常见先天性心脏病手术麻醉
（一）房间隔缺损
1.解剖学特点
ASD指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间存在交通。ASD是最常见的先心病之一，占先心病总数的10%，新生儿发病率为1.2/1000。解剖类型包括卵圆孔未闭（PFO）、原发孔型ASD、继发孔型ASD、静脉窦型ASD、冠状窦型ASD和单心房。
2.病理生理
由于左心房压力高于右心房，故血流经ASD自左向右分流，导致右心室容量超负荷，分流量的大小取决于左右心房之间的压差。缺损较大时，肺血增加明显，可达到正常的3～4倍，肺血管床循环超负荷，内膜增生。尽管如此，肺动脉阻力增高发生较晚，肺动脉高压一般在10岁以后可有发生。有10%的患儿可发展成为严重的不可逆肺血管阻塞性疾病，严重的肺动脉高压可导致右向左分流即艾森门格综合征，失去手术治疗的机会。
3.手术治疗
（1）手术修补：缺损小可直接缝闭，缺损较大则补片修补。原发孔型缺损常伴有二尖瓣前瓣裂，当伴有二尖瓣反流时，需进行二尖瓣成形术。手术补片时须注意避开房室结和传导束的穿透支。手术需要在体外循环心脏停搏或室颤下进行修补术。
（2）手术室封堵术：经胸骨旁右侧第四肋处小切口进入纵隔，直接经右心房穿刺，在食管超声的引导下放入封堵伞，进行房间隔缺损封堵。
（3）导管室封堵术：经股静脉放入心导管至右心房，在食管超声引导下进行房间隔缺损封堵术。
4.麻醉管理
由于发生心肺功能异常的很少，所以麻醉用药和术中管理无特殊要求。但是在ASD较大的患儿，由于分流可能使左心室的发育受到一定的限制，在房间隔缺损修补后，由于不存在分流和相对较大的右心房，CVP往往较低，应注意不可为提高CVP而快速输血输液，避免左心室容量负荷过重，发生急性左心衰竭。大部分患儿可手术室内拔出气管插管，但芬太尼总量一般＜15μg/kg。
（二）室间隔缺损
1.解剖学特点
VSD是在胚胎发育过程中，肌性室间隔、心内膜垫和分隔大血管的球嵴相互融合期间发生偏差，出现VSD。VSD是最常见的先心病，占先心病总数的20%，新生儿发病率为3.5/1000。VSD分4种类型：膜周型、肺动脉干下型、肌型和混合型。膜周缺损最常见，肌部缺损较少见。
2.病理生理
左向右分流量取决于缺损的大小和肺血管阻力。非限制性缺损的分流量取决于PVR/SVR的比值，刚出生时由于肺血管阻力高，限制了左向右分流量。婴儿出生后数周到数月，肺血管阻力下降，分流量增大，易出现充血性心力衰竭。不可逆性肺血管阻塞性病变发生早，易发生艾森门格综合征，因此最好在生后1年内进行缺损修补术。限制性VSD左向右分流量较少，临床症状不明显，发生肺血管病变相对较晚。
3.手术治疗
正中或右侧胸部切口，体外循环直视下VSD修补。常经肺动脉或三尖瓣修补VSD，心尖部或右心室流出道的缺损，需要切开右心室进行修补。修补缺损包括单纯缝合和补片法。
4.麻醉管理
（1）非限制VSD小婴儿麻醉，体外循环前要适当限制肺血流，避免肺损伤和体循环灌注不足。
（2）严重肺动脉高压患儿要防止PaCO2蓄积，以避免PVR进一步升高，肺血流减少。肺动脉高压、心室肥厚时，要维持一定的麻醉深度，避免手术刺激诱发室颤。脱离体外循环机困难时，首先排除外科因素（残留VSD和存在PDA），必要时左右心房联合使用正性肌力药和血管活性药有助于脱离体外循环机。
（3）房室传导阻滞发生时，常用异丙肾上腺素治疗，无效时使用临时起搏器。
（4）有明显心室肥厚和扩大的患儿，一般使用多巴胺、多巴酚丁胺、米力农和硝酸甘油等药物持续静脉输入。
（三）法洛四联症
1.解剖学特点
法洛四联症（TOF）由非限制性VSD、右心室流出道梗阻（RVOT）、主动脉骑跨和右心室肥厚等4个解剖特征组成。TOF是最常见的发绀型先心病，TOF占先心病总数的10%，新生儿发病率为2.1/1000。
常合并的畸形有ASD、动脉导管未闭、完全性的心内膜垫缺损、多发VSD、永存左上腔、冠状动脉起源异常和左右肺动脉起源异常等。
2.病理生理
发绀轻重与RVOT程度有关。RVOT较轻，同时伴有大室缺者，发绀轻；RVOT严重者，发绀加重；肺动脉闭锁（存在异常大的体肺侧支除外），发绀最为严重。缺氧发作与肺动脉圆锥的梗阻程度和各种原因引起的“痉挛”发作有关。
缺氧导致血中红细胞代偿性增多，血液黏滞度增高；血小板和凝血因子减少和大量侧支循环形成。
3.手术治疗
（1）姑息手术。
姑息手术的目的在于增加肺血流量，提高氧饱和度，促进肺动脉发育和缓解症状。适用于新生儿、肺动脉发育极差和全身状况差的婴儿，2岁以后考虑行根治术。
术式：Blalock-Taussig分流术和中心分流术，使体循环血通过Core-Tex管分流入肺循环。Blalock-Taussig分流术是在全身麻醉下将锁骨下动脉与肺动脉用Core-Tex管连接，临床上较常用。中心分流术是在体外循环下、主动脉和主肺动脉之间用Core-Tex管搭桥。
（2）根治手术。
闭合手术前存在重要的体循环和肺循环交通，如大的体肺侧支、PDA和分流术的通道。严密修补VSD，彻底解除右心室流出道和肺动脉系统狭窄，同时矫治合并的其他心内畸形。体外循环深低温（20～25℃）下进行根治术。
4.麻醉管理
（1）维持适宜的血容量、麻醉深度和机体的酸碱平衡，避免右心室流出道痉挛诱发缺氧发作。
（2）可以选用氯胺酮和芬太尼麻醉，维持适当的体循环阻力，避免肺血流减少。
（3）麻醉开始后静脉持续泵入抑肽酶（总量10万～20万单位/kg），直到手术结束。
（4）术中应用甲基泼尼松龙（30 mg/kg）可减轻CPB所致的炎性反应，麻醉诱导后给予半量，体外循环中给予剩余量。
（5）建议放置左心房管，为监测左心房压力和必要时左心房用药使用。
（6）左心房压高的原因，一方面可能和左心室发育不良有关，另一方面可能存在较多的体肺侧支。在右心系统使用正性肌力药量较大，左心房压高，仍不能维持体循环灌注压时，建议在原有用药的基础上加用左心房持续泵入小量的肾上腺素。
（7）右心功能不全较常见，右心室结构的改变、心室切开损伤、右心室流出道疏通不满意和远端肺动脉发育差等是主要的原因。治疗需要使用多巴胺、多巴酚酊胺和肾上腺素等药物。
（8）术中和术后均易发生心律失常，应安装临时起搏器以备急用。
（四）动脉导管未闭
1.解剖学特点
动脉导管未闭（PDA）是最常见的先心病之一，新生儿发病率为1.4/1000。动脉导管是胎儿赖以生存的、在肺动脉与主动脉之间的生理性血流通道，婴儿出生后2～3周左右动脉导管闭合。在有些病理原因存在时，可影响导管的闭合成为PDA。
PDA可以单独存在，也可以与其他畸形合并存在。依未闭导管形态可以分5型，即管型、漏斗型、窗型、哑铃型和动脉瘤型，前2型较常见。
2.病理生理
（1）左向右分流由于主动脉收缩压和舒张压均高于肺动脉压，所以左向右分流是连续的。分流量的大小取决于导管的内径和体肺循环之间的压力阶差。
（2）左心室扩大左心室容量负荷增加，逐渐导致左心室扩大和肥厚，甚至出现左心衰。
（3）肺血流增加，可以使肺血管阻力增加，肺小动脉进而发生不可逆的阻塞性病变，当肺动脉压不断增加超过主动脉压时，产生右向左分流，即艾森门格综合征，临床出现下半躯体发绀。
3.手术治疗
（1）导管结扎术：左后外侧切口，在3～4肋间进胸，经胸腔动脉导管结扎术和胸膜外导管结扎术。胸膜外导管结扎术常用于婴儿或新生儿，易误扎左肺动脉。胸腔动脉导管结扎术，应注意避免误扎降主动脉。
（2）导管切断缝合术：适用于大部分病例，可以避免术后导管再通或结扎线切透管壁而发生动脉瘤的危险。
4.麻醉管理
（1）单纯PDA，可在常温气管插管全身麻醉和控制性降压下完成。
（2）年龄大并有肺动脉高压时，需在体外循环低温低流量下，经肺动脉直接缝闭或补片修补。
（3）直接动脉监测压力应选择在右上肢和股动脉，以便及时发现误扎主动脉、避免手术涉及左锁骨下动脉影响压力监测。
（4）结扎动脉导管时，可使用硝普钠将动脉收缩压控制在60～70 mmHg。
（5）结扎动脉导管前须试阻断，观察血压和ECG变化，以判定是否有误扎和是否适宜结扎动脉导管。
（6）结扎后，由于体循环血量相对增加或结扎后血管内压力和容量感受器的反应，易发生体循环高血压，损伤左心功能，常需要持续泵入硝普钠控制血压。
（五）主动脉缩窄
1.解剖学特点
主动脉缩窄是常见的先心病之一，新生儿发病率为1.8/1000，是指主动脉先天发育不良导致的局限性或广泛性狭窄，常见部位是主动脉峡部。临床根据狭窄部位分为导管后型和导管前型，前者缩窄位于动脉导管韧带远侧，多为局限性。临床上最常见，约占90%，较少合并心内畸形；后者缩窄位于动脉导管发出之前，范围较广，约占10%，多合并心内畸形。
2.病理生理
主动脉缩窄主要变化是血流动力学异常，严重程度取决于婴儿出生后动脉导管闭合时间和是否伴发心内畸形。婴儿出生后导管闭合过快，可使左心负荷突然增高，导致严重的充血性心力衰竭。婴儿生后3～6个月未出现心衰，则可有侧支循环形成和左心室逐渐肥大以适应血流动力学变化。
3.手术治疗
（1）缩窄段切除和对端吻合术，适用于导管后型，侧支循环较丰富，缩窄段较短。
（2）缩窄段切开补片成形术，适用于缩窄近心端的血管发育较好，邻近缩窄的血管壁纤维化不重者。
（3）缩窄段切除人工血管移植术，适于缩窄段长或主动脉弓发育不全、不宜做成形术者。
4.麻醉管理
（1）重度主动脉缩窄的患儿，由于心肌肥厚，麻醉诱导和劈胸骨过程中要考虑到冠状动脉血供和降低心肌应激性的问题，一旦发生室颤复苏较困难。
（2）重度狭窄的新生儿应当输注前列腺素，以维持动脉导管的开放，直到开始体外循环后停止。前列腺素的副作用有发热和呼吸暂停。(https://www.daowen.com)
（3）心动过速、心动过缓、心肌抑制和外周血管阻力过低，都会影响心肌血供。维持一定的前负荷，对于稳定循环很重要。
（4）阻断主动脉时，需控制性降压，避免心脏负荷过重。
（5）修补完毕，开放主动脉前，需停用降压处理，给予适当容量补充、钙剂和5%的碳酸氢钠1 mL/kg。
（6）动脉压监测需要上下肢同时监测，应取右侧上肢和股动脉穿刺。
（六）大动脉转位
1.解剖学特点
大动脉转位是指大血管和心室的连接异常，主动脉起自右心室，而肺动脉则起自左心室。大动脉转位主要有两种类型，即完全型大动脉转位（TGA）和矫正型大动脉转位（C-TGA）。
（1）TGA：主动脉开口位于肺动脉的右前方，主动脉接受来自体循环的静脉血，肺动脉接受来自肺循环的动脉血，心室的位置正常。体循环与肺循环之间是并行循环的关系。发病率仅次于TOF，新生儿发病率为2.1/1000。
（2）C-TGA：主动脉开口位于肺动脉的左前方，在存在大动脉转位的基础上，心室位置也发生变化（心室与心房的连接异常），而血液循环途径却正常。常合并心内其他畸形，无心内畸形可不予外科矫正治疗。
2.病理生理
（1）TGA：体肺循环之间的交通（VSD，ASD，PDA）是维持患儿生存的重要前提，分流是双向的。缺氧的程度取决于有效的分流量和血液混合量，肺血多少与发绀的程度无明显相关。
TGA可分为三种类型：室间隔完整型的TGA（TGA/IVS），患儿生存依赖于ASD的大小和未闭的动脉导管；伴室间隔缺损型的TGA（TGA/VSD），肺血多，易发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变；TGA/VSD伴有左心室流出道梗阻（TGA/VSD/LVOTO），发绀与左心室流出道梗阻程度有关。
（2）C-TGA：体肺循环是序列循环，血流正常，即血流由腔静脉-右心房-右侧解剖左心室-肺动脉-肺静脉-左心房-左侧解剖右心室-主动脉。
3.外科治疗
TGA/IVS：婴儿出生后3周内尽早进行大动脉调转手术（ASO），3周以上的患儿，由于肺动脉压已经降低，解剖左心室肌肉开始萎缩。根据术中测压结果决定是行ASO，还是分期手术。术中测压，左心室收缩压超过右心室收缩压的60%以上，则可行ASO；左心室收缩压占右心室收缩压的50%～60%，一期根治术后常需辅用ECMO治疗；左心室收缩压低于右心室收缩压的50%，则行分期手术。一期行肺动脉环缩术，同时加做改良的BT分流术。房间隔缺损较小时，可同时行房间隔缺损扩张术。一期手术目的在于训练左心室功能。一般在1～2周内可行二期矫治术（ASO），时间过长可能引起心室纤维组织增生。
TGA/VSD：可在6个月内行ASO和VSD修补术；6个月以上的患儿由于可能存在肺血管器质性病变，需行心导管检查评估肺血管阻力决定是否可行ASO手术。
TGA/VSD/LVOTO：根据患儿年龄和狭窄程度决定行REV、Nikaidoh和Rastelli手术。Rastelli手术是通过切开右心室关闭VSD，使左心室与主动脉相通，右心室通过带瓣管道与肺动脉连接。改良REV手术是扩大VSD，用人工血管片修补VSD，同时将主动脉出口隔入左心室流出道，游离肺动脉远离三尖瓣的2个肺动脉瓣叶，与牛颈静脉带瓣血管片重建正常的肺动脉瓣结构。Nikaidoh手术，即在大动脉调转的同时将主动脉根部和肺动脉根部也进行调转。
C-TGA：单纯的C-TGA无须手术治疗，只有在合并其他心脏畸形需要手术治疗时，才采取针对矫治合并畸形的手术。
4.麻醉管理
（1）TGA/IVS：多为新生儿，麻醉操作过程中注意保温非常重要。通常要使用鼓风机保温毯、变温毯和红外线加热灯等。避免心率减慢、前负荷减少和心肌收缩力抑制，以维护一定心排血量，满足组织灌注。使用前列腺素E输注维持动脉导管开放，直到体外循环开始。脱离体外循环后常需联合使用多巴胺和多巴酚酊胺、硝酸甘油、米力农和肾上腺素等。以尽量低的左心房压（4～6 mmHg），来维持有效的心排血量，避免体循环阻力过高。维持较快心率，必要时使用药物或起搏器（心房起搏）。
（2）TGA/VSD：患儿一般是在2个月到1岁，避免过度通气增加肺再循环血量，加重心衰。左心室与体循环后负荷的匹配问题，避免入量过多。在发生肺血管阻塞性病变后，应采取降低肺血管阻力的管理措施。体外循环后需要使用正性肌力药和血管活性药。
（3）改良REV、改良Nikaidoh和Rastelli手术：主要适用于TGA/VSD/LVOTO患儿。患儿年龄一般稍大，左心功能相对较好，易发生右心功能损伤。为避免进一步增加右心负荷，正性肌力药可经左心房管持续输入。在有明确右心功能损伤时，增加吸入氧浓度，调整呼吸参数，保持适当的过度通气，维持较高的CVP，满足有效的心排血量。
（七）右心室双出口
1.解剖学特点
两个大动脉均起源于形态右心室，两个半月瓣与房室瓣均无延续，VSD是左心室的唯一出口。新生儿发病率为0.3/1000。根据VSD与大动脉的关系可分为4类：肺动脉瓣下VSD（Taussing-Bing），占30%，左心室血进入肺动脉；主动脉瓣下VSD，占50%，左心室血进入主动脉；邻近两大动脉VSD，占10%，由于没有流出道间隔，左心室血进入主动脉和肺动脉；远离两大动脉VSD，占10%，VSD远离两大动脉。
2.病理生理
VSD位置与大动脉流出道和大动脉的相对关系，有无肺动脉和主动脉狭窄，以及合并的畸形等因素，决定了肺动脉瓣DORV的生理状态和氧合血与未氧合血的混合程度。一般情况下，右心室和左心室压力相等，临床表现介于充血性心力衰竭与发绀的临床表现之间。肺动脉瓣下VSD伴或不伴肺动脉狭窄者的临床表现类似TGA合并VSD；主动脉瓣下VSD无肺动脉狭窄者的临床表现类似大的VSD；主动脉瓣下VSD伴肺动脉狭窄者的临床表现类似TOF。
3.外科治疗
外科矫治手术的目的在于建立左心室-主动脉和右心室-肺动脉的连接，闭合VSD。不能行矫治术的可行姑息手术，即Blalock-Taussig分流术和肺动脉环缩术，也可行单心室矫治术即双向格林和全腔静脉与肺动脉吻合术。
4.麻醉管理
（1）肺血过多的患者应注意维持或增加肺血管阻力，避免肺循环血过多，而体循环灌注不足。
（2）肺血少的患者应注意改善肺血流的处理，避免降低体循环血管阻力，而加重发绀。
（3）围术期肺动脉高压的需过度通气，吸入100%的氧，适当碱化血液，深镇静和保持肌松。
（4）体外循环后常需使用正性肌力药支持心脏功能。
（5）易发生心律失常，需及时诊断和处理。
（八）完全性肺静脉异位引流
1.解剖学特点
全部肺静脉不回流至左心房，而是异位引流至右心房或体循环的静脉系统。根据4支静脉干异位连接的位置不同，分为4种解剖类型：心上型、心内型、心下型和混合型。通常伴有ASD，是左心房血液的主要来源。新生儿发病率为0.6/1000，占先天性心脏病的1.5%～3.0%。
2.病理生理
完全性的肺静脉异位引流产生左向右分流，部分血液通过ASD或PFO流向左心，变成右向左分流。ASD的大小决定病理生理状态。房内交通小时，左心房的血流量有限，心排血量减少，右心房室扩大和肺动脉压力增高。房内交通大时，肺静脉血的总量是由肺和全身的血管阻力决定。虽然这些患者的SaO2为85%～90%，但很早就产生右心衰竭。
心下型和混合型肺静脉畸形引流易发生梗阻。肺静脉梗阻时，可有进行性低氧和体循环低灌注，表现为急性肺水肿和心功能衰竭，需紧急手术治疗。
3.外科治疗
（1）一经确诊，宜早期手术治疗，对于有严重发绀和心功能衰竭的患儿，需急诊手术。
（2）症状轻、房内交通较大和无肺静脉回流梗阻的患儿，手术可适当推迟到1岁以后。
（3）手术治疗使肺静脉血引入左心房，结扎异常静脉，闭合ASD。
（4）深低温体外循环下完成手术。
4.麻醉管理
（1）发绀严重、酸中毒的急诊患儿，麻醉开始前可持续输入正性肌力药支持心脏功能。
（2）麻醉用药避免心肌抑制较强的药物，通常以阿片类麻醉药物为主。
（3）吸入高浓度氧，适当过度通气，纠正酸中毒。
（4）尽量避免使用食管超声，以防加重肺静脉梗阻。
（5）由于左心发育较差，脱离体外循环过程中，左右心容量平衡的调整需要缓慢进行。
（6）脱离CPB早期，在满足组织灌注下，维持低水平血压有助于防止未适应的左心过度负荷。
（7）使用药物或临时起搏器维持较快的心率，避免左心室负荷过多，维持有效心排血量。
（8）防止肺动脉高压危象：过度通气，吸入100%的氧和NO，碱化血液，充分镇静和肌松。
（9）需要使用多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、肾上腺素等药物强心、降低肺动脉压和左心后负荷。
（10）预防和治疗室上性心动过速。
（九）三尖瓣闭锁
1.解剖学特点
三尖瓣闭锁（TA）是指右心房和右心室之间不存在房室瓣，由肌性或纤维性隔膜组织替代，有心房内和心室内交通，右心室发育不良，常合并其他心血管畸形。新生儿发病率为0.6/1000，占先天性心脏病的1%～3%。
2.病理生理
（1）由于TA导致体循环静脉血需通过ASD流入左心房室，右向左分流导致左心房和左心室扩大，患儿可有低氧血症。
（2）肺动脉血流依赖于肺动脉瓣是否正常，以及VSD和PDA的存在。肺动脉瓣正常和合并VSD，患儿可无发绀但有肺动脉高压。在有大动脉转位无肺动脉狭窄时，肺血过多，易发生心力衰竭。
（3）ASD较小时，可导致体循环静脉回流受阻，表现为肝大、腹水和下肢水肿。
3.外科治疗
手术治疗最终只能达到生理学上的矫治，而非解剖学上的根治。
（1）房间隔切开术：在新生儿和ASD较小的婴儿，为增加心内血液的混合和稳定循环，需要心导管球囊扩大ASD术。
（2）体肺分流手术和肺动脉环缩术：为增加肺血流、促进肺血管床发育，以及减轻发绀症状等，可行改良的Blalock-Taussing分流术或中心性分流手术。
肺动脉血流增多的患儿，为避免肺血管阻塞性病变的发生，进行肺动脉环缩术，使远端的肺动脉压力是体循环压力的30%～50%。
（3）双向格林手术：患儿在6个月左右时，可以行双向格林手术，目的在于减轻心室的压力和容量负荷。手术需要结扎早期的体肺分流，使肺动脉血流来源于上腔静脉。格林手术是将上腔静脉与肺动脉端-侧吻合，使上腔静脉的血可以直接流入左、右肺动脉。可在非体外循环下完成，实施该手术要求肺动脉的压力正常。
（4）全腔肺动脉吻合术：离断上腔静脉与右肺动脉端-侧吻合（双向格林）；采用内隧道或外管道的方法，将下腔静脉与右肺动脉或主肺动脉进行吻合。一般患儿年龄小时，可先行双向格林手术，患儿2岁后再将下腔静脉与肺动脉连接，稍大患儿可一次性完成全腔肺动脉吻合术。实施手术前提是要求肺动脉压力正常。
4.麻醉管理
（1）双向格林手术：一般是在非体外循环下全身麻醉完成，阻断腔静脉时静脉给予肝素1～2 mg/kg，ACT＞300秒。吻合后可用鱼精蛋白半量或全量中和肝素。颈内静脉留置双腔中心静脉导管，为压力监测、抽血减压和吻合后持续输注扩血管药使用。股静脉留置三腔中心静脉导管，为压力监测、输注强心药和上腔静脉血的回输。术中在阻断上腔静脉进行腔静脉与肺动脉吻合过程中，上腔静脉血的回流通过上腔与右心房之间的连接管。采取适当头高位，以利于引流。在上腔静脉压力过高时（＞25 mmHg），缓慢抽取血液，经三通回输入下腔静脉，以减轻脑水肿。肺血依靠静脉的压力维护，适当补充容量，降低肺血管阻力。术后避免使用PEEP，可尽早拔出气管插管。
（2）全腔肺动脉吻合术：可在全身麻醉下或体外循环辅助全身麻醉下完成。在二次手术心脏粘连较重，或心脏解剖位置异常时，常需体外循环支持下完成手术。分期手术的患儿，在最后完成生理学上的根治，是将下腔静脉与肺动脉吻合；而部分患儿可一次性完成上腔静脉和下腔静脉与肺动脉的吻合。分别经颈内静脉和股静脉留置中心静脉导管、压力监测和给予药物。需要输注一定量的胶体补充容量，以满足适当的静脉压力，维持有效的肺血流。主张术后早期拔出气管插管，自主通气可以降低肺血管阻力。
（金丽花）