一、概述

（一）病因机制

舌咽神经痛的病因可分为原发性和继发性两大类。舌咽神经邻近部位的解剖结构异常、占位或炎性病变侵犯舌咽神经引起的舌咽神经痛为继发性。引起舌咽神经痛的继发病因多为颅外因素，如鼻咽部肿瘤、扁桃体炎、扁桃体脓肿，或因解剖变异（如茎突过长）、茎突舌骨韧带钙化等。近有报道Chiar畸形、多发性硬化等亦可成为舌咽神经痛的病因。继发性舌咽神经痛若为肿瘤引起者，性质上多为恶性肿瘤，如鼻咽癌等，且往往影响颅外段舌咽神经。此点与三叉神经痛的继发病因多为颅内良性肿瘤有所不同。临床上有明确继发病因的舌咽神经痛只占少部分，且症状往往与相关病因的症状相伴重叠，病程持续时间短，并随着相关病因的治愈而得到缓解。临床上更常见的是排除了炎性、占位性等明确继发性病变的原发性舌咽神经痛。目前认为所谓原发性舌咽神经痛，主要是由于微血管压迫舌咽和迷走神经近脑干根部，血管的搏动性刺激引起舌咽和迷走神经局部脱髓鞘变化，传入冲动发生短路所致。或因蛛网膜炎症、粘连、增厚，导致小脑甚至是第四脑室外侧Luschka孔脉络丛组织对舌咽、迷走神经根部形成压迫，使神经根牵拉扭转而缺乏缓冲余地，造成神经根病理变化。(https://www.daowen.com)

（二）病理

舌咽神经痛系发生在舌咽神经分布区如：咽后部舌根部、扁桃体区和软腭等部位的阵发性剧烈疼痛，并可放射至外耳道深部、下颌角等迷走神经耳咽支分布区。故亦有人称之为迷走舌咽神经痛。早在1910年Weisenberg就对一位因脑桥小脑角肿瘤刺激引起舌咽神经痛患者临床症状进行了描述。1921年Siebelt首先提出了舌咽神经痛这一病名。1969年White和Sweet建议更完整的称之为迷走舌咽神经痛，因前者的命名忽略了迷走神经的参与。在目前国外的专著中已大多倾向于采用后者命名。由于舌咽神经痛可因吞咽、咀嚼、咳嗽或说话等日常动作而诱发，症状严重时给患者造成难以忍受的巨大痛苦，影响其正常生活和工作。患者往往因害怕吞咽咀嚼诱发疼痛而节制进食，久而久之导致营养不良；因害怕讲话引发疼痛而缄默，情绪低落、抑郁；甚至产生自杀倾向。个别甚至因心血管并发症而导致生命危险。舌咽神经痛临床上较少见，其发生率仅约为三叉神经痛的1%，故容易误诊而得不到及时、适当的治疗。舌咽神经痛药物治疗效果不佳。近20多年来，应用Jannetta开创的微血管减压（MVD）手术治疗舌咽神经痛等一类药物难治性脑神经病变取得良效，安全性高，复发率低，大有取代其他方法成为外科治疗舌咽神经痛的首选手段之势。