（三）诊断评估
1.MRI检查
头部MRI检查可以发现小脑、脑干是否有萎缩及其程度，以及是否合并脑桥和橄榄的萎缩，可帮助脊髓小脑共济失调诊断分型。还可鉴别小脑、丘脑及额、顶、枕叶的结核球、脓肿、肿瘤性、血管性等病变，增强后结核球、脓肿、肿瘤性病变可见明显强化，如为脓肿则可见完整的包膜。头颅磁共振血管成像检查可帮助发现颅内血管病变引起的共济失调。脊髓MRI检查可以发现椎管内占位、脊髓肿瘤，有时亚急性联合变性的患者可见脊髓后份的长T2信号。
2.CT 检查
头部CT 检查对颅内出血性疾病导致共济失调的筛查有重要意义，增强CT检查可帮助鉴别结核球、原发性肿瘤、转移性肿瘤等疾病。如怀疑共济失调为全身性肿瘤所致的神经系统损害时，应对相应的身体部位进行CT 检查。
3.肌电图检查和体感诱发电位检查
周围神经（感觉神经和运动神经）的传导速度和波幅的检查，可以明确周围神经损伤的范围和程度，以及为炎症、肿瘤等疾病的鉴别提供依据。体感诱发电位对遗传性疾病如遗传性共济失调有提示作用。
4.脑电图检查
脑电图检查有助于伴有癫痫的遗传性共济失调患者的临床分型，对脑炎等颅内感染性疾病也有提示作用。
5.心电图和心脏彩超检查(https://www.daowen.com)
心电图和心脏彩超检查对遗传性共济失调的鉴别诊断有重要提示作用，如心电图发现T 波倒置、传导阻滞等，心脏彩超检查发现心室肥大、流出道梗阻等可提示弗里德赖希共济失调的诊断。
6.腰椎穿刺
脑脊液蛋白水平升高，而细胞计数正常，提示炎症性疾病如多发性神经根神经炎。如怀疑为中枢神经系统的炎症性疾病如多发性硬化，行脑脊液的免疫球蛋白G 合成率和寡克隆区带的检查，可见免疫球蛋白G 合成率增高和寡克隆区带阳性。脑脊液糖和氯水平降低，细胞计数和蛋白水平升高，可提示感染性疾病。脑脊液检查正常支持遗传性共济失调的诊断。
7.特殊试验
（1）指鼻试验：嘱患者外展上肢，闭眼，用自己的示指快速指向并触及鼻尖，不能完成者为阳性。
（2）闭目站立试验：嘱患者站立后闭目，阳性者不能站立，多见于脊髓痨、多发性周围神经炎及小脑病变。
（3）跟膝试验：嘱患者足跟放于对侧膝上，然后沿胫骨前方向足面滑动，不能完成者为阳性，阳性体征见于小脑及后索病变。
8.其他检查
血常规检查可以发现大细胞贫血，有时需要行骨髓穿刺检查进一步明确，有条件应在维生素B12治疗前检测游离维生素B12的浓度，可有助于亚急性联合变性的诊断。如怀疑为脊髓痨的患者应行梅毒血清学检查；如怀疑有脑结核球或脓肿，应行血结核菌素试验或血培养等检查；如怀疑为肿瘤所致，应行肿瘤标志物的血清学检查。