十一、烟雾病
烟雾病（moyamoya disease，MMD）是一种病因不明，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。该病由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”（日语中“moyamoya”一词含义有烟雾弥漫、模糊的意思）。烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性。
【病因】
病因尚不完全清楚，可能与遗传、全身性疾病有一定关系。
【病理】
由于动脉末端中层平滑肌细胞破坏、增生，导致血管壁萎缩，血管屈曲、断裂、分层，最终管腔极度狭窄或阻塞，常引起缺血症状。而代偿的侧支循环扩张及穿支动脉明显增粗，并易引起出血。
常见的病变部位及对应的旁路有：
（1）“脑底”烟雾病，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
（2）扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数烟雾病患者提供了侧支循环。
（3）“筛骨”烟雾病，包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能，其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。
（4）“穹隆”烟雾病，从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹隆”烟雾病。通常可见于进展型的烟雾病患者。
【分型】
根据血管病变累及的范围将MMD分为三型：
Ⅰ型：只有颅底动脉环前半环狭窄及闭塞，多累及双侧。
Ⅱ型：颅底动脉后半环狭窄或闭塞，此型较少见。
Ⅲ型：颅底动脉前后环均狭窄或闭塞。
【临床表现】
主要表现为脑缺血和颅内出血两大症状。脑缺血最为常见，可表现为TIA、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死。其他临床表现还有认知功能障碍、癫痫、头痛等。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血。以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，而单纯蛛网膜下腔出血较少见。
【影像学表现】
1. CT及CTA表现
CT平扫具有间接提示作用，其无法准确显示血管的情况，但可显示烟雾病引起的继发性脑出血、脑缺血及脑萎缩等脑实质病变。CTA可显示颅底异常血管网（图3-74）。
2. MRI和MRA的表现和分期
（1）MRI和MRA的表现
①ICA末端或ACA、MCA起始段狭窄或闭塞。(https://www.daowen.com)
②颅底、基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网）。主要异常表现为两侧大脑中动脉不对称分布，管径粗细不均、甚至缺如（图3-74）。
③上述表现可为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。
脑实质内异常血管流空影，以T1WI观察较好，表现为位于两侧基底节区，呈点状或迂曲条状的流空低信号。而颅底血管异常，则以T2WI观察较佳，表现为颅底大血管的流空影纤细或消失，代之为细小迂曲的流空血管，或颅底大血管扩张伴分支增多，多见于鞍上池、外侧裂池、前纵裂池及环池。与T2WI相比，TOF MRA在显示脑底迂曲血管时，受血流速度及血流方向的影响，对于细小的血管的显示不及T2WI，因此当TOF MRA未见网状血管团时，仍不能排除烟雾病的可能。
④FLAIR序列上软脑膜高信号影（ivy sign）可以提示烟雾病的可能性。
注：常春藤征（ivy sign）是指烟雾病患者MR增强扫描时，图像上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化影，其类似爬行在石头上的常春藤而命名。其形成主要是颈外动脉及椎-基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环，包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉的分支，它们会沿双侧大脑皮层表面的柔脑膜分布。
⑤双侧皮层或皮层下区多发的脑梗死灶，以及广泛的脑萎缩、脑室扩大，小脑和脑干多正常。
⑥颅内出血是烟雾病常见的并发症。
图3-74 烟雾病
A～B—CT增强，双侧颈内动脉颅内段狭窄、变细，双侧外侧裂池内见多发点状、条线状高密度影（箭头）；C—T2WI，双侧外侧裂池多发对称性分布的点状、条状低信号，为代偿扩张的侧支循环血管；D—DSA，右侧大脑中动脉闭塞，脑基底动脉环区可见杂乱的吻合血管网（箭头）。
（2）MRI和MRA的分期可按表3-5的评分标准进行打分。根据得分进行分期。
表3-5 烟雾病的磁共振血管成像分期评价表
注：大脑半球左侧和右侧单独计算总分及独立评价。
总分0～1分定义为1期，相当于DSA分期的Ⅰ和Ⅱ期；2～4分为2期，相当于DSA分期的Ⅲ期；5～7分为3期，相当于DSA分期的Ⅳ期；8～10分为4期，对应于DSA分期的Ⅴ期和Ⅵ期。
由于影像技术的限制，该分期主要应用于儿童及其他无法进行脑血管造影检查的患者，该方法在评估自发代偿及制订手术方案等方面更应慎重。
3. DSA的表现
（1）DSA的表现
①颈内动脉末端、大脑前动脉或大脑中动脉起始段狭窄或闭塞，病变可累及基底动脉或大脑后动脉。②动脉相可见广泛的侧支循环形成，颅底可见异常血管网，部分病例伴动脉瘤形成。③脑血流循环时间延长，静脉及静脉窦显影延迟。上述这些表现多为双侧性。
（2）DSA的分期
根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期（Suzuki分期，见表3-6），双侧的病变分期可能不同。
表3-6 烟雾病脑血管造影分期及表现
