十、脑小血管病
脑小血管病（cerebrale small vessel disease，CSVD）是指脑小动脉（包括浅表的软脑膜血管的分支和大血管的深穿支）的病变所引起的以病理、临床、影像学等异常为表现的一组疾病。CSVD是一种全脑性疾病，为神经退行性病变，其被认为是痴呆症最重要的血管因素。
【病因】
脑小血管病的病因多种多样，最常见的两类病因为高血压小动脉病和淀粉样血管病。其危险因素主要包括年龄、高血压、家族史、糖尿病及其他。
【病理】
CSVD脑实质的主要病理变化：急性病变易发生腔隙性脑梗死或出血，而慢性低灌注则与脑白质损害有关。病理改变的形式主要包括小动脉粥样硬化、脂质透明样变性、纤维素样坏死、淀粉样变性、血管周围间隙扩大、微小动脉瘤、血脑屏障破坏、血管炎。
【临床表现】
临床表现隐匿，复杂多变，是导致痴呆、认知功能减退、步态障碍、情绪障碍和中风的主要血管因素。
【影像学表现】
（1）影像学表现（图3-73）
①血管源性腔隙性脑梗死。
②近期皮质下梗死。
③血管源性脑白质高信号（white matter hyperintense signals，WMHs）。WMHs Fazekas分级（在FLAIR像上观察）见表3-2。
表3-2 WMHs Fazekas分级
④血管周围间隙（perivascular space，PVS）增宽，见表3-3。
表3-3 PVS分级
⑤脑微出血（cerebral microbleeds，CMBs）。(https://www.daowen.com)
CMBs分级：轻度（1～2 CMBs）；中度 （3～10 CMBs）；重度 （＞10 CMBs）。
⑥脑萎缩。
图3-73 脑小血管病
A—FLAIR，腔隙性脑梗死（箭头）；B—T2WI，血管间隙（箭头）；C—SWI，微小出血灶（箭头）；D—FLAIR，脑白质高信号（箭头）。
（2）CSVD评分（见表3-4）
表3-4 CSVD 评分
【鉴别诊断】
（1）值得注意的是，CSVD与脑微出血、血管周围间隙扩大、腔隙性梗死等疾病并非是隶属关系，而是交叉关系。
（2）值得注意的是，CSVD存在几种特殊类型：脑白质疏松、皮层下动脉硬化性脑病、脑血管淀粉样变性。
①脑白质疏松是一个老的影像学术用语，其是指多种原因引起的脑白质影像学异常改变，临床表现为一组综合征（慢性及隐匿性的认知、人格、情感及行为障碍）。
②皮层下动脉硬化性脑病是一个独立的血管疾病，是一种特殊类型的脑白质异常。大脑深部穿支动脉硬化造成的白质广泛性缺血损伤为病理特征，临床结果表现为高血压和渐进性智能障碍。
③脑血管淀粉样变性：见本书对应部分。
（3）需鉴别疾病
①多发性硬化：脑和脊髓均可有病灶，多发，非对称性，通常病灶与侧脑室垂直分布；T1WI低信号，T2WI高信号（煎蛋状、云雾状），FLAIR高信号。急性期DWI呈高信号，增强后呈“C”形或开环状强化。
②遗传性疾病：如异染性脑白质营养不良及肾上腺脑白质营养不良。其脑白质呈弥漫性、对称性高信号。临床一般以儿童、青壮年多见。