毛细血管扩张症

毛细血管扩张症（capillary telangoectasias）为一簇形似毛细血管的薄壁、扩张血管构成的畸形，也称脑毛细血管瘤。其可见于中枢神经系统任何部位，但常见于桥脑、中脑、延髓、小脑、脊髓，其他可见部位包括大脑皮质、基底节、丘脑等处。病变一般单发，多小于1cm。病变可与Osler-Weber-Rendu综合征（遗传性毛细血管扩张症）和既往放射治疗有关。

【病理】

病变呈棕色或粉红色小结节，环状或条形。镜下为一团扭曲、扩张的毛细血管样结构，其管壁内衬单层上皮细胞，管壁缺乏平滑肌细胞和弹力纤维，其管腔大小不一，在异常血管间夹杂着脑组织。病变周围的脑实质可见胶质增生及含铁血黄素沉积。

【临床表现】

多为影像检查时偶然发现，多见于中年人。在极少数情况下，其发现与病变出血有关，但通常是在组织学上混合了海绵状畸形时才会出现。

【影像学表现】(https://www.daowen.com)

（1）CT平扫：一般CT平扫多为阴性，偶见钙化，增强扫描有时可见局部密度轻度增高。

（2）MR检查：一般无占位效应及灶周水肿，偶见囊变、坏死。T1WI及T2WI均难发现病变。较大者T2WI/FLAIR可见轻微点状或片状稍高信号，T1WI呈等或低信号影。合并出血时可见相应时期出血信号，T1WI呈等或低信号影。T2WI及SWI对该病敏感，可呈局限性低信号（缓慢血流内的氧合或脱氧血红蛋白）。增强扫描可见边缘模糊的强化影，刷状及筛孔状为其特征改变，有时为点状、线状、丛状强化（图3-67）。合并静脉性血管畸形时，可见粗大的引流静脉向室管膜或脑膜方向引流。DWI、MRA及MRV一般无阳性征象。

图3-67　桥脑毛细血管扩张症

A—T2WI，桥脑似见斑片状稍低信号？影（箭头）；B—FLAIR，桥脑似见斑片状稍低信号影（箭头）；C—增强，桥脑见斑片状强化影（箭头）。