五、海绵状血管瘤
颅内海绵状血管瘤(cavernous angiomas,CA),也称为海绵状血管畸形,是一种良性的血管错构瘤,其由未成熟的、无法对脑组织供血的血管(内衬内皮的血窦)构成。海绵状血管瘤是最常见的脑动脉造影隐匿性的中枢神经系统血管畸形。多为单发,平均发病年龄为40~60岁。男女发病率无差异。
【病因】
与遗传有一定关系。海绵状血管瘤与一些基因位点存在一定关系,如CCM1、CCM2和CCM3等。
【临床表现】
最常见的临床表现为癫痫,部分患者会有神经功能缺损,也可无任何症状。
【影像学表现】
(1)CT表现:30%~50%的病灶可无阳性表现。阳性表现为边界清楚的圆形、类圆形、高密度病灶,直径常小于3cm。病灶可有钙化。除非有近期的出血,一般无占位效应。病灶强化不明显或无强化,但合并有静脉发育性异常时,可有强化。(https://www.daowen.com)
(2)MRI表现:其是诊断海绵状血管瘤的最佳方法。病变表现多样,这取决于病灶内出血所处的时期。最常见的为“爆米花样”外观,这是由于不同时期出血的不同信号共同表现的结果。T2WI上,CA多表现为“网状”“爆米花样”不均匀信号,其周伴有低信号的含铁血黄素环(图3-68)。病变内可有液液平。少数情况下,病变于T2WI上呈低信号。评价CA最佳序列为T2*GRE序列,病灶所在区可见磁敏感性伪影或“花开征”。增强病变呈轻度强化或无强化。
海绵状血管瘤分为4型(Zabramski法)。1型:亚急性出血,在T1WI上为高信号,T2WI上为等-高信号。2型在T1WI和T2WI上为混杂信号,中心“爆米花样”,周边呈低信号。3型为慢性出血,在T1WI和T2WI上为低到等信号。4型为灶状微出血灶,GRE上表现为“黑点征”。
(3)DSA表现:也用来评价海绵状血管瘤,尽管海绵状血管瘤在血管造影上可表现为阴性。罕见情况下,可有早期静脉强化或轻微的延迟性造影剂浓聚。病变出血较多时,可有占位效应。

图3-68 右额顶交界区海绵状血管瘤
A~B—T2WI及FLAIR,右额顶叶交界区见高信号为主的混杂信号,周围为低信号的“黑环征”(箭头);C—T1WI,病变呈高、等混杂信号(箭头);D—病变内见强化(箭头)。