缺血性脑血管病
（一）脑梗死总论
脑梗死（cerebral infarction，CI）是由于脑组织局部供血动脉血流的突然减少或停止，造成该血管供血区的脑组织缺血、缺氧导致脑组织坏死、软化，并伴有相应部位的临床症状和体征。脑梗死是缺血性卒中的总称，包括脑血栓形成、腔隙性梗死和脑栓塞等。
【病因】
脑梗死的病因众多，主要的病因是脑血栓和脑栓塞。前者如动脉粥样硬化、高血压及各种脑血管炎等；后者各种心脏病脱落的心源性血栓，以及来自体循环和静脉的各种栓子，如空气栓、脂肪栓或者肿瘤的栓子脱落。脑血管内的血栓或栓子脱落，如果未及时形成有效的侧支循环，则局部脑组织发生持续的缺血、缺氧而坏死。
【临床表现】
好发于中老年人，男女发病比例相似。患者通常有某些未加注意的前驱症状（如头昏、头痛等），部分患者有短暂性脑缺血发作病史或高血压动脉硬化病史。患者多在休息或睡眠中发病，常表现为不能说话，一侧肢体瘫痪，但生命体征改变一般较轻。
【病理生理】
（1）超急性期脑梗死
发病＜6h。大体病理改变常不明显。在起病1h内，电子显微镜可见神经细胞内线粒体肿胀造成的神经细胞内微空泡形成。数小时后光镜嗜伊红染色可见神经细胞胞质染色加深，Nissl小体消失，核固缩、核仁消失。
（2）急性期脑梗死
发病6～72h。梗死区脑组织肿胀变软，脑回扁平，脑沟变窄，切面上灰白质分界不清，有局限性水肿形成，并在24～48h内逐渐达到高峰，即由最初的细胞毒性水肿发展到血管源性水肿。急性期的较早阶段显微镜下表现与超急性期者相似。急性期较晚阶段，神经细胞发生髓鞘脱失，急性坏死过程基本完成。
（3）亚急性期脑梗死
发病3～10d。坏死组织开始吸收，修复逐步从梗死灶的周边向中心发展。表现为小胶质细胞向坏死区增生并吞噬坏死组织，此时星形胶质细胞增生活跃，内皮细胞增生形成新的毛细血管。当梗死区较大时，坏死组织常不能被完全清除，中央凝固性坏死区可长期存在。
（4）慢性期脑梗死
发病后第11d起进入此期，可持续数月或数年。这时期代表脑组织破坏逐步达最终的阶段。坏死的脑组织逐步液化、被清除，最终可能只留下一囊腔，其周围是胶质细胞增生所形成的胶质瘢痕，皮质萎缩，邻近的脑室、脑沟和脑池扩大。部分小的梗死灶可能没有囊腔，而只有胶质瘢痕，以后可逐渐缩小、消失。极少数可见梗死区营养不良性钙化。局灶性脑萎缩和囊变是慢性脑梗死的标志。
【影像学表现】
CT和MRI表现为：
（1）超急性期：常规CT和MRI常阴性。MRI弥散加权成像呈高信号，CT和MRI灌注成像呈低灌注状态。多数学者认为DWI代表不可逆的坏死，PWI中灌注下降的区域包括不可逆坏死+半暗带，因此PWI异常区域－DWI异常区，即可作为半暗带的代表，但其有一定的争议。
2～4h后，可看到病变脑组织因水肿而轻微肿胀。在不完全梗死时（缺血不是特别彻底），由于存在血管内皮细胞破坏+再灌注，可出现增强。在完全梗死，因缺乏血流及无显影剂进入，故不能强化。
（2）急性期：CT可出现动脉高密度征、局部脑肿胀征和脑实质密度减低征；MRI的T1WI病变呈稍低信号，T2WI呈稍高信号（图3-24）。一般8h后，T2WI信号增高。16～24h后，T1WI信号降低。随后T1、T2信号异常越来越明显，DWI依旧呈高信号，不完全梗死的可见强化。完全梗死，5～7d后也会出现强化。皮质梗死强化可以呈脑回状。
（3）亚急性期：这个时期在临床上比较多见。常规CT和MRI表现同急性期。其水肿逐渐减轻；T1WI上的低信号、T2WI上的高信号异常依旧；梗死区DWI的信号逐渐下降；PWI可呈低灌注，强化继续。
（4）慢性期：呈低密度，与脑脊液密度近似；MRI的T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈低信号，周边胶质增生带呈高信号，DWI呈低信号（图3-25）。囊腔周围的脑室、脑沟、脑池扩大。增强强化最长可持续3～4个月。
图3-24 左侧大脑中动脉皮层支供血区急性期梗死
A—T2WI，左侧额叶、颞叶、岛叶局部信号稍高（箭头）；B—FLAIR，左侧额叶、颞叶、岛叶局部信号稍高（箭头）；C—DWI，左侧额叶、颞叶、岛叶见大片状信号增高影，皮质区为明显（箭头）。
图3-25 右侧大脑中动脉供血区陈旧梗死，软化灶形成，对应侧脑室扩大
A—T2WI，右侧额叶、颞叶、岛叶、基底节区见大片状高信号影（箭头）；B—FLAIR，对应区域呈低信号，周围可见高信号（箭头）；C—DWI，对应区域呈低信号（箭头）。
（二）大动脉闭塞性脑梗死
颅内主要的大血管因动脉粥样硬化、血栓、栓塞，引起对应供血血流受阻而出现脑组织坏死。不同的血管受累，其临床及影像学表现各不相同。
1. 大脑前动脉梗死
【临床表现】
（1）皮质支闭塞：最常见的三个症状就是运动障碍、情感淡漠/意志减退、尿失禁，其他常见症状还有失语、感觉障碍等。严重的运动症状往往和中央旁小叶/辅助运动区（注：该区位于额上回后部，内下界为扣带回，后界为中央前回，外下界为额上回）受累相关。大脑前动脉梗死导致的运动障碍常常以下肢为重，借助图3-26，可以很容易理解这一特点。情感淡漠的表现，可能与额极、直回、胼胝体、扣带回等处受累有关，并常见于双侧受累的患者。
（2）深穿支闭塞：可致病灶对侧中枢性面瘫、舌肌瘫及上肢瘫痪，亦可发生情感淡漠等精神障碍及强握反射等。
图3-26 大脑皮层运动区和感觉区的分布情况
【影像学表现】
大脑前动脉供血受阻时，其累及的范围区（包括大脑半球内侧面前3/4、额顶叶背侧面上1/4皮质和皮质下白质、内囊前肢及部分膝部、尾状核、豆状核前部）出现信号或密度改变，见图3-27。
图3-27 左侧大脑前动脉供血区急性期梗死
A—FLAIR，左侧大脑半球内侧面见大片状高信号影（箭头）；B—DWI，对应区域呈高信号（箭头）；C—ADC，对应区域呈低信号（箭头）。
2. 大脑中动脉梗死
【临床表现】
主干闭塞的临床表现是病灶所在对侧偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲，优势半球侧动脉主干闭塞可有失语、失写、失读。如梗死面积大时，病情严重者可引起颅内压增高、脑疝、昏迷，甚至死亡。
（1）大脑中动脉各皮质支闭塞：可引起病灶所在对侧偏瘫，以面部及上肢为重，优势半球可引起运动性失语、感觉性失语、失读、失写、失用，非优势半球可引起对侧偏侧忽略症等体象障碍。头和双眼转向病侧，对侧同向偏盲或上象限盲。
（2）大脑中动脉深支或豆纹动脉闭塞：可引起病灶对侧偏瘫，一般无感觉障碍或同向偏盲。优势半球受损时，可有失语。
【影像学表现】
（1）大脑中动脉高密度征：大脑中动脉高密度征是大脑动脉阻塞导致脑梗死的间接征象。为鞍上池层面，沿额颞叶交界，从鞍旁向外走行的长条状或分节状高密度影，走行柔和，CT值在60 ～80 Hu。高密度的成分代表大脑中动脉腔内血凝块、血栓或栓子。
（2）大脑中动脉主干狭窄或闭塞，对应供血区（颞叶外侧面、颞极、眶部外侧半、岛叶各部皮质、基底节、尾状核体、豆状核及内囊上3/5处）信号/密度异常，见图3-28。
图3-28 左侧大脑中动脉闭塞
A—CTA，右侧大脑中动脉M1段闭塞，远端血管未显（箭头）；B、C—DSA，右侧大脑中动脉M1段闭塞，远端血管未显（箭头）；D～F（D—T2WI；E—FLAIR；F—DWI）—左侧大脑中动脉梗死，左侧颞叶外侧面、颞极、眶部外侧半、岛叶各部皮质、基底节区呈高信号（箭头）。
附：豆纹动脉（穿支动脉）病变
豆纹动脉起源于大脑中动脉M1段，是穿支动脉病变中最常见的病变血管。根据其供血范围可分为内侧豆纹动脉和外侧豆纹动脉（图3-29）。豆纹动脉病变时常表现为以下两种形式：
图3-29 大脑中动脉分支——豆纹动脉示意图
（1）内侧豆纹动脉
内侧豆纹动脉起于大脑中动脉M1段近端，其闭塞常继发于穿支动脉粥样硬化。其影像学具有特征性，在DWI上表现为自颅底向侧脑室旁延伸的≥3个层面的“三角形”高信号。
（2）纹状体、内囊梗死
纹状体、内囊梗死是指大脑中动脉M1段内外侧豆纹动脉同时受累引起的脑梗死（图3-30）。当大脑中动脉严重狭窄或闭塞时，因基底节区豆纹动脉为终末血管，加之受血流动力学因素的影响，可仅表现为纹状体区的梗死；而当大脑中动脉慢性狭窄伴发栓塞时，也可仅表现为基底节区梗死，但一般常伴有皮层梗死。
临床上，纹状体、内囊梗死常表现为对侧偏瘫，上肢重于下肢，上肢远端重于近端。而内侧豆纹动脉梗死具有相同特点，仅临床症状稍轻而已。
图3-30 右侧纹状体梗死
A—FLAIR，右侧基底节区见片状高信号影（箭头）；B—DWI，对应区域呈高信号（箭头）。
3. 大脑后动脉梗死
【临床表现】
（1）大脑后动脉闭塞时，引起枕叶皮层受累，可有对侧偏盲（黄斑回避）。
（2）中央支闭塞，可导致丘脑梗死，表现为丘脑综合征：对侧偏身感觉减退、感觉异常、丘脑性疼痛和锥体外系症状（丘脑穿通动脉受累，产生红核丘脑综合征：病侧小脑性共济失调、意向性震颤、舞蹈样不自主运动，对侧感觉障碍；丘脑膝状体动脉受累，出现丘脑综合征：对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度、轻偏瘫、共济失调和舞蹈-手足徐动症等）。
（3）主干闭塞引起对侧同向性偏盲，上部视野损伤较重，黄斑视力可不受累（黄斑视觉皮质代表区为大脑中、后动脉双重血液供应）。
（4）中脑水平大脑后动脉起始处闭塞，可见垂直性凝视麻痹、动眼神经瘫、核间性眼肌麻痹、眼球垂直性歪扭斜视。优势半球枕叶受累可出现命名性失语、失读，不伴失写。
（5）双侧大脑后动脉闭塞，导致的皮质盲、记忆受损（累及颞叶），不能识别熟悉面孔（面容失认症）、幻视和行为综合征。
【影像学表现】
大脑后动脉主要供血区（丘脑、枕叶、中脑）出现形态、信号的异常，见图3-31。
图3-31 右侧大脑后动脉梗死
A—T2WI，右侧丘脑、枕叶见斑片状、片状高信号影（箭头）；B—FLAIR，对应区域呈高信号（箭头）；C—DWI，对应区域呈高信号（箭头）。
4. Heubner返动脉梗死
Heubner返动脉起于大脑前动脉，是重要的穿支动脉，为内侧纹状体动脉中最大的一支，主要供应尾状核和内囊膝部的前下部（后上部由外侧豆纹动脉供血），见图3-32。其单独梗死在临床上少见，常伴有大脑前动脉的皮层动脉供血区受累。
【临床表现】
如大脑前动脉在前交通动脉与Heubner返动脉之间闭塞，则出现如下症状：①对侧上神经源性瘫痪，下肢重，上肢轻。因支配下肢的中央旁小叶前半和中央前回的上1/4皮质仅有大脑前动脉供应，而支配头面和上肢的锥体束纤维，除有Heubner返动脉供血外，还有大脑中动脉分支供血，故上肢症状轻。②对侧下肢感觉障碍，因胼周动脉供应区的中央旁小叶后部和中央后回的上1/4皮质缺血。③额性共济失调：Heubner动脉闭塞可引起（内囊前支的额桥纤维受损）。④精神症状如缄默、运动减少等。
【影像学表现】
Heubner返动脉梗死主要表现其供血区域（尾状核和内囊膝部的前下部）的信号异常。一般影像上单独梗死少见，常伴有大脑前动脉皮层动脉供血区的信号异常。
图3-32 Heubner返动脉梗死
A—DSA，Heubner返动脉（箭头）；B—T2WI，左侧尾状核区见斑片状、片状高信号影（箭头）；C—FLAIR，对应区域呈高信号（箭头）。
5. 脉络膜前动脉梗死
【解剖学基础】
脉络膜前动脉（anterior choroidal artery，AChA）多数起自颈内动脉床突上段的后内面，后交通动脉起始点上方不远处，部分可起源于大脑中动脉，极少起源于后交通动脉。AChA分为2段：近侧（脑池）段主要供应海马头部、颞叶钩部的一部分、杏仁核以及外侧膝状体的外侧部；远侧（脑室内）段主要供应内囊后肢后2/3的下部、邻近的视辐射及听辐射，内侧苍白球及尾状核尾部。AChA行程长，弯曲多，管径小，极易阻塞，易引起不良后果。虽然AChA与大脑中动脉、后交通动脉及大脑后动脉的分支间有吻合支，尤其是与大脑后动脉发出的脉络膜后外侧动脉间吻合丰富，但分支至内囊后肢的前穿支动脉却缺乏侧支循环。脉络膜前动脉变异很多，但到视束、大脑脚、内囊后肢和脉络丛的分支比较固定。通常情况下，AChA本身的闭塞不能导致其供血区的梗死，只有当AChA的终末闭塞且侧支循环不良时，才发生该区域的梗死。因此，AChA供血区的梗死最常见于终末动脉供血的内囊后肢，而吻合支丰富的其他区域不易引起血液循环障碍。
【临床表现】
典型的对侧肢体偏瘫、偏身感觉缺失、同向偏盲，即所谓的“AChA综合征”。
【影像学表现】
主要表现为海马、内囊后肢及其外侧密度及信号异常，见图3-33。
图3-33 左侧脉络膜前动脉梗死
A—T2WI，左侧颞叶和枕叶深面见斑片状、片状高信号影（箭头）；B—FLAIR，对应区域呈高信号（箭头）；C—DWI，对应区域呈高信号（箭头）。
6. 小脑上动脉梗死
【临床表现】
小脑上动脉（superior cerebellar artery，SCA）闭塞可发生桥脑被盖综合征、中脑被盖综合征和小脑综合征。但通常认为，小脑上动脉闭塞时多出现小脑皮质梗死，较少引起脑干受累。
（1）桥脑被盖综合征
①同侧小脑性共济失调（结合臂受损）。
②面部感觉障碍（三叉神经受损）。
③双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束受损）。
④对侧半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束受损）。
（2）中脑被盖综合征
①同侧肢体小脑性共济失调、协调不良和肌张力减低。
（3）小脑综合征
①同侧肢体小脑性共济失调，小脑性语言（构音不清或爆发性语言）。
②少数患者可有眼球震颤、眩晕等。
【影像学表现】
多为小脑半球上表面、同侧的上蚓部、齿状核大部、小脑中脚上部、小脑上脚及桥脑被盖外侧区域密度、信号异常，见图3-34。
图3-34 右侧小脑上动脉梗死
A—T2WI，右侧小脑半球上表面见斑片状、片状高信号影（箭头）；B—FLAIR，对应区域呈高信号（箭头）；C—DWI，对应区域呈高信号（箭头）。
7. 小脑前下动脉梗死
【临床表现】
小脑前下动脉（anterior inferior cerebellar artery，AICA）为外周和中枢前庭结构供血，包括内耳、桥脑后外侧、小脑中脚、小脑绒球等部位。因此，AICA梗死通常会导致外周和中枢前庭病变。AICA供血区梗死的患者主要表现为头晕、眼球震颤、听力下降、肢体和面部感觉丧失、共济失调和辨距不良等各种症状的组合。行走困难（小脑共济失调）、构音困难（言语断续）、眩晕和面部无力是小脑前下动脉病变常见的临床表现。
【影像学表现】
多为绒球、腹侧小脑区域密度、信号异常，见图3-35。
图3-35 右侧小脑前下动脉梗死
A—T2WI，右侧小脑半球前份、桥小脑中脚见片状高信号影（箭头）；B—FLAIR，对应区域呈高信号（箭头）；C—DWI，对应区域呈高信号（箭头）。
8. 小脑后下动脉梗死
【临床表现】
小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery，PICA）主要供应延髓背外侧血液，当闭塞时可引起下列症状：
（1）导致眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核受损）。
（2）面部感觉障碍、交叉性感觉障碍（三叉神经脊束核、对侧交叉的脊髓丘脑束受损）。
（3）同侧Horner征（交感神经纤维受损）。
（4）饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑（疑核受损）。
（5）同侧小脑性共济失调（绳状体或脊髓小脑束受损）。
小脑后下动脉的变异性较大，故小脑后下动脉闭塞所引起的临床症状较为复杂和多变，但必须具备这2条基本症状（①一侧后组脑神经麻痹；②对侧痛、温觉消失或减退），才可诊断。
【影像学表现】
多为小脑半球下份及核团后部密度、信号异常，见图3-36。
图3-36 右侧小脑后下动脉梗死
A—T1WI，右侧小脑半球下份见片状高信号影（箭头）；B—T2WI，对应区域呈高信号（箭头）；C—FLAIR，对应区域呈高信号（箭头）；D—DWI，对应区域呈高信号（箭头）。
（三）腔隙性脑梗死
腔隙性脑梗死（lacunar infarction）是脑深部小的穿动脉所对应供血区域发生的小缺血性梗死灶，可能是这些小的穿动脉自身的病变或由于栓塞等原因所致。其中，以穿动脉本身的动脉硬化（可能伴血栓形成）所致最常见。
【影像学表现】
其信号/密度表现与脑梗死类似，病灶直径多为5～15mm，一般没有占位效应（图3-37）。
图3-37 双侧基底节区、丘脑腔隙性脑梗死
A—T2WI，双侧基底节区、丘脑见多发点状高信号影（箭头）；B—FLAIR，对应区域呈低信号（箭头）或中心低信号周围高信号；C—T1WI，对应区域呈低信号（箭头）。
（四）分水岭脑梗死
分水岭（watershed），本为地理学名词，是指两个流域分界的山脊或高原。也用于描述两种不同事物的主要分界。分水岭脑梗死（cerebral watershed infarction，CWSI），也称为脑分水岭梗死或边缘带脑梗死，是指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗死。
【病因】
（1）体循环的低血压。心脏骤停、休克、严重脱水、降压药过量、直立性低血压发作、严重的心律失常等。
（2）动脉粥样硬化等原因可导致颈动脉狭窄或闭塞，多数病变发生在颈内动脉起始部。
（3）其他：微栓子、蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛、可逆性脑血管收缩综合征。
【分类】
（1）根据部位分类：大脑半球分水岭梗死和小脑半球分水岭梗死。
（2）根据脑内血液循环分布特点（ACA、MCA和PCA皮质支的末梢分支遍布大脑半球表面，形成广泛的软脑膜血管网。由软膜血管网发出皮质动脉和髄质动脉，分别可到达皮质和皮质下髄质），大脑分水岭梗死总体上分为外分水岭（皮质型）梗死及内分水岭（皮质下型）梗死两大类。
①皮质型脑分水岭梗死（又称外分水岭梗死），其可进一步分为皮质前型脑分水岭梗死（ACA-MCA交界区）、皮质后型脑分水岭梗死（MCA-PCA交界区）以及皮质上型脑分水岭梗死（ACA-MCA交界区）。
②皮质下型脑分水岭梗死（又称内分水岭梗死）也可进一步分为皮质下前型、皮质下后型、皮质下侧型、皮质下上型以及皮质下下型脑分水岭梗死，其位于ACA-Heubner回返动脉交界区、ACA-豆纹动脉交界区、MCA-豆纹动脉交界区、MCA-AChA交界区等。
（3）小脑分水岭梗死
小脑半球分水岭梗死的发生部位主要为小脑上动脉、小脑前下动脉及小脑后下动脉交界区。小脑半球分水岭梗死较为少见。小脑分水岭梗死可分为5种类型（Pierre Amarenco法）：
①Ⅰ型位于皮质，主要位于SCA与PICA交界区，包括PICA内侧支（主要分布于小脑下蚓部，供应蚓结节、蚓垂、蚓椎）与外侧支交界区（主要供应小脑半球下部）、PICA内侧支与SCA交界区、SCA内侧支、外侧支交界区。梗死常为线型，自皮质延伸至皮质下白质。
②Ⅱ型主要位于AICA深部分支交界区、PICA内侧支、SCA内侧支及外侧支交界区。梗死表现为一个或数个小圆形病灶，位于小脑半球深部白质。
③Ⅲ型主要位于小脑蚓部或小脑半球之间，为两侧SCA交界区。
④Ⅳ型位于小脑半球背侧。
⑤Ⅴ型位于AICA与PICA交界区。
【影像学和临床表现】
1. 大脑半球分水岭梗死
（1）不同病因引起的分水岭梗死的表现不同：体循环低血压引起的脑分水岭梗死通常表现为双侧的脑分水岭梗死，多表现为双侧皮质后型脑分水岭梗死。颈内动脉严重狭窄或闭塞所致的脑分水岭梗死，多为一侧性（图3-38）。病变形态多表现为圆点状、串珠样、索条状、楔形。
（2）皮质型脑分水岭梗死：对于分水岭梗死而言，由于软脑膜动脉代偿情况不同，以及个体血管分布差异，导致其影像学表现各异。皮质下型分水岭梗死主要集中于侧脑室旁，皮质型分水岭梗死则多呈楔形分布于侧脑室前角及后角，或位于侧脑室上水平旁正中部位的白质。
①皮质前型脑分水岭梗死
皮质前型脑分水岭梗死，发生于大脑前动脉与大脑中动脉皮质支交界处（额叶）。呈带状或楔形，带状多在侧脑室上方出现，楔形尖端朝向侧脑室，底朝向皮质和软脑膜，见图3-38。
该型临床表现为以上肢为主的中枢性偏瘫及偏身感觉障碍，一般无面舌瘫，可有情感障碍、强握反射和局灶性癫痫。优势侧病变可出现经皮层运动性失语，双侧病变出现四肢瘫、认知功能障碍等。
②皮质后型脑分水岭梗死
发生于大脑后动脉与大脑中动脉皮质交界区（颞顶枕交界区）。以偏盲最常见，多以下象限盲为主。约1/2病例有情感淡漠，可有记忆力减退和Gerstmann综合征（角回受损）。病变在优势侧可出现认字困难和经皮层感觉性失语，病变在非优势侧则偶见体象障碍。
③皮质上型脑分水岭梗死
发生于大脑前动脉与大脑中动脉交界区，其在影像上位于半卵圆中心（额中回），见图3-39。
（3）皮质下型脑分水岭梗死
①皮质下前型脑分水岭梗死
大脑前动脉Heubner回返支与豆纹动脉分水岭区的脑梗死。病灶位于侧脑室前角外侧、尾状核头部、内囊前肢及壳核前部。
②皮质下后型脑分水岭梗死
脉络膜前动脉、豆纹动脉及丘脑膝状体动脉供血的交界区。病变位于内囊后肢附近，表现为不同程度的偏身感觉障碍。
③皮质下上型脑分水岭梗死
大脑中动脉皮层支与豆纹动脉之间的分水岭梗死。位于侧脑室体旁的放射冠脑组织。表现为轻偏瘫及构音障碍。
④皮质下外侧型脑分水岭梗死
豆纹动脉外侧支、脉络膜前动脉深穿支与岛叶动脉之间的分水岭梗死，位于壳核外侧和脑岛之间，表现为纯运动性轻偏瘫。
图3-38 分水岭梗死（皮质前型）
A—FLAIR，左侧额叶见点片状高信号（箭头）；B—DWI，对应区域呈高信号（箭头）。
图3-39 分水岭梗死（皮质上型）
A—T2WI，右侧半卵圆中心见串珠样高信号影（箭头）；B—FLAIR，对应区域呈高信号（箭头）；C—DWI，对应区域呈高信号（箭头）。
【小结】
（1）与ACA有关的分水岭梗死有两类：①ACA皮层支向内可与Heubner回返动脉交界，位于侧脑室前角外侧，呈条索状。②向外可与MCA的皮层支交界，其与MCA皮层支的交界可表现为两种类型分水岭梗死，一种位于大脑半球的眶额部，呈楔形插入侧脑室前角，另一种位于额中回，沿前后中央回上部呈带状走行，向后至顶上小叶。
（2）与MCA有关的分水岭梗死有四种：①MCA皮层支向外与ACA皮层支交界。②向内与豆纹动脉交界。③豆纹动脉可与ACA皮层支交界，二者均位于侧脑室前角外侧，呈条索状。④MCA与脉络膜前动脉（AChA）交界，位于侧脑室体旁，沿尾状核体外侧呈条索状前后走行。值得注意的是，位于额中回的MCA-ACA分水岭梗死与位于尾状核体外侧的MCA-AChA分水岭梗死可通过如下方法（图3-40）进行区分。
图3-40 MCA-ACA分水岭梗死和MCA-AChA的鉴别示意图
注：A型代表位于额中回的MCA-ACA分水岭梗死，其位于半卵圆中心（位于侧脑室顶部）；B型代表位于尾状核体外侧的MCA-AChA分水岭梗死，其位于侧脑室体部外侧。
（3）与PCA相关的梗死主要为皮质后型，位于PCA皮质支与MCA皮质支交界区，呈楔形插入侧脑室后角。
2. 小脑、脑干分水岭梗死
后循环分水岭梗死主要发生在小脑各供血的交接区，多在小脑上和小脑后下动脉之间，表现为轻度小脑共济失调。桥脑、小脑的供血区域分布见图3-41。
脑干的分水岭梗死常见于桥脑被盖部和基底部连接处的内侧区，可表现为意识障碍、瞳孔缩小及双眼向病灶对侧凝视等。
图3-41 椎-基底动脉及分支对应在桥脑、小脑的供血分布示意图
A—小脑下份层面；B—桥小脑中臂层面；C—小脑上份层面。
【影像学表现】
表现为小脑后下动脉、小脑前下动脉、小脑上动脉供血交界区的异常信号/密度影。
（五）出血性脑梗死内出血，少数在脑实质出血的基础上可发生脑室内出血和蛛网膜下腔出血。
在出血的当时和以后的数天至十余天之内，CT表现为低密度区内的高密度影，若脑皮质区域的出血表现为低密度影内见沿脑回分布的散在点状、条线状或大片状高密度影（图3-42）。MRI表现为同期脑梗死的异常信号基础上，出现相应时期的出血信号（参见本书脑出血部分）。
图3-42 右侧大脑中动脉供血区出血性脑梗死
A—T2WI，右侧基底节区及颞叶可见大片状高信号，其中基底节后份可见斑片状稍低信号影（箭头）；B—T1WI，梗死区域呈低信号，其内出血区呈稍高信号（箭头）；C—DWI，梗死区域呈高信号，其内出血区呈低信号（箭头）。
（六）特殊部位的梗死及脑梗死相关综合征
1. 皮质层状坏死
皮质层状坏死（cortical laminar necrosis，CLN）为一个或多个脑皮质层的局灶性或弥漫性坏死。CLN的出现常提示预后不良，及时准确的诊断对患者的治疗和预后有重要意义。
【病因】
导致CLN出现的病因较多，包括缺氧、脑梗死、肾上腺危象、渗透性脱髓鞘综合征、溶血性贫血、中毒、癫痫持续状态、线粒体脑肌病等。
【发病机制】
CLN发生存在两种学说：“血管学说”和“易感学说”。前者认为大脑皮质的毛细血管是按层状分布的，其形态或功能的异常会影响神经组织的供血和供氧，当缺血、缺氧发生时可引起神经元损伤。后者认为，灰质对缺血性损伤耐受性明显不及白质，灰质在结构上分6层，其中第3层最易受缺血、缺氧损害，这种损害在脑沟两侧和底部的皮质重于脑回表面的皮质。目前，多数学者认为CLN发生是这两种学说共同作用的结果。
【影像学表现】
（1）CT表现：平扫见脑回状高密度（CT值43～77Hu），沿脑表面曲线状走行，大多分布在脑沟两侧。
（2）MRI表现：MR较CT敏感，T1WI主要表现为脑回状高信号，FLAIR像上也表现为与T1WI相似范围的高信号；T2WI受脑脊液高信号的影响，特点不明显，见图3-43。
图3-43 右侧颞枕叶脑梗死并皮层出血，恢复期
A—T2WI，右侧颞枕叶深面皮质区见脑回状低信号灶（箭头）；B—FLAIR示右侧颞枕叶深面皮质区脑回状稍低信号（箭头）；C—T1WI示右侧颞枕叶深面皮质脑回状稍高信号（箭头）；D—CT示对应脑皮质脑回状高密度影（箭头）。
2. 丘脑梗死及临床综合征
【解剖学基础】
丘脑由前后循环共同供血，主要为后交通动脉的分支丘脑结节动脉（又称极动脉），大脑后动脉P1段或者基底动脉分出的旁正中动脉（丘脑穿透动脉），大脑后动脉P2段分出的脉络膜后动脉、丘脑膝状体动脉（又称丘脑下外侧动脉）。丘脑各部位的供血动脉见图3-44。丘脑各部核团及对应梗死模式见图3-45。
图3-44 丘脑核团及供血动脉示意图（头足位图）
图3-45 丘脑梗死模式图
A—丘脑核团示意图（部分核团省略）；B—丘脑膝状体动脉梗死部位；C—丘脑结节动脉梗死部位；D—旁正中动脉梗死部位；E—丘脑脉络膜后动脉梗死部位。
（1）丘脑前部梗死
丘脑前部区域由丘脑结节动脉供血，该动脉起源于后交通动脉的中部1/3处，这与源自PCA的其他丘脑动脉区域不同（图3-46）。该部位的梗死临床特征很明显，主要表现为严重广泛的神经、心理缺陷。该部位梗死早期可表现出不同程度的意识改变和沉默寡言，持续的人格变化则见于疾病的后期，包括时间和空间定位障碍、冷漠、缺乏自知力等，情感方面的障碍可能很明显。丘脑前部梗死的其他常见症状有顺行记忆障碍，以及伴有低频发音和构音障碍的失语症。
图3-46 丘脑结节动脉供血区脑梗死
A—FLAIR，右侧丘脑前部区域见斑片状长高信号影（箭头）；B—DWI，对应区域呈高信号（箭头）。
（2）丘脑旁正中区域梗死
该部位由丘脑旁正中动脉供血，此动脉从PCA的P1段发出，该动脉的相关变异较多，根据不同起源部位可分为3类（图3-47）。
①Ⅰ型：丘脑旁正中动脉最常见的变异，血管起源双侧对称，双侧旁正中动脉均起源于相应PCA的P1段。
②Ⅱ型：这种变异双侧不对称，并且可分为两种亚型。Ⅱa型双侧供血来源于一侧PCA；Ⅱb型则是所谓的Percheron动脉，即旁正中动脉先从单侧PCA发出，随后分成两支，这个单一的动脉主干同时为双侧正中丘脑和中脑区域供血。
③Ⅲ型：这种变异也是双侧对称的，双侧PCA发出丘脑旁正中动脉，并且两侧旁正中动脉中间有一拱形血管连通。
丘脑旁正中动脉梗死的症状取决于血管变异的类型，可能为单侧或双侧。对于单侧旁正中动脉梗死的患者，早期阶段主要表现为兴奋程度减弱和意识水平波动，可持续数小时至数天。长远上看，情绪和行为变化依然会出现，包括躁动、激越、方向迷失、冷漠等。左侧的梗死还可表现为语言功能障碍。
图3-47 丘脑旁正中动脉梗死（Percheron动脉闭塞）
A—FLAIR，双侧丘脑旁正中动脉供血区可见斑片状长高信号影（箭头）；B—DWI，对应区域呈高信号（箭头）。
Percheron动脉闭塞引起的双侧丘脑梗死已得到人们充分认识。这种综合征相对少见，典型的症状主要包括4点：
①警惕性障碍，如昏迷或木僵。
②明显的记忆障碍，难以产生新的记忆，常有虚构。
③本能和情绪的变化，一般伴有烦躁不安、冷漠或长期呈现不良情绪。
④垂直凝视麻痹，可能没有垂直扫视和追踪动作。
其他临床症状还包括如定向力障碍、意识混乱和无动性缄默症等。大多数患者的神经系统障碍和嗜睡可恢复，但认知缺陷和冷漠症状会更为严重且持久。Percheron动脉闭塞引起梗死的影像一般有四种：
①双侧丘脑旁正中区伴中脑受累。
②丘脑旁正中区受累。
③双侧丘脑伴中脑及丘脑前部受累。
④丘脑旁正中区伴丘脑前部受累。
（3）丘脑下外侧梗死
丘脑下外侧动脉又称丘脑膝状体动脉，起源于PCA的P2分支，位于后交通动脉水平之后，由一组小动脉组成，为丘脑下外侧区域供血，对应病变影像见图3-48。
丘脑下外侧动脉的梗死可导致丘脑综合征，最突出的特点是镇痛药不能缓解的剧烈疼痛，这可能和丘脑与皮层抑制的分离有关。丘脑疼痛多延迟发作，也可立即发作。大约80%该区域梗死的患者存在这种综合征。该综合征的其他症状还包括感觉丧失和四肢运动障碍。感觉障碍可涉及所有类型的感觉，但不一定全部出现在同一名患者中。若患者同时出现感觉丧失和无力偏瘫的症状，则强烈提示丘脑综合征。
图3-48 丘脑膝状体动脉供血区梗死
A—FLAIR，右侧丘脑腹外侧核区可见斑片状长高信号影（箭头）；B—DWI，对应区域呈高信号（箭头）。
（4）丘脑后部梗死
该部位由脉络膜后动脉供血。脉络膜后动脉也来自PCA的P2段，同样是一组小血管组成。目前关于该部位梗死的报道数量仍然有限，在已有的报道中，最常见的症状为象限盲，可能伴有偏身感觉丧失，也可能存在皮质性失语和记忆障碍。
脉络膜后动脉梗死的一项特征性表现为眼球运动障碍，但其不是丘脑梗死特有的症状，并且相对较少出现。除此之外，患者还可能表现为迟发性的复杂运动过度综合征，包括共济失调、震颤、肌张力障碍、肌阵挛和舞蹈病等。(https://www.daowen.com)
3. 基底动脉尖综合征
基底动脉尖端分出两对动脉（大脑后动脉和小脑上动脉），供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。
基底动脉尖综合征（top of basilar syndrome，TOBS）是因以上述血管（基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的左、右大脑后动脉，左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位）的血液循环障碍造成的，是后循环缺血的一种较特殊类型。
【病因】
多为脑栓塞，栓子主要为心源性，其次为动脉粥样硬化斑块脱落所致。由于基底动脉近端较远端粗，栓子移行至远端分叉处时阻塞血管引起脑梗死。其他原因：血栓形成、动脉炎、椎动脉颅内段及基底动脉的迂曲等。
【解剖特点】
小脑上动脉：分布于小脑的上份、小脑髓质深部和齿状核等中央核团，以及桥脑首端被盖部、桥脑中脚、中脑尾端被盖外侧部；大脑后动脉的皮质支：分布于颞叶底面和枕叶内侧面；大脑后动脉的中央支支配丘脑。因此，临床多以中脑和丘脑缺血症状为主。
【临床表现】
TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病，由于基底动脉尖区局部解剖的特点，其临床表现多样。其表现可分为两组：中脑和丘脑受损为主的脑干首端梗死和颞叶内侧面及枕叶受损为主的大脑后动脉区梗死。由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支，并直接从大血管发出，易造成损伤，故第1组的症状更多见。
（1）脑干首端梗死
①眼球运动障碍：这是TOBS主要特征之一，中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇。损害部位不同时，可出现不同的复合眼征。
②瞳孔异常：当导水管腹侧、中脑被盖内侧受损。
③眩晕、意识障碍和幻觉。
④内脏行为异常。
⑤肢体瘫痪程度轻。
（2）大脑后动脉区梗死：该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。
【影像学表现】
（1）CT和MRI表现：大脑后动脉、小脑上动脉的供应区（幕上和幕下、脑干—间脑）出现缺血性脑梗死影像征象，最多部位是枕叶、丘脑和脑干首端（中脑和桥脑）。
发生双侧病灶者以丘脑多见，影像学可显示双侧丘脑呈对称性“蝶形”低密度影/长T1长T2信号影，该病灶具有特征性，可作为诊断TOBS的间接征象。
（2）脑血管造影表现：有患者表现为基底动脉尖部2cm直径范围内有狭窄或闭塞，并常有动脉硬化存在。部分还可发现基底动脉尖部的动脉瘤、血管变异、单侧椎动脉异常等。有的患者基底动脉不显影，这对TOBS的诊断有重要意义。
（3）超声表现：能提供椎-基底动脉的血流信号，当观察到椎动脉、血流信号异常时，有提示意义，但不能仅依靠彩色多普勒诊断TOBS。
4. 脑干梗死及梗死综合征
脑干梗死（brain stem infarction，BSI）会引起其内部的多个神经结构受损，而出现复杂、多样具有特异性的临床表现，称为脑干梗死综合征（brain-stem infarction syndrome，BSIS），其可能由动脉粥样硬化、心源性栓塞、小动脉病变、动脉夹层和其他原因（如中枢神经系统感染疾病、自身免疫性疾病等）所引起。根据病变累及的部位和表现，分为中脑病损综合征、桥脑病损综合征和延髓病损综合征，详见下面各部分。
5. 中脑病损综合征——大脑脚综合征（Weber syndrome）
大脑脚综合征是中脑病损综合征中最常见的。病变位于一侧大脑脚底，多由小脑幕裂孔疝所致，也可由供应中脑的基底动脉穿通支闭塞引起。病变累及了动眼神经和锥体束。
【临床表现】
（1）病变侧动眼神经麻痹（动眼神经损害）。
（2）对侧中枢性瘫痪（皮质脊髓束损害）。
（3）中枢性面肌、舌肌瘫痪（皮质核束损害）。
（4）对侧肢体震颤、强直（黑质损害）。
【影像学表现】
中脑异常信号，病变位置见图3-49。
图3-49 大脑脚综合征病变部位示意图
A—横断位；B—矢状位。
6. 中脑病损综合征——红核综合征（Benedikt syndrome）
引起红核综合征的病变位于中脑（中脑被盖腹内侧部），病变主要累及动眼神经、黑质、红核，而锥体束未受影响，其多是基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞或两者均阻塞所致，其次还可因桥脑肿瘤所致。
【临床表现】
（1）病灶侧动眼神经麻痹（动眼神经损害）。
（2）对侧肢体震颤、强直（累及黑质）。
（3）对侧肢体舞蹈-手足徐动及共济失调（累及红核）。
（4）中脑网状结构上行激活系统损害可引起意识障碍；中脑红核水平网状结构下行通路阻断可导致去大脑强直。
【影像学表现】
中脑异常信号，病变位置见图3-50。
图3-50 红核综合征病变部位示意图
A—横断位；B—矢状位。
7. 桥脑病损综合征——桥脑腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome）
引起桥脑腹外侧综合征的病变位于桥脑腹外侧部，损伤了展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。多见于小脑前下动脉阻塞。
【临床表现】
（1）病变侧展神经麻痹（展神经核损害）。
（2）病变侧周围性面神经麻痹（面神经损害）。
（3）对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）。
（4）对侧偏身感觉障碍（累及脊髓丘脑束）。
【影像学表现】
桥脑腹外侧部异常信号，病变位置见图3-51。
图3-51 桥脑腹外侧综合征病变部位示意图
A—横断位；B—矢状位。
8. 桥脑病损综合征——桥脑腹内侧综合征（foville syndrome）
引起桥脑腹内侧综合征的病变位于桥脑腹内侧部，又称为福维尔综合征。主要累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。
【临床表现】
（1）病灶侧展神经麻痹（展神经核损害）。
（2）病灶侧周围性面神经麻痹（面神经损害）。
（3）对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）。
（4）两眼向病灶对侧凝视（累及桥脑侧视中枢、内侧纵束）。
【影像学表现】
桥脑腹内侧部异常信号，病变位置多见桥脑下部。
9. 桥脑病损综合征——桥脑被盖下综合征（raymond-cestan syndrome）
引起桥脑被盖下综合征的病变位于桥脑背外侧部，损伤了展神经和面神经核、内侧丘系。见于小脑上动脉（为主）或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。
【临床表现】
（1）病变侧展神经瘫痪（展神经核损害）。
（2）病灶侧面神经麻痹（面神经损害）。
（3）眼球震颤、向病变侧注视不能（内侧纵束损害）。
（4）同侧偏身共济失调（小脑中脚损害）。
（5）对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束损害）。
（6）触觉、位置觉及振动觉减退（内侧丘系损害）。
【影像学表现】
桥脑背外侧部异常信号，病变位置见图3-52。
图3-52 桥脑被盖下综合征病变部位示意图
A—横断位；B—矢状位。
10. 桥脑病损综合征——闭锁综合征（locked-in syndrome）
引起闭锁综合征是桥脑基底部病变所致，其中部分由于基底动脉桥脑旁中央支闭塞引起。出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束损害。
【临床表现】
患者意识清楚，除眼球可上下运动（以助患者与周围环境建立联系）外，运动功能全部丧失。
【影像学表现】
桥脑基底部异常信号，病变位置见图3-53。
图3-53 闭锁综合征
A～B：A—T2WI；B—FLAIR。双侧旁正中延髓梗死，延伸至脑桥累及第四脑室底部（箭头）。
11. 孤立的双侧桥臂梗死
桥臂梗死是小脑前下动脉（AICA）闭塞综合征的一种少见类型，孤立的双侧桥臂梗死更是罕见。
桥臂主要由AICA供血。由于AICA与其他小脑动脉之间存在广泛的吻合，该部位梗死少见。
【发病机制】
双侧桥臂梗死机制尚不完全清楚，其可能的发病机制为：
（1）动脉粥样斑块或血栓形成：粥样硬化斑块或血栓形成，阻塞了双侧AICA开口。
（2）分水岭区低灌注：桥臂的血供为终末血管，为AICA和小脑上动脉的分水岭区。血流动力学的改变引起基底动脉血流减少，双侧分水岭区出现局部血流灌注不足。
（3）解剖变异：由两侧的AICA共同起源于同一主干，供应两侧的桥臂，当病变累及共干的血管时引起。
【临床表现】
由于第Ⅴ对到第Ⅷ对颅神经核位于桥脑，且桥脑小脑纤维通路主要位于桥臂，所以桥臂发生梗死时，临床表现复杂多样，可出现眩晕、恶心、呕吐、耳鸣、构音障碍、病灶同侧面神经麻痹等。
【影像学表现】
双侧桥臂信号/密度异常。
12. 延髓病损综合征——Wallenberg综合征
引起Wallenberg综合征的病变位于延髓上段的背外侧区，在脑干综合征中较为常见。
【病因】
常为小脑后下动脉、椎-基底动脉或外侧延髓动脉缺血所致，病变位置见图3-54。
【临床表现】
（1）典型Wallenberg综合征的表现
①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）。
②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（疑核及舌咽、迷走神经损害）。
③病灶侧共济失调（绳状体损害）。
④Horner综合征（交感神经下行纤维损害）。
⑤交叉性感觉障碍：同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害）及对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。
（2）非典型Wallenberg综合征
非典型Wallenberg综合征，只是在典型病变的基础上加减了相应受累核团的对应症状。
【影像学表现】
延髓上段背外侧区信号异常（图3-55）。
图3-54 延髓病损综合征病变部位示意图
A—横断位；B—矢状位。
图3-55 延髓上段的左份背外侧区梗死
A—T2WI，延髓上段的左份背外侧区见斑片状高信号影（箭头）；B—FLAIR，对应区域呈高信号（箭头）；C—DWI，对应区域呈高信号（箭头）。
13. 延髓病损综合征——延髓旁正中综合征（Dejerine syndrome）
引起延髓旁正中综合征的病变位于延髓中腹侧，患者出现舌下神经交叉瘫。
【病因】
常由椎动脉、脊髓前动脉或基底动脉下段的动脉粥样硬化性闭塞所致。
【临床表现】
（1）病变侧舌肌瘫痪及萎缩（舌下神经损害）。
（2）对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）。
（3）对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系损害）。
【影像学表现】
延髓旁正中异常信号，病变位置见示意图（图3-56）。
图3-56 延髓病损综合征病变部位示意图
A—横断位；B—矢状位。
14. 延髓“心型”梗死
延髓背外侧为延髓梗死最常见部位，而延髓内侧梗死少见，双侧延髓内侧梗死（bilateral medial medullary infarction，BMMI）则属罕见。与脑干其他部位相比，延髓血供丰富且侧支循环良好，故发生梗死的概率较小。
【解剖学基础】
根据延髓血供，由腹侧至背侧可将其分为前内侧区、前外侧区、外侧区及背侧区，BMMI受累区域主要是前内侧区和前外侧区，该区域主要由椎动脉和脊髓前动脉供血。延髓上部血供来自双侧椎动脉发出的脊髓前动脉及其分支，2条脊髓前动脉汇合成单干向延髓中部及下部供血。引起延髓内侧梗死（MMI）最常见的病因为椎动脉粥样硬化，其次为小血管病。另外，还有栓子栓塞动脉、夹层、椎动脉迂曲延长、先天性血管变异、大动脉炎。延髓内侧从腹侧到背侧的结构依次有锥体束、内侧丘系、顶盖脊髓束、内侧纵束、舌下神经核团及迷走神经背核等，不同部位损伤会导致不同的临床症状。BMMI常表现为急性或进展性的四肢瘫痪、舌下神经麻痹、双侧深感觉障碍，还可出现眼震、构音障碍、吞咽困难、呼吸衰竭等。
【影像学表现】
BMMI的MRI表现为心形或“Y”形梗死灶，根据患者的症状、体征及头部MRI表现，BMMI一般可诊断明确。但当病变的早期，血液灌注下降不明显，还不足以引起弥散信号的明显变化，头部核磁可表现为阴性，BMMI容易误诊。因此，当临床考虑为BMMI而DWI阴性时，应隔期复查MR，来辅助诊断。
15. 卒中预警综合征
卒中预警综合征（stroke warning syndrome，SWS）是一种特殊的缺血性脑卒中综合征，其特点是反复、刻板样发作，持续时间短，症状逐渐加重，并容易出现相应解剖部位的梗死，也称血管预警综合征、腔隙预警综合征。SWS虽不常见，但其梗死风险高（7d内梗死发生率高达60%左右），临床预后不良。
【病理生理】
SWS的病理生理机制复杂，目前尚未完全阐明。病变可能与单一小动脉病变、小的穿通动脉供血区域内血流动力学、分子水平的异常有关。
【分型】
SWS主要包含有内囊预警综合征、桥脑预警综合征、胼胝体预警综合征，详见下面各部分。
【鉴别诊断】
SWS具有反复、刻板样发作，持续时间短等特点，故SWS与TIA是否存在某种相关性也引起了学者间的争议。TIA是常见的缺血性脑血管病之一，2009年美国心脏协会（American Heart Association，AHA）和美国卒中协会（American Stroke Association，ASA）提出的TIA定义是指脑、脊髓、视网膜局灶性缺血所导致的、未伴发急性脑梗死的短暂性神经功能障碍。TIA的发生具有突发性、短暂性及可逆性，多数患者到医院就诊时临床症状已经基本消失，因此临床诊断上需要结合患者病史进行。
16. 内囊预警综合征
内囊预警综合征（capsular warning syndrome，CS）是指在24h内反复出现（至少3次）刻板样的短暂性运动或感觉异常，累及包括面部、上肢、下肢中的2个及以上部位，无皮质受累表现（如视觉忽略、失语、失用等）的一组临床综合征。
【影像学表现】
DWI可见梗死病灶主要位于内囊，也出现在丘脑、苍白球、壳核、放射冠和桥脑等部位；血管成像技术或造影通常无大动脉狭窄等表现。
17. 桥脑预警综合征
桥脑预警综合征（pontine warning syndrome，PWS）为构音障碍、单纯运动性偏瘫、共济失调性偏瘫和纯运动性偏瘫。这些患者的症状频繁波动，波动期间的症状与最初出现的症状相似，波动周期为1～7d，频率为每天1～14次，症状持续时间一般不超过1h，且所有患者在每一次发作间期均无症状。
【影像学表现】
MRI检查可有桥脑部位的梗死。
18. 胼胝体预警综合征
胼胝体预警综合征（callosal warning syndrome，CWS）表现为以胼胝体损害为主的一系列短暂性症状。最初为胼胝体缺血引起的连接中断，随后进展为胼胝体梗死，并伴神经系统持续性的损害。MRI检查可见胼胝体区新发缺血或梗死灶。
19. 沃勒变性
沃勒变性（wallerian degeneration，WD）是一种继发性神经变性疾患，是指神经细胞的胞体坏死或远端轴突损伤，细胞体及轴突之间营养支持中断，引起远端轴索和髓鞘变性。这一蜕变过程是在神经断裂后开始，一般在神经损伤后8周左右完成。
常见者有锥体束、胼胝体、桥脑小脑束的沃勒变性。其中，锥体束最常见。锥体束包括皮质脊髓束、皮质延髓束、皮质桥脑束等神经纤维，途经内囊膝部或内囊后肢的前半部、大脑脚和桥脑基底部、延髓锥体、脊髓，分别下行止于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞。锥体束中的变性又以皮质脊髓束最常见。
【病因】
能引起神经元细胞死亡者均可，脑梗死为最常见原因，常见者还有脑出血、脑外伤、脑肿瘤、脱髓鞘病变等。
【病理】
病理过程分为两部分：轴突变性和髓鞘变性。轴突变性在先，髓鞘变性在后。
髓鞘变性过程：髓鞘先溶解成细长的椭圆形的节段，再进一步分解为圆形或椭圆形的颗粒。然后，髓磷脂分解为简单的脂类，又进一步分解为中性脂肪，最终被吞噬细胞所吞噬。随着组织中脂类含量的减少，组织变为亲水状态，其内水含量增加。
根据脑损伤后不同阶段的病理改变，将Wallerian变性分为4期（Kuhn分期）：
（1）1期：病程4周内，轴索退化、退变，伴轻微的生物化学变化。
（2）2期：病程4～14周。髓鞘蛋白破坏，髓鞘脂质尚保持完整，变性组织的亲水性有所增加。
（3）3期：病程的数月至1年，变性组织的亲水性明显增加，髓鞘脂质破坏并有神经胶质增生。
（4）4期：病程的1年至数年，表现为受侵区域萎缩，其中以脑干病侧缩小最为明显。
【临床表现】
不同部位发生的华勒氏变性表现形式各异，其中最常见为锥体束沃勒变性。其表现为：①脑损害部位的神经系统功能缺损。②明显的锥体束征，如对侧瘫痪、肌张力增高、Babinski’s征阳性等。
【影像学表现】
（1）CT表现：能显示引起变性的原发病及变性的脑组织萎缩，但已处于变性的晚期。
（2）MRI表现：
1期：在影像上难以显示信号的异常。
2期：表现为T1WI上低信号，T2WI稍高信号。
3期：表现为T1WI上低信号，T2WI高信号。
4期：病变信号异常，受累区域萎缩，其中以脑干病侧缩小最为明显（图3-57）。
锥体束变性特征性的表现：与原发病灶（梗死或出血等）相连的条状异常信号，此异常信号起自放射冠，穿过内囊膝部或内囊后肢的前半部、大脑脚和桥脑基底部，呈条状异常信号（可连续，也可不连续），与锥体束走行一致。双侧桥脑小脑束沃勒变性则表现为双侧小脑中脚T2WI呈高信号。胼胝体沃勒变性同样表现为相似信号。
一般来说，在发病2～4周内，MRI可无明显变化，但DWI上可见信号的改变。梗死同侧DWI上观察到白质纤维束变化时，应该考虑为沃勒变性，而不是新发梗死。
图3-57 右侧基底节区陈旧梗死，同侧华勒氏变性
A～D—FLAIR，右侧基底节区、右侧大脑脚、桥脑右份萎缩，呈条片状高信号（箭头）。
20. 肥大性下橄榄核变性
肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration，HOD）是一种特殊的跨神经突触变性，多继发于中脑、桥脑或小脑的血管性损伤及其他原因（肿瘤性或创伤性损伤），导致远隔部位的下橄榄核神经元继发空泡样变性、胶质细胞增生，进而引起下橄榄核的肥大。
【病因】
脑梗死是HOD的常见病因，其他的病因有手术、出血、梗死、肿瘤、外伤等。其原发病灶常位于中脑、桥脑或小脑。
【发病机制】
HOD是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核神经元之间的连接受损后的结果。同侧中脑红核、同侧下橄榄核、对侧小脑齿状核三者共同构成一个三角形的连接环路（也称为Guillain-Mollaret三角）：齿状核与对侧红核通过小脑上脚相联系，红核与同侧下橄榄核通过中央被盖束相连，下橄榄核神经元纤维出核门后跨越中线到对侧小脑，经由小脑下脚投射到小脑皮层，继而投射到齿状核。该三角形区内发生的病变可引起肌阵挛，常为两侧对称性发生，故也称之为“肌阵挛三角”（见图3-58）。
图3-58 齿状核—红核—橄榄核通路即Guillain-Mollaret三角
【临床表现】
患者常表现出腭肌阵挛、眼震、复视、共济失调、肢体阵挛等特征性症状。
【影像学表现】
在“小脑齿状核—中脑红核—延髓下橄榄核”神经元环路上有原发病变存在（图3-59）；HOD的影像表现与临床呈动态变化：体积由小变大，然后崩解变小；T2WI上信号由稍高信号到高信号，然后呈不规则、不均匀稍高信号。下橄榄核的空泡变性最早在起病3周的MRI上可观察到，最长可持续8年。
图3-59 肥大性下橄榄核变性
A—T2WI，左侧齿状核出血后软化灶形成呈高信号（粗箭头），右侧延髓下橄榄核见斑片状高信号影（细箭头）；B—FLAIR，左侧齿状核区呈低信号（粗箭头），右侧延髓下橄榄核区呈高信号（细箭头）。
21. 假延髓性麻痹
假性延髓性麻痹（pseudo bulbar palsy，PBP）又称“假性球麻痹”（这是因为延髓又叫延髓球，所以把延髓麻痹称球麻痹），病变多由脑血管疾病引起，一般不累及延髓的吞咽中枢，但累及双侧的皮质延髓束，导致受延髓神经支配的肌肉表现出上运动神经元麻痹或不完全麻痹。PBP的临床表现主要是吞咽功能障碍、构音障碍，软腭、喉和舌运动阻塞或情感障碍等。
【影像学表现】
病变表现为桥脑或桥脑上的双侧皮质延髓束走行区信号异常。注意与病变直接损害延髓或相关的颅神经的真性球麻痹相鉴别。
（七）短暂性脑缺血发作
短暂性脑缺血性发作（transient ischemic attack，TIA）是脑缺血导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍，不伴急性脑梗死。发作持续数分钟，通常在30min内完全恢复（不遗留神经功能缺损的症状和体征），超过2h者可遗留轻微神经功能缺损，且一般在24h内恢复。TIA是缺血性卒中的独立危险因素。目前，认为短暂性脑缺血发作的脑组织的损伤是一个渐变过程，轻度发作者并不会导致神经元坏死，而中重度发作者可能会导致神经元脱失，甚至诱发脑梗死。
【发病机制】
目前，TIA的发病机制尚未明确，多认为与炎症、微栓子、血栓、血流动力学异常有关。这些发病机制有一个共同特点，即此类患者普遍存在不同程度的血管狭窄。
【临床表现】
（1）颈内动脉系统TIA：颈动脉系统的TIA较椎-基底动脉系统TIA发作次数少，但持续时间较长，更易引起卒中。主要表现为：
①单眼突然出现一过性黑矇、视力丧失，或视野缺损，持续数分钟可恢复。偶有同侧偏盲。其中，单眼突然出现一过性黑矇是颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的特征性症状。
②对侧肢体轻度偏瘫或偏身感觉异常。
③优势半球受损出现一过性的失语、失用、失读或失写，或面肌、舌肌无力。
（2）椎-基底动脉系统TIA：椎-基底动脉系统TIA较颈动脉系统TIA多见，其发作次数也多，持续时间较短。主要症状有：
①一过性眩晕、眼震、站立或行走不稳，为最常见的症状。
②一过性视物成双、斜视、视力模糊、视物变形、视野缺损等。
③一过性吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑或语言不清。
④一过性双侧或单侧肢体无力、感觉异常。
⑤一过性听力下降、延髓性麻痹、交叉性瘫痪、轻偏瘫和双侧轻度瘫痪等。
⑥短暂性健忘，表现为记忆力全部丧失，但神志清楚，说话、书写及计算能力保持良好。
⑦少数可有意识障碍或猝倒发作。
【影像学表现】
TIA患者多数影像学检查未见明显异常，部分急性起病者，其DWI可见一过性的高信号。如TIA长期、反复发作，CT或MR扫描可见到脑梗死灶，即TIA型脑梗死。
（八）慢性脑供血不足
根据脑供血不足发生的快慢，可以将其分为急性脑供血不足和慢性脑供血不足（chronic cerebral circulation insufficiency，CCCI）。急性脑供血不足常由心脏停搏、脑血管栓塞等突发因素导致，此类病变常具有较为明显的临床症状和典型的影像学表现，一般不难做出诊断（见脑梗死部分）。而慢性脑供血不足（又称为慢性脑缺血/慢性脑血流低灌注状态）则是指由各种心、脑、血管等脏器病变或系统性疾病所导致脑部的血液供应长时间低于正常生理所需，进而引起不同程度脑功能障碍（如头昏、记忆力减退、认知障碍等）的一类病变。
【病因】
CCCI的病因复杂，目前认为引起该病的主要病因有：①颈部及颅脑血管的病变，包括椎动脉或颈动脉系统的血管畸形、动静脉瘘及各种原因（如动脉粥样硬化、烟雾病）导致的血管狭窄或闭塞等。②颈部及颅脑血管外的病变，包括心、肺功能异常、大血管病变所致的脑供血量的减少（如心力衰竭和心律失常所致脑灌注不足等）或质的降低（如室间隔缺损引起的右向左分流所致血液中的氧含量降低）。③全身性疾病，如贫血、糖尿病、吸烟、肥胖等所导致的血液黏滞度增加。在所有病因中，动脉粥样硬化最为常见，也是最主要的致病因素。
【病理】
长时间的脑供血不足会引起神经损伤，进而出现一系列的病理变化：大脑皮层萎缩、神经元变性、白质疏松、胶质细胞增生和血脑屏障的通透性增加等。
【临床表现】
患者症状无特异性，常存在头晕、头重、反应迟钝、记忆力下降等症状。
【影像学表现】
CCCI患者在发病早期，其影像学检查可无明显的脑实质异常，或仅有无症状的、散在性的腔隙性脑梗死或轻度缺血损害灶。随着病情的进展，会出现脑皮质萎缩、白质疏松及对应脑沟、脑池的增宽。到了病变的晚期，上述征象更为明显，甚至会出现不同程度的脑梗死。超声、CTA及MRA可无创地显示头颈部血管的情况，有无狭窄、闭塞等。CCCI患者的异常灌注区常表现为CBF正常或下降、CBV显著增加，其TTP和MTT也有不同程度的延长。此外，多普勒超声和PC MRA可以通过测量头、颈部动脉的血流量、峰值流速及平均流速来观察CCCI患者头颈部血流动力学的变化，进而评估脑缺血的程度和脑血管的储备能力。
（九）皮层下动脉硬化性脑病
皮质下动脉硬化性脑病（subcortical arteriosclerotic encephalopathy，SAE）又称Binswanger病（Binswanger’s disease，BD）或慢性进行性皮质下脑病，是一种老年性脑血管疾病，是脑血管性痴呆的主要原因之一。
【病因及发病机制】
病变主要位于皮质下、深部白质，这可能与大脑深部白质位于皮质长髓支和白质深穿支等终末动脉供血交界区，缺少侧支循环，更易受缺血的影响有关。故在血流灌注压下降时，首先累及深部脑白质。长期高血压、动脉硬化及其他原因引起脑白质区弥漫性脱髓鞘，患者多数有侧脑室扩大、胼胝体变薄等脑萎缩征象。由于有高血压及动脉硬化的病理基础，还可发生脑梗死及脑出血。基底节和半卵圆中心集合了与学习、记忆和认知功能有关的大量神经元和纤维，其与额叶、丘脑与边缘系统有广泛的联系（对于记忆有重要作用），故病变对上述功能均有影响，患者甚至会发生痴呆。这种病理过程呈逐渐或阶梯式进展。
【病理】
SAE的病理改变以皮质下、脑室周围白质的广泛性脱髓鞘病变为主要特征，可伴有多发性腔隙灶、星形胶质细胞增生等病变以及小动脉的玻璃样变性等。
【临床表现】
多见于65岁左右的老人，常有高血压、糖尿病、冠心病等病史。患者逐渐出现记忆力减退、表情淡漠、注意力不集中、计算力下降、动作迟缓等症状，并呈进行性发展。晚期可有尿失禁、偏瘫或四肢瘫。
【病理生理】
病理表现为脑白质斑片状或片状变性、变软，灰白质分界不清。镜下病理表现为神经元肿胀、细胞质固缩，小动脉壁增厚，管径变细，内可有血栓形成。
【影像学表现】
（1）CT表现
双侧侧脑室周围、半卵圆中心（尤其额枕角周围白质）见斑片状及带状低密度灶，从侧脑室周围向外延伸，边缘不清，双侧较对称。同时常合并有基底节、皮层下及深部白质区多发腔隙性脑梗死。常有脑室、脑池扩大等脑萎缩改变。
CT表现可分为3型：1型：病变局限在脑室额角、枕角，呈帽状；2型：病变弥漫性分布于侧脑室体部、半卵圆中心白质；3型：病变环绕侧脑室，累及整个大脑半球白质。
（2）MRI表现
上述区域不同程度对称或不对称性条带状、晕状长T1长T2信号，FLAIR序列呈高信号，严重者病灶相互融合呈大片状，同时伴有脑室系统扩大，脑沟裂增宽、增深等脑萎缩表现（图3-60）。基底节、丘脑区常伴有腔隙性脑梗死。部分患者MRA示脑内血管粗细不均匀、管壁毛糙等动脉硬化改变。
图3-60 皮层下动脉硬化性脑病
A—T2WI，双侧侧脑室周围、半卵圆中心片状高信号，脑室系统扩大，脑萎缩；B—FLAIR，同图A。
【鉴别诊断】
根据SAE的CT和MRI表现和临床病史，诊断不难，但与以下疾病相鉴别：
（1）正常压力脑积水：二者均有对称性脑室系统扩大。但正常压力脑积水者的脑沟多正常，正常压力脑积水影像表现为侧脑室周围白质呈弥漫性低密度/长T1长T2改变。病变白质区与正常白质分界清楚，病变常累及胼胝体膝部，而较少累及半卵圆中心。
（2）多发性硬化：多发性硬化的病灶多位于侧脑室周围的白质，与SAE相似。多发性硬化症为静脉周围的脱髓鞘和轴突裸露，故常累及胼胝体，这有助于与SAE相鉴别。其次，多发性硬化症发病年龄20～40岁，女性多见，也有助于鉴别。
（3）早期性痴呆：早期性痴呆（Alzleimer’s disease）女性多见，病程进行性恶化，常无高血压、卒中发作史，影像特点为明显的、弥漫性脑萎缩，可助鉴别。