电图等检查,据观察,静脉注射本药后纯音阈提高者占44%,迷路压升高表现在SP明显增加者占56%。本试验引起的暂时性听力下降可供诊断参考。
综上所述,梅尼埃病的诊断必须具备下列条件:(https://www.daowen.com)
1.必须有阵发性旋转性眩晕并有突然性发作
经常合并有恶心、呕吐,持续数小时而不是数天。2次发作之间,眩晕完全消失。活动期(眩晕发作)和静止期(眩晕消失)分界明显。
2.必须有感音神经性听力损失合并存在
耳聋常有波动性,进行性加重。两耳有病变,常有一耳较重。
3.必须有耳鸣存在
2次发作之间耳鸣不消失,且有波动性。
4.客观听力检查呈感音神经性听力损失
前庭功能冷热试验反应降低。本病的“诊断依据”可参照《中华耳鼻咽喉科杂志》1997年4月刊登的标准执行。
(八)诊断依据
1.反复发作的旋转性眩晕
反复发作的旋转性眩晕持续20 min至数小时,至少发作2次以上。常伴有恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴有水平或水平旋转型眼震。
至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。
早期低频听力下降:听力波动,随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。具备下述3项即可判定为听力损失:0.25、0.5、1 kHz听阈均值较1、2、3 kHz听阈均值高15 dB或15 dB以上;0.25、0.5、1、2、3 kHz患耳听阈均值较健耳高20 dB或20 dB以上;0.25、0.5、1、2、3 kHz平均阈值大于25 dB HL。
2.耳鸣
间歇性或持续性,眩晕发作前后多有变化。
3.可有耳胀满感。
4.排除其他疾病引起的眩晕
排除如位置性眩晕、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。