迷路窗膜破裂综合征
由外力、内力或原因不明、突然发生眩晕、耳鸣、耳聋者，且经鼓室手术探查，证实有窗膜破裂，称为迷路窗膜破裂综合征。窗膜有前庭窗膜（环韧带）、蜗窗膜、基膜及覆膜。临床所指的窗膜破裂，是前庭窗膜与蜗窗膜。多年来，随着耳显微外科的发展，窗膜破裂症逐渐为耳科工作者所重视。
（一）病因和发病机制
1．外伤
头颅外伤、机械刺激、听骨链牵拉、镫骨手术引起足板移位及足板周围韧带撕裂所致。
2．脑脊液压力骤然增高
该压力经耳蜗导水管，传至前庭，使窗膜向外破裂。迷路内外淋巴与颈内动脉、颅内静脉窦、蛛网膜下隙增多有密切关系，内耳外淋巴经耳蜗导水管，流入蛛网膜下隙。据实验测定，圆窗膜破裂的临界压力为20～30 mmHg，所以脑脊液压力的骤然增高，必然导致外淋巴压力的改变，对耳蜗产生影响；脑脊液也可通过内耳道，经筛板孔注入球囊、椭圆囊，特别在脑脊液压力增高时，镫骨足板韧带受到突然增高的压力，使窗膜向外爆破。上呼吸道感染、咳嗽、呕吐、大声歌唱、大声哭、笑等，均可使脑脊液压力增高，导致窗膜向外爆破。
3．向内破裂
在打喷嚏、咽鼓管吹张、潜水、游泳、飞行等，由于外界压力突然增高，压力经咽鼓管至中耳腔，压迫前庭或蜗窗，使窗膜向内破爆。
4．先天解剖异常
（1）耳蜗导水管异常：成人耳蜗导水管的宽窄，有个体差异，一般为内口0.02 mm，外口2.3 mm（Strauss，1983），经颞骨CT测量后推测。宽大的导水管，易使骤然增高的CSF压力迅速传及内耳，导致螺旋器细胞遭受暂时或永久性损害，还可引起迷路窗膜破裂；耳蜗导水管，通常左侧宽于右侧，所以左耳易受颅压变化的影响，从而也解释了临床上左耳发生窗膜破裂（引起突聋）明显多于右耳的一个原因（Goodhill，1973）。
（2）蜗窗龛与镫骨肌腱发育异常：蜗窗的发育不良，缺乏保护作用，窗膜易破裂；镫骨肌腱缺如者，镫骨底环韧带破裂。
5．其他
耳硬化症，镫骨底板固定，环韧带失去缓冲作用，也易引起窗膜破裂。
（二）临床表现
1．眩晕
常突然发作，呈旋转性，比较严重；也可为发作性或位置性眩晕。常伴有恶心、呕吐，有的还可出现步态不稳及运动失调。国外Healy（1974）报道的47例中，31例为发作性眩晕，16例为位置性眩晕；寺山（1981）报道73例迷路窗膜破裂者，其中31%伴有眩晕。国内陈兆和（1981）报道本病19例，其中18例伴发眩晕。
2．耳聋
突然耳聋也为常见症状，从轻度耳聋到全聋，多为单耳，偶为双耳。Healy（1974）统计47例迷路窗膜破裂患者，其中45例有程度不等的耳聋。
3．耳鸣
大部分患者有耳鸣症状。Healy（1974）报道本病47例，其中37例伴有耳鸣；lor（1976）报道19例，其中15例有耳鸣；国内陈兆和（1981）报道19例，其中低音耳鸣13例，高音耳鸣6例。
（三）诊断
1．鼓膜检查
一般鼓膜无异常改变，有的有充血、混浊或液平面；颅脑外伤者，鼓膜可能有穿孔及耳漏。
2．眼震电图检查
自发性眼震者占21%，一侧前庭功能有不同程度减退，但冷热试验Hallpike位置试验常呈阳性。
3．瘘管试验
瘘管试验的26%～60%患者呈阳性，少数患者用手指压耳屏可致诱发性眼震或眩晕。
4．Tullio试验
Tullio试验试用高强度低频声刺激患耳时可诱发眩晕、恶心、呕吐以及眼震阳性等反应。
5．Romberg试验
Romberg试验均呈阳性反应，并偏向外淋巴瘘一侧。(https://www.daowen.com)
6．耳蜗电图
耳蜗电图的50%-SP/AP比值＞30%。
7．DPOAE
据动物实验，豚鼠形成淋巴瘘后DPOAE幅值明显下降；愈合后恢复正常。本法可作为有力的辅助诊断手段。
8．甘油试验
甘油试验一般呈阴性，少数呈阳性反应。
9．鼓室耳窥镜检查
鼓室耳窥镜检查采用0°或30°1.9 mm Hopkins耳窥镜通过鼓膜紧张部切口插入中耳观察两窗有无瘘孔及陈旧性纤维等病变。
10．β2-转铁蛋白检查
β2-转铁蛋白腰椎穿刺注药，迷路窗取液，通过二度空间的蛋白电泳技术或用免疫电泳法检测，呈阳性者有较大诊断意义。
11．影像学检查
HRCT可显示先天性内耳畸形、骨折、瘘管或迷路内积气，还可排除其他占位性病变；增强MRI可发现圆窗外淋巴瘘后内耳出血，并可显示迷路包囊骨发育异常或损伤及外淋巴瘘管。
12．鼓室检查术
对临床疑似病例不能确诊者，可通过鼓室探查术获诊。
详询病史，凡遇婴幼儿、青少年出现突发性、波动性、进行性感音神经性听力损失及眩晕、自发性脑脊液耳漏及复发性脑膜炎者，应考虑先天性外淋巴瘘的可能；凡遇颅脑外伤、耳部外伤、气压创伤、耳科手术损伤、强体力活动后突然发生耳蜗及前庭症状者应疑及本症。结合上述检查，有助于诊断。
本病应与特发性突聋、梅尼埃病、听神经瘤及小脑脑桥角肿瘤等鉴别。
（四）治疗
疑有窗膜破裂者，可按以下处理。
1．一般治疗
卧床休息，床头抬高30°～40°，防止患者打喷嚏、用力过度及咳嗽，保持大便通畅。
2．血管扩张剂
0.1%磷酸组胺、利多卡因、低分子右旋糖酐、东莨菪碱、润坦、血塞通等静脉滴注及颈交感神经节封闭等。
3．激素及能量合剂
固醇类激素如地塞米松及ATP、辅酶A、细胞色素C等。
4．前庭抑制剂
如眩晕停、异丙嗪、氟桂利嗪（西比灵）、敏使朗等的应用。
5．中药
包括葛根片等。
6．手术探查
经上法治疗7～10 d，可望自愈；如2周不愈者可手术探查。