一、概述

迷路炎是化脓性中耳乳突炎较常见的并发症。常表现为阵发性或激发性眩晕，伴恶心、呕吐。按病变范围及病理变化可分为局限性迷路炎（亦称迷路瘘管）、浆液性迷路炎及化脓性迷路炎3个主要类型。另外还有一种隐匿性迷路炎。实际上是化脓性迷路炎的后遗症，只是患者不知何时发生化脓性迷路炎而已，其病程隐匿。迷路炎的感染途径主要是：外半规管瘘管；镫骨底板损伤后经前庭窗；蜗窗；鼓岬，感染通过侵蚀骨质或经血管吻合支传入。本病可引起内耳终器被破坏，造成内耳功能全部丧失。其感染可继续向颅内扩散，引起颅内并发症。

慢性胆脂瘤型中耳炎及中耳手术患者可引起迷路炎。对于慢性中耳炎骨质破坏从而导致迷路炎的确切机制，目前仍不完全清楚。研究表明在胆脂瘤与被破坏的骨质接触处，表皮生长因子、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、白细胞介素1α（IL-1α）等细胞因子和组织蛋白D、组织蛋白L、组织蛋白K的含量明显较无胆脂瘤或对照组织高。Akimoto等研究了TNF-α、IL-1α与骨质破坏、胞间黏附分子1（ICAM-1）和淋巴细胞功能相关抗原1（LFA-1）之间的关系，发现在获得性胆脂瘤中ICAM-1表达增强并且检查到LFA-1阳性的细胞，TNF-α与骨质破坏、ICAM-1等因素之间有相关关系，而IL-α则没有。迷路瘘管可发生于迷路的任何部分，但最常见于外半规管，也可见于鼓岬、前庭窗、圆窗、前半规管或后半规管，甚至内听道。多发生于1个部位，偶尔同时发生于2或2个以上的部位。Jang和Merchant对7例有迷路瘘管的颞骨标本进行了组织病理学研究，认为迷路瘘管也可发生于没有胆脂瘤生长的肉芽型中耳炎（骨疡型中耳炎），甚至可发生于已进行过开放式乳突根治术术后的病例，尤其术腔有持续慢性感染者。这些病例支持至少2种骨质溶解的机制：由伴或不伴胆脂瘤的慢性炎症引起的骨质溶解和非炎性的骨质溶解。前者在胆脂瘤与骨迷路间有炎性肉芽组织，而后者胆脂瘤直接与骨内膜或膜迷路接触，骨质溶解的诱因可能来自胆脂瘤扩大的压力或胆脂瘤本身产生的物质。在较大的瘘管胆脂瘤基质或肉芽组织与骨内膜或膜迷路紧贴。这也许可以解释从瘘管处去除胆脂瘤基质有可能导致听力损失这一现象。

（一）局限性迷路炎

亦称迷路瘘管。多因胆脂瘤或慢性骨炎破坏迷路骨壁，以致局部产生瘘管，使中耳与迷路骨内膜或外淋巴隙相通。研究表明大部分标本瘘管或其周围没有明显的内耳反应性改变。有的标本有骨内膜的增厚或慢性局限性的迷路炎。耳蜗和前庭感觉器官在大部分颞骨标本中没有受到影响。有的标本有浆液性迷路炎，这可能导致部分的感音神经性听力损失。许多瘘管边缘有新骨形成的迹象，可能来自骨内膜或听软骨囊的软骨层。在临床上可以观察到，许多瘘管在去除侵犯的胆脂瘤或感染后自发地骨性封闭，上述可能是这一现象的基础。

瘘管的直径0.2～3.1 mm不等，较少超过3 mm。但也有较大范围的破坏。Pala和Ramsay将瘘管分为4期：Ⅰ型为初期，在半规管的突出处可以看到蓝线，仍有薄层骨质存在；Ⅱ型迷路骨质被吸收，但骨内膜完整；Ⅲ型胆脂瘤基质与膜半规管直接接触；Ⅳ型膜迷路被大量胆脂瘤侵犯伴有大范围的骨质破坏，又称为迷路坏死。Ⅱ型、Ⅲ型较常见。也有学者将其分为重症瘘管和轻症瘘管，前者膜迷路暴露，后者瘘管局限于骨质内。这两类在临床症状的严重程度、术前诊断、预后均有明显不同，术中瘘管局部的处理也不相同。Busaba 将瘘管定义为膜迷路暴露伴或不伴外淋巴漏，而将骨迷路变薄和蓝线等情况排除在外。

（二）浆液性迷路炎(https://www.daowen.com)

可继发于局限性迷路炎，或为中耳炎的细菌性或病毒性毒素经前庭窗或蜗窗入内耳引起非化脓性炎症，鼓室成形术、内耳开窗术或镫骨足板切除术后出现的浆液性迷路炎一般为迷路反应。主要病理变化为内耳充血、毛细血管通透性增加，外淋巴隙内有浆液或浆液纤维素性渗出物及淋巴细胞浸润。耳蜗的损害一般较前庭系为重。内耳病变的严重程度和毒素侵入内耳的数量有关。其病理变化为：首先，在圆窗膜上出现炎性细胞浸润，邻近圆窗膜的鼓阶外淋巴隙中有浆液或浆液纤维素性分泌物沉积；病变进一步发展，炎症则从底周向顶周蔓延，然后向前庭阶及外淋巴隙扩散；严重者，毒素和炎性细胞通过基膜向内淋巴隙渗透，而进入内淋巴系统；在内淋巴隙中，炎症也从底周逐渐向顶周扩展。内耳感觉上皮遂逐渐发生退行性变，底周的外毛细胞首先受损，而血管纹的损伤则较轻微。除上述形态学改变外，外淋巴液中的某些酶（如乳酸脱氢酶）的含量亦增高。急性浆液性迷路炎可以以膜迷路积水，合并感觉上皮部分退行性变以及少量纤维组织增生而告终。病变进一步发展，则转变为化脓性迷路炎。

（三）化脓性迷路炎

多因中耳感染扩散、从浆液性迷路炎发展而来；迷路开始化脓前，一般均经历一段短暂的浆液性渗出过程，然后外淋巴隙内出现多形核细胞浸润，含有大量白细胞及纤维素性渗出物的外淋巴可迅速穿过膜迷路，进入内淋巴系统，使整个迷路蓄脓，并伴有组织坏死，肉芽生成。若治疗及时，引流通畅，患者抵抗力强，本病将以迷路硬化而告终；此时内淋巴隙内由纤维结缔组织和新生的骨组织充填，其间有时可见含有嗜酸性液体的腔，骨螺旋板、蜗轴、骨迷路的内膜可能有部分被吸收，代之以新生的纤维组织或骨组织。这些新生的纤维组织或骨组织可能来源于血管周围的间质细胞。间质细胞先分化为成纤维细胞，成骨细胞可直接从间质细胞，或从成纤维细胞分化而来。如在硬化的迷路内尚潜藏着部分化脓性病灶及肉芽组织，在一定的条件下感染活动并向颅内蔓延，导致颅内感染。

（四）隐匿性迷路炎

有些迷路炎并无明显前庭症状而以耳蜗或前庭功能丧失为首先发现症状的，有的学者亦将这种迷路炎称为隐匿性迷路炎。隐匿性迷路炎实际上是化脓性迷路炎的后遗症，只是患者不知何时发生化脓性迷路炎而已。本病可有2种病理情况：一是化脓性迷路炎痊愈后，迷路腔因新骨形成而阻塞；二是化脓性迷路炎呈慢性炎症过程，迷路腔内仍有化脓性病变或肉芽组织增生。所以慢性化脓性中耳炎手术前应检查听力与前庭功能。如发现“死迷路”，则术中应切除镫骨底板，使内耳引流通畅，以免发生颅内并发症。对这2种隐匿性迷路炎目前尚无可靠方法进行鉴别。

迷路腐骨较少见。可发生于急性或慢性化脓性中耳乳突炎，如猩红热期间的急性坏死型中耳炎，胆脂瘤型或骨疡型中耳炎，结核性中耳炎，糖尿病患者，亦可见于梅毒。迷路腐骨为迷路骨质坏死的结果，故也称为坏死性迷路炎，或将其列为化脓性迷路炎的后遗症，亦有称之为慢性化脓性迷路炎者。迷路积脓时，当迷路的骨皮质、骨松质及骨髓等结构均受到炎症侵犯时，则会出现坏死性骨髓炎，当迷路骨的缺血区和供血区之间的界线形成后，即出现死骨，或称腐骨。迷路腐骨可以和迷路骨髓炎，甚至尚健存的骨迷路同时存在。在多数情况下，迷路腐骨的体积较小，数目可为一片或多片，有些死骨可以自动排出。严重者整个迷路或部分迷路均坏死，形成整块腐骨。