(二)发生机制
任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌4组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。后者包括深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向;前庭系统传导平衡信息,引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应;小脑为运动的协调中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。因此,深感觉、前庭系统、小脑和大脑的损害都可发生共济失调,分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调。大脑性共济失调较轻且临床少见,本部分主要介绍感觉性、前庭性、小脑性共济失调。
1.小脑性共济失调
小脑性共济失调由小脑病变或是小脑脚、红核、脑桥或脊髓的传入、传出纤维联系的病变引起。小脑性共济失调常出现肌张力降低,导致体位的维持障碍。除了肌张力降低,小脑性共济失调还表现为随意运动的不能协调。小脑在眼球运动的控制中起重要作用,因此小脑病变时常导致眼球运动异常。
根据小脑与运动、感觉、视觉和听觉联系的躯体定位关系,不同小脑解剖区各有其独特的功能。
(1)中线结构病变:小脑中线结构包括蚓部、绒球小结和与之相联系的皮质下核团(顶核),参与轴线运动的调控,包括眼球运动、头部和躯干姿势、体位和步态。因此,小脑中线病变的临床特征为眼球震颤和其他眼球运动障碍、头和躯干摇摆不稳(蹒跚)、姿势不稳和步态共济失调。小脑上蚓部的选择性受累常发生于酒精性小脑变性,只引起或主要引起步态共济失调。
(2)半球病变:小脑的外侧区域(小脑半球)参与同侧肢体的运动协调和张力维持,也参与调节同侧凝视运动。因此,小脑半球的病变可引起同侧肢体的偏侧共济失调和肌张力减低、眼球震颤,以及一过性的同向凝视麻痹,不能随意看到病变侧。小脑半球的旁中线病变还可导致小脑性构音障碍。
(3)弥漫性病变:许多小脑病变,如中毒性、代谢性和变性可使小脑弥漫性受累,这些情况下会出现小脑中线和半球联合受损的临床表现。(https://www.daowen.com)
2.前庭性共济失调
前庭的外周性损害多影响内耳迷路或神经前庭支,中枢性损害多影响脑干的前庭神经核或核团间的联系。这些病变均可导致前庭性共济失调,常会出现眼球震颤,典型的是单向眼球震颤,而且在凝视病变对侧时最明显,不会出现构音障碍。前庭性共济失调是重力依赖性的,肢体运动的不协调在平躺时表现不出来,当患者试图站立或行走时就变得非常明显。
3.感觉性共济失调
在本体感觉的传导通路中,感觉神经、神经根、脊髓后索或内侧纵束的病变均可引起感觉性共济失调。丘脑和顶叶病变是对侧偏身感觉性共济失调的罕见病因;多神经病和脊髓后索病变引起的感觉性共济失调主要以对称方式影响步态和双下肢,上肢受累较轻或完全不受累。查体可发现受累肢体的关节运动觉受损,振动觉通常也受到影响。无眩晕、眼球震颤和构音障碍是本病的特征。
4.大脑性共济失调
大脑性共济失调有别于小脑性共济失调,大脑额、颞、枕叶与小脑半球之间有额桥束和颞枕桥束相联系,故当大脑损害时也可出现共济失调。但大脑性共济失调通常不如小脑性共济失调症状明显,较少伴发眼球震颤,临床意义远较其他3类共济失调小。