术前评估和准备
（一）术前评估
1.病史
详细了解患儿的现病史、活动能力、喂养情况、既往病史，以及是否有过敏史。了解呼吸道情况，如是否有牙齿松动、睡眠打鼾和呼吸暂停等症状。先心病患儿常易伴有心脏以外器官的先天异常，如泌尿系统、呼吸系统和神经系统的异常，通过询问应有全面的了解。
充血性心衰的患儿常有喂养困难，发育迟缓的病史，临床表现伴有呼吸急促，心动过速，易激惹，喂乳时出汗，鼻翼翕动，呼吸时胸骨和肋间隙凹陷。这类患儿还经常发生呼吸道感染和肺炎。有晕厥病史常暗示有严重的左心室流出道梗阻。
发绀患儿的年龄与病变的严重程度密切相关。如右向左分流（肺血少）的患儿，出生半年内，常由于哭闹、激惹和活动诱发缺氧发作，严重的缺氧可导致意识消失和惊厥。术前频繁缺氧发作的患儿，麻醉和手术中都易发生缺氧。2岁以后则很少有缺氧发作，但常有蹲踞现象。
2.体格检查
麻醉医师要了解患儿的体重、身高、体温、呼吸频率、血压和心率。体格检查可以进一步了解患儿的总体情况，以及发现伴发的其他畸形，如骨骼、气道和泌尿系统的畸形。
（1）一般状态：观察患儿的皮肤颜色和状态，是否有发绀和杵状指（趾）、贫血、黄染、水肿和脱水等。与同龄小儿比较判断发育情况，检查是否有声音嘶哑和头颈部畸形。触摸四肢动脉搏动确认是否存在差别，主动脉缩窄的患儿上下肢压力常存在明显差别。主动脉瓣关闭不全和动脉导管未闭的患儿，脉压较大。
术前发绀的严重性取决于脱氧血红蛋白的绝对浓度，而不是氧饱和度。动脉血中的脱氧血红蛋白＞3 g/dL，才可见中心性发绀，因此血红蛋白浓度越高，越易出现发绀。新生儿发绀不易辨别，因为胎儿血红蛋白的比例大，易与氧结合，因此只有在氧分压很低时，才出现发绀。发生于动脉导管前的主动脉弓中断，由于下半身血供通过动脉导管来源于肺动脉，故下半身发绀，而上半身则氧饱和度正常。
（2）呼吸系统检查：咳嗽流鼻涕往往是上呼吸道感染的表现，呼吸道处于易激惹状态，使麻醉管理复杂化；下呼吸道感染常表现为呼吸急促、咳嗽、鼻翼翕动，听诊双肺呼吸音粗或有干鸣音，而肺水肿时可闻及湿啰音，增加手术围术期风险，应择日手术。但应注意呼吸道感染与充血性心力衰竭的鉴别，后者常需心脏手术才能缓解症状。
（3）心脏功能检查：左向右分流的先心病患儿易发生充血性心力衰竭，表现为心动过速、末梢发绀（发绀出现时，一般脉搏氧饱和度低于或等于85%）、易激惹、出汗、肺水泡音、颈浅静脉扩张、心脏扩大和肝大。发生严重肺动脉高压时，心脏杂音减弱或消失，肺动脉瓣第二心音亢进。
3.ECG检查
可以提供术前患儿心律、心率、传导异常、心室肥厚和扩大等资料，有助于病变的诊断和鉴别，还可作为术前和术后判断心肌损伤和判断手术疗效的参考。
4.胸部X线检查
查看肺血增多还是减少，肺动脉段有无膨出。如果肺血应该多的患儿肺血减少，且肺动脉段凸出，则表明其存在严重的肺动脉高压。注意有无左上腔静脉影，有些患儿伴有左上腔静脉，手术中要予以注意。另外还要了解是否有气道压迫、肺不张和肺炎性病变。
查看心脏和主动脉弓的位置。心脏位置异常可能有多种原因，其中包括肺脏本身的发育异常、胸廓畸形、肺不张或气胸压迫导致的肺组织减少等。无脾、多脾综合征、内脏器官转位，都可造成心脏位置异常。当看到心影的位置异常，还应通过观察胃泡与肝的位置判断有无内脏转位。心胸的比例＞60%则说明心脏扩大。
5.超声心动图检查
大部分先心病可以通过超声心动图的检查得以明确诊断。超声心动图可显示心脏和大血管的解剖和血流动力学异常，可测出动脉导管的粗细、缺损大小、左右肺动脉和左心室发育情况。
6.心导管检查
随着其他无创诊断技术的进步，心导管检查逐渐减少，但是在有些复杂先心病中仍是重要的检查之一。心导管检查可了解心脏各腔的压力和氧饱和度，左向右或右向左分流的位置和分流量，体循环和肺循环血管的阻力，瓣膜和冠状动脉的解剖和功能，以及前次手术对于心脏解剖和肺血管的影响。在心导管检查过程中吸纯氧或吸入NO试验可以判断肺动脉高压是源于高分流还是高阻力，对围术期的管理有重要的指导意义。
7.MRI
主要用于超声诊断困难的畸形，如主动脉缩窄、肺动脉分支狭窄、肺静脉的连接、血管环和复杂的心血管三维关系。与其他成像技术比较，MRI的益处是不用接受电离辐射和不用使用对比剂。
8.CT(https://www.daowen.com)
临床使用少于MRI，主要用于血管环、主动脉异常和心脏周围病变的诊断。目前心血管诊断所用的超高速CT获得成像要快于MRI，由于依赖ECG的触发，故受人为的干扰小。一些患儿仅用少量镇静药即可完成检查，时间明显短于MRI检查。
9.实验室检查
（1）HCT：低氧可以使体内促红细胞生成素增多，导致HCT升高，但也有由于营养不良和铁缺乏的低氧患儿，HCT升高不明显，但并不意味低氧不严重。HCT升高使血液黏滞度增加，在机体脱水时易发生组织灌注不足，发生酸中毒；易发生自发的血栓形成，导致脑、肾和肺的梗死。
（2）凝血功能：严重红细胞增多症的患儿通常存在凝血功能障碍，可能原因为血小板减少或功能异常、血管内凝血、原发性纤溶和凝血因子生成障碍。新生儿肝脏发育尚不成熟，肝脏合成的凝血因子不足。术前应给予维生素K促进新生儿止血功能的储备。
（3）血糖、电解质和血气：术前利尿治疗的心衰的患儿易发生低钾血症；心衰婴儿易发生低血糖和低钙血症。动脉血气检查，PO2低至30～40 mmHg（4～6 kPa），脉搏氧饱和度低于70%时，患儿可能出现进行性酸中毒，病情处于严重恶化的危险中，需要进行干预治疗。
（二）患儿全身状况的纠正
先心病患儿术前状态的纠正，对于降低手术的风险，促进术后恢复过程很重要。充血性心力衰竭的患儿术前要进行强心利尿的治疗。频繁缺氧发作的法洛四联症或特发性和肥厚型主动脉瓣下狭窄的患儿，常使用β-受体阻滞剂控制狭窄处痉挛的发作。在依赖动脉导管才能维持生命的新生儿，如肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、左心发育不良综合征、主动脉弓离断或严重主动脉缩窄等，要持续静脉输注前列腺素E维持动脉导管的开放。球囊房间隔切开术用于依赖房间隔缺损生存的患儿，如室间隔完整的大动脉转位，完全性肺静脉异位引流等，增加肺静脉血和体静脉血的混合、体循环的氧供。一些患儿同时还需要正性肌力药和血管活性药维持心排血量，严重代谢性酸中毒、低氧患儿，常需气管插管行机械通气，维持循环的稳定。
（三）麻醉前准备
1.患儿准备
（1）术前禁食水：禁食水时间过长可引起脱水、发热和代谢性酸中毒。先心病患儿禁食水既要根据以年龄为基础的常规禁饮食标准，又要根据患儿的具体病情给予调整。发绀患儿由于红细胞增多、血液黏稠，术前禁水时间要短，否则由于脱水有导致肾和脑栓塞的危险，且可诱发缺氧发作。对于充血性心力衰竭的患儿则应适当限制液体的摄入量，以避免进一步加重心脏负担，可适当延长禁食水时间。一般原则是6个月以内患儿术前4 h禁母乳或牛奶，2 h禁清水（如果汁、糖水和白开水）；6个月以上患儿，术前6～8 h禁奶和固体食物，2～3 h禁清水。
（2）术前用药：一般与父母分离无困难和不足6个月的患儿，可以不给予术前用药；超过6个月的患儿可在术前30 min口服咪达唑仑0.5～0.75 mg/kg。年龄较大（5岁以上）的患儿可给予吗啡0.15 mg/kg和阿托品0.01 mg/kg肌内注射。
2.手术室内准备
（1）麻醉相关仪器准备：麻醉机、监护仪和除颤器功能检查正常；食管超声机、血气分析监测仪、起搏器和输液泵是小儿心脏手术常备仪器和物品。
（2）麻醉物品：常规气管插管物品准备，经鼻气管插管时要备有插管钳。术后需要带管时间较长的患儿，可采用经鼻插管。
（3）急救药物：心脏手术需要在麻醉前备好一些急用药品，其中包括山莨菪碱（2 mg/mL），10%的葡萄糖酸钙，异丙肾上腺素（4μg/mL），麻黄碱（1.5 mg/mL），去甲肾上腺素（4μg/mL）或去氧肾上腺素（40μg/mL）。
（4）患儿保温：小儿由于体温调节中枢发育不成熟，极易散失热量。手术室内要备有变温毯和鼓风加热毯等保温设备。非控制性低温会对机体产生有害的影响，包括末梢循环灌注不足、心肌抑制、肺血管收缩、代谢性酸中毒。
（四）麻醉前用药
1.新生儿
术前已经使用前列腺素E、正性肌力药和血管活性药的新生儿，所用药物一直使用到开始体外循环。
2.没有静脉通路的患儿
首先需要给予基础麻醉，然后开放静脉，行麻醉诱导插管。基础麻醉有两种方法。
（1）氯胺酮5～7 mg/kg与阿托品0.02 mg/kg肌内注射，患儿意识消失后，行外周静脉穿刺。
（2）8%的七氟醚吸入至患儿入睡，然后开放静脉。在吸入过程中，如有心率减慢，应减低吸入浓度。