脑供血动脉的变异
随着横断面成像的出现及影像技术的改进，越来越多的脑供血动脉的变异在临床影像检查中被发现。由于这些血管变异可能会影响患者的血管腔内治疗或神经外科干预计划，或者其对非血管性脑部病变病因的发现、病理的理解、疾病的诊断与鉴别有一定的帮助。故准确识别这些变异的血管，对于神经和影像科医生都有重要意义。常涉及的颅内动脉及动脉节段血管的缩写见表3-1。
表3-1 常用颅内动脉及动脉节段的缩写
【分型】
脑动脉的变异类型主要分为下面四种情况：起源变异（包括共同起源、漏斗状起源、由于持续胚胎循环存留导致的异常起源）、数量变异（包括血管增多或减少）、形态变异（包括发育不良、增生、早期分叉、开窗）和路径变异（包括永存颈总动脉-椎基底动脉吻合、永存颈内-颈外动脉吻合）。
（一）脑供血动脉起源变异
1. 共同起源
共同起源是指两个不同血管共享相同的起源，又称共干。其常见类型包括：
（1）SCA/PCA：由基底动脉发出共同主干，然后分为大脑后动脉（PCA）和小脑上动脉（SCA）（图3-14A）。
（2）PICA/AICA：小脑前下动脉（AICA）与小脑后下动脉（PICA）共享同一主干。
2. 漏斗状起源
漏斗状起源是指血管起源部位呈漏斗形扩张，但其直径不应超过3mm。这类变异在后交通动脉（PCoA）的起源中最常见（图3-14B）。此外，前交通动脉（ACoA）、眼动脉和脉络膜前动脉也可有漏斗状起源。
图3-14 脑供血动脉起源变异
A—左侧大脑后动脉P1与左侧小脑上动脉共干（箭头）；B—左侧后交通动脉起源部位呈漏斗形扩张（箭头）。
3. 持续胚胎循环异常起源
（1）胎儿起源的大脑后动脉（PCA）
在出生后，“胎儿起源的PCA”（胚胎型）一词特指PCA持续起源于ICA。这一变异可以分为以下两个亚型。
①部分性：P1段仍然存在，但小于PCoA，也就是大脑后动脉的主要血供来自ICA（图3-15A）。
②完全性：PCA完全源自ICA，P1段缺如。也就是只有ICA供应大脑后动脉的供血区（图3-15B）。而发育不良的椎-基底动脉可能与双侧完全性胎儿PCA相关。
图3-15 胎儿起源的PCA，3D TOF MRA图像显示胎儿起源的大脑后动脉（PCA）
A—双侧部分性PCA（箭头），其同侧P1段较后交通动脉小；B—右侧完全性PCA（箭头），右侧P1段缺如。
（2）永存背侧眼动脉
在胚胎发育阶段，眼眶由起源于大脑前动脉（ACA）的原始腹侧眼动脉（OA）供血（其通过视神经管进入眼眶），并有一条起源于颈动脉虹吸段水平的背侧OA，经眶上裂进入眼眶与其形成吻合。随后，腹侧OA的近端部分退化，并促使起源于海绵窦上部颈动脉虹吸段的OA形成（在第六和第七段之间，经视神经管进入眼眶）。后背侧OA也退化，仅留下起源于ICA海绵窦段具有多条分支的残余前部，也就是下外侧干。
这一区域可能会发生多种变异：
①如果原始（腹侧）OA退化，而背侧OA继续为眼眶供血，即为永存背侧眼动脉（persistent dorsal ophthalmic artery，PDOA）变异。
②如果腹侧和背侧分支都永久存在，就形成非常罕见的OA双重起源变异。
③如果来自ACA的腹侧OA持久存在，会形成OA起源于ACA的变异。
④OA也可能起源于脑膜中动脉，甚至ICA分叉、MCA、PCA或基底动脉。
（3）起源于OA的MMA
在胚胎发育过程中，脑膜中动脉（MMA）起源于镫骨动脉，后者还发出颈外动脉（ECA）的一些分支，其中有分支与发育中的OA形成吻合，其后期退化为眶上动脉。如这一吻合相关的节段性血管退化失败，永久存在，将会导致一些异常现象，如OA起源于MMA或MMA起源于OA。后者且会伴有棘孔缺如。
（二）脑供血动脉数量变异
1. 血管减少
（1）脉络膜前动脉缺如
成人的脉络膜前动脉（anterior choroidal artery，AchA）源自ICA终段（C7），距PCoA起点3～4mm。其还可能起源于ICA C7段的头侧或尾侧分支，并与PCoA形成吻合。在AChA供血区域内存在很多与AChA-PCA吻合相关的变异（如脉络膜前动脉的缺如）。
注意：在使用1.5T 3D TOF MRA时，只能看见该动脉的开口部位。如使用更高磁场的MR成像时，其池部和脉络膜部也能很好显示。
（2）ACoA缺如
ACoA缺如（图3-16A）约见于5%的个体。通常，根据TOF MRA不容易确定前交通动脉（ACoA）是否缺如。可能该动脉是存在的，只是其内的血流信号太微弱，以致无法直观显示。
（3）Azygos ACA
这种变异是指两个A1段形成唯一的A2段，且同时为两侧大脑半球供血，见图3-16B。其在个体中的发现率为1%。
（4）A1段缺如
两个A2段均由仅存的A1段供血，见图3-16C。
（5）PCoA缺如
PCoA通常比P1段小。完全性PCoA缺如仅见于0.6%的个体。
图3-16 脑供血动脉血管数量变异，3D TOF MRA图像
A—ACoA缺如（箭头）；B—左侧A1段纤细，两侧A1段汇合成一个单独的A2段，即Azygos ACA或不成对的ACA（箭头）；C—右侧A1节段缺如（箭头）。
（6）Percheron动脉
该动脉是为丘脑-中脑供血的动脉，由Percheron首先描述，可以分为3种类型。其中，1型最常见，表现为双侧穿动脉均起源于P1段；2型，即percheron动脉，表现为单侧供血，也就是由起源于一个P1段的动脉为两侧供血；3型是指穿动脉起源于连接两侧P1段的动脉弓。
观察是否存有2型变异的意义是：当这一动脉闭塞或同侧P1段闭塞时，将导致双侧旁正中丘脑梗死。
2. 血管数量增加
（1）副MCA
一般“副MCA”是指起源于ACA的一个分支。副MCA可能是一条过度生长的Heubner返动脉（图3-17A），但也可能这两条动脉同时存在。注意不要将重复MCA与常见的颞前支动脉相混淆。
图3-17 脑供血动脉血管数量变异
A—MRA，左侧副MCA（箭头）；B—CTA，右侧重复MCA（箭头）。
（2）重复MCA
重复MCA是指起源于ICA，且与MCA主干平行的一条动脉（图3-17B）。应注意不要将其与MCA的早期分支相混淆。后者常存在一条较短的且唯一M1段。此外，其也不应与常见起源于M1段的颞前支动脉相混淆。
为了区分副MCA与重复MCA，应通过仔细寻找大脑中动脉的分叉部位，来认定其优势血管。此外，与对侧血管相比较，也有助于发现ICA的分叉水平。由于副MCA可发出穿动脉，因此，区分发出穿支和单纯皮质支动脉的主干，有重要临床意义。
注：重复变异是指存在一条额外血管，而且这两条动脉没有出现远端融合。其中，重复ACoA、重复小脑上动脉（SCA）、重复PICA以及AICA在人群中也常见，应注意不要将动脉重复变异与开窗相混淆。
（3）三分叉（多分叉）/三倍（多倍）重复变异：是指在分叉点有三支或多支分支血管存在，其中三分叉AICA和SCA稍多见。
①三分叉ACA：是指有3个A2段存在，见于2%～13%的个体。这种变异也被称为胼周三联动脉、胼胝体正中动脉和永存原始胼胝体正中动脉等（图3-18A）。注意ACoA早期发出的额极分支看起来也可能像第三条A2段。此外，A2段超过三支者，称为多分叉ACA（图3-18B）。(https://www.daowen.com)
②三分叉MCA：这种变异约见于12%的个体，并有约10%个体的MCA主干超过三支。
图3-18 脑供血动脉血管数量变异，3D TOF MRA图像
A—三倍体大脑前动脉（箭头）；B—四倍体大脑前动脉（箭头）。
（三）脑供血动脉形态的变异
1. 早期分叉
可见MCA、PCA等的早期分叉（图3-19）：MCA的主干长度一般介于13～17mm之间，但如MCA存在早期分叉，则主干较短，且可见分叉。
图3-19 脑供血动脉形态的变异，3D TOF MRA图像
A—右侧MCA早期分叉（箭头）；B—右侧小脑上动脉早期分叉（箭头）。
2. 脉络膜前动脉增生
脉络膜前动脉来自ICA末端的后部，距离PCoA发出点远端2～5mm处。其通常是一个小分支，但有部分个体可明显增粗，并为PCA供血区提供部分血供（枕颞支）。此时，应注意与重复PCA相鉴别。
3. 发育不良
（1）A1段发育不良（图3-20A）：A1段血管直径小于1.5mm被定义为发育不良。
（2）A2段（双半球ACA）发育不良：多为一侧A2段发育不良。在这种变异中，同侧半球的血液供应主要来自对侧（优势）A2段，约见于7%的个体。
（3）PCoA发育不良：这种变异可见于34%的个体。
（4）椎动脉发育不良是一种常见的血管变异。根据定义的血管直径不同，其报告的发现率也有很大差异。椎动脉不对称在临床上较常见。其中，因对侧椎动脉发育不良导致左侧或右侧椎动脉占优势的比例分别为50%和25%。只有25%个体具有对称的椎动脉，而表现为左、右侧等势。此外，约0.2%个体其发育不良的椎动脉终止于PICA。
图3-20 节段性血管发育不良示例
A—MRA，右侧A1段（大脑前动脉的第一段）和右侧PCoA发育不良（箭头）；B—MRA，右侧A1段（箭头）和双侧PCoA发育不良；C—MRA，终端的椎动脉发育不良（箭头），止于左侧小脑后下动脉。
4. 动脉开窗
动脉开窗（artery fenestration，AF）变异是指对应于一条动脉路径存在两条动脉通道。这两条通道都有其各自的血管内皮和中层，可有单独的外膜，也可以共享外膜，并在远端重新融合为一条动脉（图3-21）。开窗在后循环中更常见，有时也被称为动脉部分性重复。
图3-21 CTA，动脉开窗
A—左侧大脑前动脉A1段开窗（箭头）；B—左侧大脑中动脉M1段开窗（箭头）。
（四）脑供血动脉的走行变异
1. 异常咽外侧动脉
在胚胎发育过程中，ICA被认为是从背主动脉根部下降到胸部的同时开始延展形成的，这就产生了其直线轨迹。如果ICA迂回延展，致其在咽后壁中线附近出现，即被称为异常咽外侧动脉（abnormal lateral pharyngeal artery，ALPA），又称咽后壁ICA/中间化颈动脉/扭曲ICA/亲吻颈动脉。而“亲吻颈动脉”一词描述了延长的颈动脉在中线处接触的现象，可发生于咽后或蝶骨/蝶鞍部。这种形态在老年患者或高血压患者中也可见，但不应该与因胚胎学变异所引起的血管走行变异相混淆。
2. 眼下起源的ACA
是指A1段血管通过视神经下方或穿过视神经的一种路径变异，在临床上较为罕见。
3. 永存原始嗅动脉
起源于ACA的永存原始嗅动脉退化成Heubner回返动脉。退化失败则导致永存原始嗅动脉，见于0.14%的人群中。
4. 永存颈动脉-椎基底动脉吻合（见本书对应部分）
（五）颈动脉-基底动脉的吻合残留
在人类脑血管发育的胚胎期，颈内动脉系统与基底动脉系统之间有4支暂时的吻合支，即原始三叉动脉、原始舌下动脉、原始内听动脉和第一颈节动脉（寰前节间动脉）（图3-22）。胚胎学研究提示，胚胎性吻合的功能仅为7～10d，而后这些吻合随着脑血管发育成熟而闭塞、消失，使颈内动脉与椎-基底动脉成为两个相互独立的供血系统。如果这些吻合不闭合而持续到成年则称为永存颈内基底动脉吻合。其中，永存三叉动脉的出现率最高，其次为永存舌下动脉及永存内听动脉。
图3-22 颈动脉-基底动脉吻合
注：三叉动脉——ICA海绵窦段至基底动脉上部；原始耳（内听动脉）——ICA岩段经内耳道至基底动脉；原始舌下动脉——A颈段经舌下神经管至基底动脉或椎动脉；前节间动脉——ICA颈段或ECA经枕骨大孔至椎动脉。
1. 永存三叉动脉
永存三叉动脉（persistent trigeminal artery，PTA）是颈内动脉与基底动脉的胚胎性吻合血管，又名持续性三叉动脉或原始三叉动脉，此胚胎性动脉与颈内动脉和基底动脉相交通，其为颈内动脉和基底动脉之间最多见的胚胎性交通，属罕见的脑血管变异。
【分型】
（1）根据PTA的走行路线，PTA可分为内侧型和外侧型，其中以外侧型为主。
①外侧型：PTA多起自颈内动脉海绵窦段膝部后外侧壁，先位于动眼神经和滑车神经的下方，后位于三叉神经第1支和感觉根内侧及蝶鞍外侧的硬膜外，向后走行，围绕鞍背向外后弯曲走行，经外展神经外下方，在岩床韧带下与基底动脉吻合。
②内侧型：PTA起自颈内动脉海绵窦段后内侧壁，经外展神经内侧，沿蝶鞍内硬膜外走行，紧贴垂体并穿过斜坡的硬膜与基底动脉吻合。
（2）根据PTA后循环的供血情况，分为3型（Saltzman分型）：
①Ⅰ型：为双侧小脑上动脉和大脑后动脉由PTA供血，伴PTA吻合点下方基底动脉发育不良，双侧后交通动脉发育不全或消失。即三叉动脉供应与基底动脉吻合处以远的全部基底动脉的供血区。
②Ⅱ型：为双侧小脑上动脉由PTA供血，双侧大脑后动脉由后交通动脉供血。
③Ⅲ型：为一条后交通动脉供应一侧大脑后动脉，一条PTA供应另一条大脑后动脉。
【临床表现】
PTA多数在血管造影、MRA或CTA检查中偶然被发现，一般无特殊的临床症状。然而，三叉动脉与三叉神经相邻，PTA可成为三叉神经痛和三叉神经分布区持续性麻痹的原因。少数病例中PTA可能引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的不全麻痹，并产生相应的临床症状和体征。此外，三叉动脉自身的动脉瘤可对周围结构产生压迫，如动脉瘤破裂后可形成颈内动脉-海绵窦瘘或出现蛛网膜下腔出血。PTA存在时，颈内动脉系统可能是基底动脉远侧、小脑上和大脑后动脉的主要血供来源，外科性或自发性颈内动脉闭塞可导致脑干上部梗死。另外，如果在鞍区及鞍上区手术时损伤该血管，将可能导致不可挽救的致命后果。
【影像学表现】
PTA在CTA上有以下特征：①颈内动脉海绵窦段与基底动脉之间的异常吻合血管；吻合点多位于基底动脉中上部；吻合点下方的基底动脉或椎动脉可存在发育不良或萎缩；小脑上动脉由三叉动脉供血，大脑后动脉可由三叉动脉供血，也可由后交通动脉供血。②PTA可合并动脉瘤、动静脉畸形等。③减影前的VR图像、MPR及CTA原始图像上，显示三叉动脉围绕或穿过鞍背进入后颅窝，向内或内下走行，最后与基底动脉汇合（图3-23）。血管造影的侧位图像可显示“海王星三叉”或希腊字母“τ”的特征性结构。
图3-23 左侧永存三叉动脉：左侧颈内动脉海绵窦段与基底动脉之间的异常吻合血管（箭头）
A—3D TOF MRA图像，头足位，MIP；B—3D TOF MRA图像，横断位，原始图像。
2. 永存的舌下动脉
永存的舌下动脉（persistent hypoglossal artery，PHA）是第二常见的颈动脉—基底动脉吻合。此异常永存的胚胎血管起源于颈内动脉颈段，一般在C1～C2水平，向后内弯曲走向并穿过扩大的舌下神经管后与基底动脉的近端相连。
在影像诊断上，根据吻合支所在的部位，一般诊断不难，永存的舌下动脉需与寰前节间动脉相鉴别。寻找相关动脉的颅底入口点，有助于上述两类动脉的鉴别。PHA通过舌下神经管入颅，而寰前节间动脉通过枕骨大孔进入。
3. 永存听动脉
永存听动脉（persistent auditory artery，PAA），罕见，起自于岩段颈内动脉，可合并基底动脉发育不良。
4. 寰前节间动脉
寰前节间动脉（proatlantal intersegmental artery，PIA）为枕骨下颈外动脉（枕动脉）或颈段颈内动脉与椎动脉之间的吻合支，常走行于寰椎椎弓与枕骨之间（通过第一颈间隙者为Ⅰ型，第二颈间隙者为Ⅱ型）。其与PAA、PTA的鉴别主要是根据吻合支所在的部位，因此矢状位成像（MRA、CTA）对诊断价值最大。