四、治疗
（一）内科治疗
同三叉神经痛的治疗。发病初期可选用卡马西平、苯妥英钠、巴氯芬、氯硝西泮等，有一定疗效。长期服药时要注意不良反应的产生，育龄妇女孕期要考虑到药物的致畸作用。患者疾病后期往往因出现不良反应和药效下降而停药，半数以上患者需求助于外科治疗。
（二）外科治疗
选择外科手段治疗要求达到治愈疼痛的目的而尽可能不增加新的神经系统症状。外科治疗适应证包括经正规药物治疗无效且症状严重的患者。手术方法的选择应根据患者年龄、全身情况能否耐受、神经系统检查、术者经验及手术风险等因素综合考虑来决定。继发性舌咽神经痛应尽早明确诊断后针对病因治疗。原发性舌咽神经痛可根据患者不同情况选择下述适当的治疗方法。
1．微血管减压（MVD）手术
根据舌咽神经痛的微血管压迫病因学说，在舌咽神经根进出脑干区（REZ）行MVD手术可以治愈本病。然而这些开拓性工作在初期同样充满着风险和曲折。1977年Laha和Jan-netta首先报道在对6例舌咽神经痛患者的手术中发现有5例存在舌咽迷走神经根部椎动脉或小脑后下动脉的压迫。对4例行MVD，其中1例还进行了舌咽神经和迷走神经根上部根丝切断。在单纯行MVD的3例中，术后1例疼痛完全消失，1例疼痛减轻，另1例因术后高血压并发颅内出血而死亡。1981年Jannetta报道他个人主刀的11例舌咽神经痛手术，其中MVD占9例，仅有2例行舌咽迷走神经根切断。9例MVD中除1例早期手术因并发高血压性脑出血死亡外，余8例中6例术后疼痛消失。因使用肌肉片作为压迫血管与神经之间的隔离材料，有2例症状复发。Jannetta倡导改用不易吸收的Teflon（聚四氟乙烯）棉片来作为减压材料。MVD手术取代传统的舌咽神经根、迷走神经根上部根丝切断的满意疗效开始为世人所重视。MVD手术一般在全身麻醉下进行，术中特别需要麻醉师的全力配合。麻醉师应对围术期可能发生的心血管并发症有所预防，如应用阿托品，插管前口咽部的局部麻醉以减少刺激等。应能随时处理术中可能出现的心率、血压的剧烈变化。
患者手术体位与面肌抽搐微血管减压时的体位相似。取健侧卧位，一般无须使用三钉头架。笔者亦不主张常规腰椎穿刺置管放脑脊液。手术区枕后发际3 cm范围内局部剃发，上达耳郭上缘。乳突后皮肤切口及骨窗位置亦与面肌抽搐微血管减压手术相似。剪开硬膜后操作需在显微镜下进行。从后颅窝底面轻抬起小脑，打开小脑延髓外侧池，缓慢放出脑脊液。显露颈静脉孔。从上至下依次辨认舌咽神经、迷走神经和副神经。舌咽神经通常由背侧的感觉纤维和腹侧的运动纤维构成。感觉根一般为单根，较粗大，运动根较细，可为1～2支。它们在延髓上方，面神经起始段的下方，橄榄背侧2～4 mm处出脑干后逐渐合并形成直径为0.4～1.1 cm的单支走在四脑室侧孔脉络丛的腹侧，穿过颈静脉孔前内侧的神经部出颅。迷走神经则由多根粗细不均（直径0.1～1.5 cm）的根丝组成。它们在舌咽神经下方2.0～5.5 mm长度范围内呈线条状自延髓发出。经颈静脉孔后外侧的血管部出颅。舌咽神经和迷走神经在颈静脉孔区常有一硬膜反折相隔。术中需锐性充分游离小脑与后组脑神经的粘连，仔细寻找与舌咽、迷走神经进出脑干区关系密切的血管袢。若探查发现压迫血管为动脉则以teflon棉垫隔开，但要注意避免产生占位效应。若为动脉袢压迫，则最好能改变其方向。Kon-do建议将血管袢提起，用胶固定于邻近岩骨的硬膜上，可有效防止责任血管复位重新压迫神经；如发现压迫血管为静脉则将其与神经分开后电凝切断。舌咽神经根周围如有蛛网膜粘连则一律锐性解剖分离松解。对动脉的操作必须轻柔，以避免血管抽搐。若已有明显血管抽搐发生则可用浸湿的罂粟碱小棉片敷于其上，以缓解血管抽搐。压迫神经的主要责任血管来源依次为小脑后下动脉、椎动脉。动脉和静脉共同压迫者也不少见。(https://www.daowen.com)
2．经颅舌咽神经根及迷走神经上部根丝切断术
Adson在1922年就尝试经颅舌咽神经根切断来治疗舌咽神经痛。此后的一些研究发现，单纯切断舌咽神经术后疼痛仍易复发。而在术中同时切断相邻与舌咽神经有交通的迷走神经上部根丝则能提高疗效。在20世纪20～70年代，经颅舌咽神经根及迷走神经上部根丝切断术是治疗舌咽神经痛的基本术式。
经颅舌咽神经及迷走神经上部根丝切断术的手术入路及方法基本上同MVD手术。术中对舌咽神经及迷走神经的牵拉必须轻柔。以免引起剧烈的心血管反应，在舌咽神经进入颈静脉孔前6～8 mm处切断，同时切断迷走神经部分根丝。至于应该切断几根迷走神经根丝尚无定论。有人推荐切断迷走神经近端1/8～1/6的根丝。Rhoton建议避免切除较粗的根丝，而对于较细的根丝则可多切除一些。近年来Taha报道在术中将针式电极插入咽喉部室带，在迷走神经运动功能刺激和监护引导下，选择性切除迷走神经根丝，能显著减少迷走神经损伤的并发症。
3．颈静脉孔穿刺舌咽神经射频热凝术
1932年Kirschner最早开始在立体定向头架帮助下穿刺三叉神经半月神经节，应用射频热凝术来治疗三叉神经痛。在临床大量三叉神经卵圆孔穿刺的实践中人们不经意间发现穿刺可达到颈静脉孔的舌咽神经。之后的解剖研究发现，一些骨性标志有助于准确、安全的颈静脉孔穿刺。X线片颅底位显示穿刺针进入颈静脉孔的神经部。注意小骨棘将颈静脉孔分为前内侧较小的神经部和后外侧较大的血管部。可作为穿刺时的标志。
1977年Arias首先提出经皮穿刺颈静脉孔舌咽神经射频热凝术治疗舌咽神经痛。一般穿刺舌咽神经射频热凝术操作在放射科进行，局部麻醉下或应用短效静脉麻醉剂。穿刺点位于口角外侧2.5 cm，矢状位上穿刺颈静脉孔的方向与穿刺卵圆孔的方向呈向下14°夹角。在侧位头颅透视下，颈静脉孔位于下颌关节后方，枕骨髁的前方，鞍底以下27～33 mm。穿刺后舌咽神经的电生理定位可用1 ms矩形脉冲波电刺激，频率10～75 Hz，电压强度100～300 mV或用射频加热到40℃的低温刺激会引起咽喉部或耳部的疼痛发作，这说明电极位置准确。更大电流的刺激会引起咳嗽和胸锁乳突肌收缩。射频电极的加温宜从60℃开始，持续90 s，然后每次提高5℃重复加温，直至咽后壁及扁桃体窝不再有疼痛感。操作过程中必须监测血压，因为邻近迷走神经或窦神经的刺激或破坏会引起严重的低血压或高血压，心动过缓、昏厥甚至心脏停搏。由于舌咽神经颈静脉孔穿刺舌咽神经干的射频热电凝在操作上较三叉神经痛射频热电凝更困难，术后声音嘶哑、声带瘫痪和吞咽困难等并发症发生率较高，因此一般仅应用于肿瘤等继发性舌咽神经痛或老年、全身状况较差的原发性舌咽神经痛。文献报道成功的病例亦很少。由于迷走神经分支往往参与舌咽神经痛的发病机制，而射频热凝术难以选择性破坏迷走神经分支，故疗效不如直视下手术来得确切。
（刘景祎）