几种特殊情况的处理
（一）缺氧发作
缺氧发作通常指右向左分流的患儿，由于右心室流出道的痉挛、体循环阻力降低和血容量不足等原因引起肺循环血流极度减少和右向左分流急剧增加，导致未氧合血大量流入体循环，使机体进行性缺氧。临床表现为发绀加重和脉搏血氧饱和度进行性下降。有些患儿经过处理可以缓解，有些则由于缺氧，导致心搏骤停，最终死亡。缺氧发作可以发生在术前，也可以发生在体外循环开始前手术过程中。
1.缺氧发作的预防
避免术前禁水时间过长，尤其是发绀较重，血红蛋白高（HCT＞60%）的患儿要注意补充容量，避免各种恶性刺激。麻醉诱导后开始静脉输注5%的碳酸氢钠（2 mL/kg），避免使用明显降低体循环阻力的麻醉药物。
2.缺氧发作的治疗
（1）提高吸入氧浓度，压迫腹部和胸膝位增加体循环血管的阻力，减少右向左分流。
（2）使用β-受体阻滞剂治疗心动过速和右心室圆锥部肌肉痉挛，使用α-受体激动剂增加体循环血管阻力，增加肺血流。
（3）输入液体稀释血液，降低血液黏滞度，改善微循环。给予碳酸氢钠以纠正酸中毒。
（4）加强镇静或加深麻醉，降低交感神经系统活性，抑制右心室流出道痉挛。
（二）肺动脉高压
肺动脉高压是先天性心脏病常见的并发症，是围术期管理的重点。安静状态下肺动脉收缩压＞30 mmHg或肺动脉平均压＞20 mmHg，或兴奋状态下肺动脉平均压＞30 mmHg，即可诊断肺动脉高压。Heath和Edwards按肺血管病理变化将肺动脉高压分为6级：Ⅰ级，肺小动脉中层肌性肥厚；Ⅱ级，肺小动脉中层肌性肥厚及内膜细胞增生；Ⅲ级，肺小动脉中层肌性肥厚及内膜纤维化形成板层样改变；Ⅳ级，丛样病变形成；Ⅴ级，出现扩张性病变；Ⅵ级，类纤维素坏死的急性动脉炎。Ⅰ～Ⅲ级为可逆性病变，而Ⅳ～Ⅵ级则为不可逆性病变。后者的心脏畸形即使矫治满意，肺血管病变仍进行性发展，最终导致心力衰竭。目前有一些药物，例如PGI2（依洛前列环素）、内皮素受体拮抗剂（波生坦）、磷酸二酯酶抑制剂（西地那非）等，治疗肺动脉高压有较好疗效，但是是否能够逆转Ⅳ～Ⅵ级病变，现在尚无明确证据。
1.麻醉诱导
（1）肺动脉高压危象：对于室间隔缺损较大的肺动脉高压患儿，在麻醉诱导插管过程中，插管困难通气不足，可能诱发肺动脉高压危象、呼吸道阻力增高、供气困难、脉搏氧饱和度明显降低。此时需要加深麻醉，提高供气压力和呼吸频率，待氧饱和度恢复后再次插管。
（2）通气管理：动力性肺动脉高压，在动脉血氧饱和完全时，纯氧吸入和过度通气可导致肺血过多，体循环灌注不足。
（3）麻醉深度：重度肺动脉高压患儿，右心室明显肥厚时，如麻醉偏浅，手术刺激易诱发室颤。
2.体外循环后的管理
体外循环后肺血管阻力较术前增加，可能与体外循环引起的血管内皮损伤有关。体外循环后对于有肺动脉高压和肺血管病变的患儿，应尽量维持过度通气状态（可以较体外循环前增加2次呼吸次数）。
（1）鱼精蛋白中和肝素：给予鱼精蛋白中和肝素时，可从中心静脉缓慢输入，也可以由主动脉根部或经左心房管注入，但要避免进气。给予鱼精蛋白时注意气道压、血压和心率的变化。血压有下降趋势，立即暂停输注鱼精蛋白，给予适量钙剂，待血压回升后继续给完预计量；如有心率减慢，及时停止给药，给予阿托品或山莨菪碱提升心率，心率加快后，继续给予剩余药物。
（2）低氧的处理：体外循环后，由于肺泡血管内皮损伤和肺间质渗出导致肺不张，进一步增加肺血管阻力。在脱离体外循环早期，婴儿易发生低氧血症。处理措施包括提高吸入氧浓度，适当过度通气，手控间断肺泡复张。
（3）重度肺动脉高压：重度肺动脉高压的患儿，术后并发左心功能不良时，主张术中留置左心房导管。脱离体外循环困难时，左心房和中心静脉可同时泵入血管活性药和正性肌力药，可以避免药物对于肺血管阻力的影响，同时减少药物的总用量（左心房用正性肌力药达到同等效果的剂量小于右心系统用药），有效的辅助左心功能。适当过度通气，不使用PEEP；吸入NO给予适量碳酸氢钠维持血液偏碱状态。
（4）体外循环后常用心血管药物。
硝酸甘油：常用于小儿心脏手术治疗右心功能不全、肺动脉高压，降压缓和，效果明显。
米力农：磷酸二酯酶抑制剂，可降低肺血管阻力，同时有一定的强心作用，改善心脏功能。有效剂量：负荷量为25～50μg/kg，维持剂量为0.35～0.75μg/（kg·min）。负荷量最好在体外循环期间给入，否则可引起严重的体循环低血压。
多巴胺和多巴酚酊胺合剂：一般常用量为3～8μg/（kg·min），如果仍然需要增加剂量时，常选择加用小剂量肾上腺素0.05～0.1μg/（kg·min）持续输入。
一氧化氮（NO）吸入：NO是一种内皮依赖性血管舒张因子，吸入低浓度NO可以使肺血管平滑肌松弛。NO入血后与血红蛋白迅速结合失活，故有选择性肺血管扩张作用。
手术室内吸入NO要注意重新调整麻醉机新鲜气体流量，保证通气为全开放式，以避免NO与氧气接触产生的有毒气体NO2蓄积。一般吸入NO管应接在螺纹管与气管插管连接处，缩短NO入肺前与氧气的接触时间。吸入NO的有效和安全浓度为10×10-6（10 ppm）～80×10-6（80 ppm）。
（三）心力衰竭(https://www.daowen.com)
术前患儿心力衰竭可以通过药物调整，等待手术时机。由于病变所致的心力衰竭，尽早手术可能是最好的治疗措施。但是对于心脏手术脱离体外循环机困难的心力衰竭患儿，则需要在脱机过程中给予适宜的处理。右心衰竭处理同重度肺动脉高压患儿，这里主要侧重于全心衰竭或以左心为主的心力衰竭。
1.左心衰竭的诱因
（1）低心排血量：脱离体外循环过程中，由于先天心脏畸形导致的左心发育不良，心腔小，以及与右心不相适应等因素，导致左心房压升高、体循环低心排血量。
（2）急性左心衰：急性左心衰表现为肺内有粉红色血痰，肺呈淤血状，可能的原因有左心容量增加过快、心率慢，以及单次大剂量的儿茶酚胺类药注入。
2.左心衰竭的治疗
（1）维持较快的心率：脱离体外循环机过程中，使用药物或安装临时起搏器维持较快的心率。无房室传导阻滞时，使用心房起搏；有房室传导阻滞时，使用双腔起搏器，给予房室顺序起搏。
（2）根据左心房压控制回输机血速度，对于小婴儿不追求维持较高血压，血气分析无酸中毒，可维持低水平血压（平均动脉压40 mmHg以上）。
（3）通过传统超滤或改良超滤维持一定的HCT（＞40%）和胶体渗透压（16～18mmHg）。
（4）注意保温，使用鼓风机和变温毯维持直肠温在36.5℃以上。
（5）经中心静脉持续输入正性肌力药和血管活性药基础上，经左心房管微量泵持续输注小量肾上腺素0.05～0.1μg/（kg·min）。
（四）体外循环后早期反常血压
1.反常血压形成原因
正常生理条件下，主动脉与外周动脉之间的压力是有一定差别的。主动脉压力低于外周动脉压力。而在体外循环心脏手术中，脱离体外循环过程中和停机后，部分患儿的主动脉根部压力明显高于外周动脉压力。体外循环后这种反常血压一般在术后几个小时内可逐渐恢复正常，可能与外周血管的扩张和容量不足有关。因此在脱离体外循环机出现低血压时，应该同时监测主动脉根部压力。
2.处理原则
（1）外周动脉与主动脉根部压力差别大：主动脉根部压力与外周动脉压差别大时，以缓慢补充血容量为主，不急于使用或加大使用正性肌力药和血管活性药。
（2）外周动脉和主动脉根部压力均低：如果主动脉与外周动脉压力同时低，心脏功能往往异常，需要给予或加大正性肌力药和血管活性药的支持，根据左心房压缓慢回血。
（3）主动脉插管相对过粗：在脱离体外循环机过程中，外周动脉与主动脉根部压力差别大，回血时表现为血压无明显增高，左心房压增高和主动脉压升高明显。此时可能是因为主动脉插管过粗，最好及早拔出主动脉插管，从其他途径回血。
（五）严重心律失常
先天性心脏病手术较常见的严重心律失常是室上性心动过速和房室传导阻滞。
1.室上性心动过速
发生的机制主要是折返激动和室上性起搏点自律性异常增高所致，心率可达160～260 bpm。
（1）折返性的室上性心动过速：常发生于手术中，无论体外循环前后，由于容量不足、麻醉过浅、缺氧和手术操作刺激等易诱发室上性心动过速。采取局部牵拉和冰水刺激，部分患儿可缓解；在循环明显受到影响时，可电击（0.25～1.0 J/kg）处理复律。如果反复发作，在调整麻醉深度、改善通气等处理后，可使用药物治疗。顽固性的室上性心动过速，可以给予艾斯洛尔静脉注射（0.5～1 mg/kg）后持续静脉泵入50～300μg/（kg·min）；或者也可以使用胺碘酮静脉注射负荷量后，静脉微量泵持续输入。在有起搏器的情况下使用药物是最佳的选择。
（2）交界性心动过速：常见于心脏矫治术后，一般发生在术后24～48 h，常见于完全性心内膜垫缺损、法洛四联症、大动脉调转和完全性肺静脉畸形引流等。治疗方法是降低机体的交感张力，纠正电解质平衡。变温毯维持患儿体温在35℃左右，肌松药控制寒战，可以使用地高辛或胺碘酮控制心室率。一般2～5天可自行恢复窦性心律。
2.房室传导阻滞
在体外循环期间，主动脉开放后的心脏复跳早期，由于心肌缺血、水肿、手术的牵拉和损伤，常出现房室传导阻滞，较为严重的是二度Ⅱ型和三度房室传导阻滞。一般随着复温，心律可恢复正常，但当三度房室传导阻滞未能恢复时，如怀疑外科缝合所致，应及时拆除缝线，重新缝合，一般可恢复正常传导。在排除外科缝合问题时，可安装临时起搏器。
二度Ⅱ型房室传导阻滞，未下传P波前的PR间期恒定，是由于房室束或远端传导系统损伤所致。心率较慢，常伴有窦性心动过缓。在心排血量不足时，需要使用临时起搏器或给予异丙肾上腺素加快心率。
三度房室传导阻滞为完全性的房性脉冲未下传，房室传导分离，心室律慢而规律。手术损伤房室结和房室束所致三度房室传导阻滞，可以是暂时的也可以是永久的。常见于心内膜垫缺损、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉瓣下梗阻切除等手术。小儿心脏手术三度房室传导阻滞的发生率为2%～4%，60%的患儿通常在术后10天内可以恢复正常传导，治疗在术后14天仍然不能恢复正常传导的，需安装永久起搏器。